Диагностикасы. I. Зертханалық диагностикасы

I. Зертханалық диагностикасы

• Феохромоцитоманы анықтау мақсатында қанда катехоламиндерді анықтау ақпаратты емес.

• Катехоламиндердің аралық метаболизмі өнімдерінің мөлшерін анықтау аса маңызды: қан сарысуындағы бос метанефриндер (метанефрин және норметанефрин) және несептегі конъюгирленген метанефриндер.

• Катехоламиндердің соңғы метаболиті ванилилминдаль қышқылының (ВМҚ) эксрециясын және несеппен катехоламиндерді анықтаудың ақпараттылығы төмен. Бұл кезде ВМК концентрациясы гипертоникалық кризден кейін бірнеше сағаттан соң несепте немесе тәуліктік несепте анықталады.

II. Топикалық диагностика

• Бүйрек үсті безінің КТ (МРТ) өте ақпаратты, себебі феохромацитомалардың 90%-ы бүйрек үсті безінде орналасады. Үлкен қиындықтар бүйрек үсті безінен тыс орналасқан феохромоцитомаларды анықтау кезінде туындайды. Орналасқан орны белгісіз ісік кезінде жүрек (перикард), қуық, УДЗ-сі, паравертебральды және парааортальды аймақтарды МРТ зерттеу мен кеуде қуысының КТ-сі тағайындалады.

• Метайодбензилгуанидинмен (МЙБГ) сцинтиграфия — бүйрек үсті безінен тыс феохромацитомалардың топикалық диагностикасында аса ақпаратты. МЙБГ хромаффинді тін жасушаларында жиналады, себебі қалыпты бүйрек үсті безінің тіні изотопты сирек жағдайда сіңіреді, ал феохромоцитоманың 90%-ы сіңіреді.

III. Қалқанша бездің медуллярлы обыры мен гиперпаратиреоз секілді қосымша патология кезінде скринингті зерттеу (КЭН-2 синдромы, 9.2.2 бөлімді қараңыз): қанда кальцитонин мен кальций деңгейін анықтау.

Салыстырмалы диагностикасы

Кризді ағымды эссенциальды гипертензия, тиреотоксикоз, паникалық шабуылдар (симпатоадреналды криздер), истериялық невроз, нейроциркуляторлы дистония, бүйрек үсті безінің инциденталомасы (артериялық гипертензиямен немесе гипертензиясыз).

Емі

Ашық түрде немесе эндоскопиялық адреналэктомия. Диагнозды қойғаннан кейін және операция алдындағы дайындық шеңберінде науқастарға α- (доксазозин, феноксибензамин, празозин) және β-адреноблокатордан (пропранолол) тұратын кешенді терапия тағайындалады.

Болжамы

Мамандандырылған медицина мекемелерінде өлім көрсеткіші 1–4%. Адреналэктомиядан соң 5-жыл өмір сүруі >95 %. Рецидивтер жиілігі <10 % аспайдан, бұл контралатеральды бүйрек үсті безінде ісіктің дамуын айтады. Қатерлі феохромацитома кезінде науқастардың бес жылдық өмір сүру ұзақтығы шамамен 40%-ды құрайды.

4.9. ИНЦИДЕНТАЛОМА (КЕЗДЕЙСОҚ АНЫҚТАЛҒАН

КӨЛЕМДІ ТҮЗІЛІСТЕР)

Инциденталома (англ. incidental — кездейсоқ) — клиникалық көрінісі жоқ кездейсоқ анықталған бүйрек үсті безінің көлемді түзілістері (4.18 кесте).