ДВС-синдром: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром, коагулопатия потребления) – неспецифический общепатологический процесс, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови, активацией и истощением плазменных протеолитических систем, физиологических антикоагулянтов и факторов свертывания крови, образованием в зоне микроциркуляции множества сгустков и агрегатов клеток, вызывающих блокаду микроциркуляции органов, что при неблагоприятном течении и декомпенсации сопровождается развитием синдрома полиорганной недостаточности и часто приводит к летальному исходу.

ДВС-синдром полиэтиологичен, всегда вторичен, осложняет течение основного заболевания или патологического состояния, маскируясь при этом его клиническими проявлениями.

Наиболее частые причины развития ДВС-синдрома:

- инфекции и гнойно-септические осложнения (менингококковый сепсис, стафилококковый сепсис с очаговой деструкцией легких и т.д.)

- все виды шока (геморрагический, септический, травматический, анафилактический)

- акушерско-гинекологическая патология (тяжелые формы гестозов, преждевременная отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, антенатальная гибель плода и др.)

- тяжелые травматические повреждения

- обширные и травматичные хирургические вмешательства

- ожоги

- злокачественные опухоли

- кровотечения различного генеза

- массивные гемотрансфузии

- гемолитические трансфузионные реакции, острый внутрисосудистый гемолиз

- длительное искусственное кровообращение

- злокачественная гипертермия и др.

Патогенез ДВС-синдрома: поступление тканевого тромбопластина в кровоток из поврежденных тканей (травмы, операции, некрозы, деструкции и др.) и клеток крови --> активация свертывания крови --> нейтрализация активированных факторов свертывания и образующегося тромбина противосвертывающей системой (антитромбином III, системой протеина С) --> истощение внутренних резервов противосвертывающей системы --> превалирование свертывающего потенциала крови, образование избытка тромбина и сгустков фибрина с повсеместным формированием микротромбов сосудов и блокадой МЦР --> активация системы фибринолиза --> лизирование плазмином сгустков фибрина → дисбаланс между свертывающей и противосвертывающей системами гемостаза → геморрагические осложнения.

Стадии и клинико-диагностические критерии ДВС-синдрома:

I. Гиперкоагуляционная стадия – характеризуется гиперкоагуляцией и повышенной агрегацией тромбоцитов с микротромбозами, нарушениями микроциркуляции, развитием тканевой гипоксии; клинически проявления отсутствуют или может наблюдаться беспокойство, гиперемия кожных покровов с цианозом, ознобы и др.; коагулограмма: укорочение АЧТВ, протромбинового теста, тромбинового времени, нормальный или повышенный уровень фибриногена.

II. Переходная стадия (гипер-гипокоагуляционная) – характеризуется нарастанием коагулопатии потребления, разнонаправленными сдвигами в коагуляционные тестах; клинически усиление кровотечения с раневых поверхностей, петехиальные высыпания на коже, носовые кровотечения; коагулограмма: трудно интерпретируемые разнонаправленные сдвиги или нормокоагуляция.

III. Гипокоагуляционная стадия (коагулопатия потребления) – характеризуется выраженной гипокоагуляцией вплоть до полной несвертываемости крови с возможным развитием профузных кровотечений, синдромом ПОН; клинически выделение жидкой несвертывающейся крови с раневых поверхностей, гематомы и генерализованная кровоточивость в местах инъекций, желудочные, почечные, носовые кровотечения, геморрагические выпоты в серозных полостях и др. с симптомами тяжелой дыхательной, почечной, печеночной недостаточности, нарушения мозгового кровообращения; коагулограмма: удлинение АЧТВ, протромбинового теста, тромбинового времени, снижение уровня фибриногена.

IV. Восстановительная стадия (стадия исходов) – характеризуется восстановлением гемостатического потенциала (при благоприятном исходе) или гибелью больного (в 24-50% случаев).

Также выделяют компенсированный (лабораторный, хронический) ДВС-синдром, когда нет клинических проявлений и диагноз ставится только на основании соответствующих лабораторных тестов, и декомпенсированный (клинический, острый) ДВС-синдром, когда присутствуют и клинические, и лабораторные проявления процесса.

Критерии лабораторной диагностики ДВС-синдрома:

1. Определение клеточных маркеров (подсчет тромбоцитов в динамике)

2. Выявление признаков тромбинемии и активации фибринолиза (Д-димеры, увеличение содержания растворимых фибрин-мономерных комплексов и др. маркеров)

3. Снижение физиологических антикоагулянтов (определение АТ-III, протеина С)

4. Показания общих коагуляционных тестов (АЧТВ, протромбиновый и тромбиновый тесты, содержание в плазме фибриногена).

Принципы лечения:

1. Лечение причин, вызвавших ДВС-синдром, нормализация гемодинамики, коррекция функции жизненноважных органов.

2. Заместительная терапия – свежезамороженная плазма (быстрая капельная инфузия по 1-2 дозы (250-500 мл) 2-4 раза/сут, оптимальная скорость введения 10-15 мин, общий объем СЗП 10-15 мл/кг в I и II стадиях и 15-20 мл/кг в III стадиях)

3. Гепарин в I стадию – 1000 ЕД/ч в/в через инфузомат под контролем АЧТВ (должно удлиниться в 1,5-2,5 раза), во II стадию – 450-1000 ЕД/ч, в III стадии – не показан; возможно применение низкомолекулярных гепаринов (фрагмина, фраксипарина, клексана).

4. Ингибиторы протеаз: овомин во все стадии 60.000 АТЕ каждые 6 ч в/в капельно (в комплексной терапии состояний, сопровождающихся активацией протеолиза и ферментной интоксикацией), гордокс в стадию гипокоагуляции начальная доза 500 тыс. КИЕ, поддерживающая 200 тыс. КИЕ каждые 4 ч

5. Гемотрансфузия эритроцитарной массы (лучше отмытых эритроцитов или эритроцитарной массы, обедненной лейкоцитами и тромбоцитами) – показана только при острой кровопотере свыше 1 л и/или уровне гемоглобина < 80 г/л, возмещается 1 объем эритроцитарной массы на три объема доказанной кровопотери, трансфузии эритроцитов обязательно предшествует переливание СЗП

6. Переливание криопреципитата 10-15 ЕД/кг (содержит фактор VIII, фактор Виллебранда, антигемофильный глобулин А, фибриноген, фибринстабилизирующий фактор XIII и фибронектин) – показано в гипокоагуляционную стадию ДВС-синдрома на фоне развившейся гипо- или афибриногенемии (уровень фибриногена менее 0,8 г/л) или при продолжающемся кровотечении и уровне фибриногена < 1 г/л

7. Переливание тромбоконцентрата в среднем 4-6 доз (1 доза – 50 мл) – показано только в стадию гипокоагуляции при сочетании тромбоцитопении (<30*10⁹/л) с выраженным геморрагическим синдромом или продолжающимся кровотечением

8. Рекомбинантный активированный фактор VII (Новосэвен) 60-90 мкг/кг в/в струйно – показан для более эффективного купирования геморрагий в гипокоагуляционную стадию