Синдромы при заболеваниях печени.

Примечание: ­- повышение, ¯ - снижение, ® - норма.

5. Печеночная недостаточность обусловлена нарушением основных функций печени, а также поступлением в кровяное русло, минуя печень, токсических веществ из кишечника с последующим развитием энцефалопатии. К индикаторам шунтирования печени относятся аммиак и его производные, фенолы, циклические аминокислоты, жирные кислоты с корткой цепью.

Аммиак образуется при дезаминировании аминокислот и является исключительно токсичным для мозга соединением. Нейтрализация аммиака осуществляется печенью путем его превращения в мочевину. В редких случаях повышение содержания аммиака может быть связано с врожденной или приобретенной недостаточностью ферментных систем, но, в большинстве случаев, его повышение обусловлено заболеваниями печени. Показано, что концентрация аммиака повышена у больных с циррозом печени ( на 25-50% - без энцефалопатии, на 50% и более - с энцефалопатией), у больных с тяжелым течением вирусного гепатита, у 80% больных с печеночно-клеточной комой и у всех больных с портально-печеночной комой.

Фенолы, представляющие собой циклические гидрофобные соединения, токсичные для мозга, резко повышаются при печеночной коме. В лабораторной диагностике используются редко из-за отсутствия доступных методов.

Циклические аминокислоты (тирозин, фенилаланин, триптофан,) повышаются при тяжелых поражениях печени. У здоровых людей общий уровень аминокислот, а также соотношение их различных видов, поддерживает печень. При отсутствии регулирующей функции печени количество аминокислот непропорционально меняется, и некоторые из них, находясь в избытке, могут оказывать токсический эффект. Так, тирозин и фенилаланин могут вытеснять истинные медиаторы (норадреналин) из синапсов и выполнять роль ложных нейротрансмиттеров, дезорганизуя работу нервной системы. Продукты расщепления триптофана, индол и скатол, токсичны для нервной системы и могут вызывать кому. Метионин в высоких концентациях сам по себе токсичен для мозга.

К жирным кислотам с короткой цепью (ЖККЦ) относятся масляная (С₄), валериановая (С₅), капроновая (С₆), каприловая (С₈), которые образуются в кишечнике и нейтрализуются печенью. В норме жирные кислоты, как и все токсичные и активные гидрофобные соединения, связаны с альбумином. При печеночной недостаточности содержание кислот повышается, а альбумина - закономерно снижается, поэтому ЖККЦ могут беспрепятственно оказывать токсический эффект на синапсы нервных клеток, замедляя проведение нервных импульсов.

Различают малую печеночную недостаточность и большую печеночную недостаточность, которая может быть обусловлена как поступлением токсичных веществ из кишечника (шунтирование печени), так и повреждением или разрушением печеночных клеток.

Таблица 2.