Глава 2.

Глава 2.

Антонио Скарпа хорошо описал патологическую анатомию врождённой косолапости в его сборнике «Memoria chirurgica sui piedi torti congeniti» (1830). Он обратил внимание на медиальное смещение и инверсию (поворот вокруг их коротких осей) ладьевидной, кубовидной и пяточной костей по отношению к таранной. Он считал изменения в мышцах, связках и сухожилиях стопы вторичными по отношению к деформации костей.

Вильям Адамс (1873) в своей книге «Врождённая косолапость, причины, патология и лечение», впервые опубликованной в 1866, исследовав 30 стоп с косолапостью, пришёл к заключению, что основные нарушения связаны с медиальным и подошвенным отклонением шейки и головки таранной кости, и что это обусловлено «адаптацией к неправильному положению пяточной и ладьевидной костей, и это больше результат, нежели причина деформации.»

За этими классическими работами последовало большое число публикаций по патологической анатомии косолапости. 40 научных фундаментальных трудов основано на изучении анатомии плодов, нелеченных мертворожденных или умерших детей (Bissel 1888; Virchow 1933; Bechtol and Mossman 1950; Irani and Sherman 1963; Schlicht 1963; Settle 1963; Hjelmstedt and Sahlstedt 1974; Howard and Benson 1993). Многие публикации, основанные на случайных анатомических наблюдениях во время операций по поводу косолапости, часто не имеют фундаментального значения.

Для лучшего понимания анатомии косолапости нужно изучать плоды разного срока и детей после рождения. С 1947 года мы изучили серию гистологических препаратов 12 стоп с косолапостью и 4 нормальных стоп у 4 плодов с двусторонней косолапостью и у 4 с односторонней; все они прекратили развитие на 16-24 неделе гестации. Эти работы были дополнены анатомическими диссекциями 3 стоп мертворожденных с косолапостью и 3 стоп доношенных детей, умерших вскоре после рождения; у одного из которых был двусторонний случай, у остальных- односторонний.

Полное посмертное исследование плодов, включая у трёх центральную нервную систему, не выявило других патологий кроме косолапости. Маловодие ни в каких случаях не было выявлено. Для гистологической оценки исследовали позвоночный канал одного плода, и он был нормальный. У 4 плодов с двусторонней косолапостью произвели дезартикуляцию ножек на уровне колена, у остальных- разделение посередине между коленом и голеностопным суставом.* Гистологические срезы нормальных стоп и стоп с косолапостью делались в сагиттальной, фронтальной и поперечной плоскостях. Поскольку косолапость - трёхплоскостная деформация, часто невозможно получить одинаковые участки для сопоставления здоровой стопы и стопы с косолапостью.

Рис.2 90-мм (от темени к крестцу) мальчик (17-ти недельный плод) с двусторонней косолапостью, лёгкой справа, тяжёлой слева.

Препараты были зафиксированы, декальцинированы и залиты в парафин. Серия срезов была окрашена, некоторые в гематоксилин-эозин, некоторые в алкилированный голубой, периодическую кислоту Шиффа и гематоксилин Вейгерта, другие в трихром Массона. Морфологические признаки нормальных стоп и стоп при косолапости, исследованные в каждой плоскости, были описаны только после завершения изучения всей серии срезов для чёткого понимания пространственного расположения структур стопы. Размеры мышц , мышечных волокон и количество соединительной ткани в мышцах, фасциях и сухожилиях в срезах средней и нижней третей здоровой нижней конечности сопоставлялся с таковыми на нижней конечности при косолапости, и все различия оценивались.

Провели аутопсию двух доношенных детей, один из них с односторонней косолапостью умер при рождении от асфиксии, и другой с двусторонней косолапостью умер в возрасте 3 дней от врождённого порока сердца. Других дефектов костно-мышечной или центральной нервной системы не было выявлено. Было проведено исследование здоровой стопы и стопы с косолапостью. Кости, суставы, мышцы, сухожилия и связки были внимательно изучены.

У 17-ти недельного плода, полученного от матери, погибшей в автокатастрофе, был двусторонний случай, лёгкий справа, выраженный слева (Рис.2). Был сделан ряд секций обеих стоп и обеих ног во фронтальной плоскости голеностопного сустава. Из-за супинации и аддукции обеих стоп секции среднего и переднего отделов получились в очень искривлённой плоскости.

В левой стопе наблюдалось медиальное смещение ладьевидной кости, в результате чего её бугристость приближалась к медиальной лодыжке (Рис.3В). Ладьевидная кость имела клиновидную форму, поэтому её латеральная и подошвенная поверхности были узкими. Между таранной и пяточной костями было 3 достаточно хорошо развитых сустава. Сухожилие задней большеберцовой мышцы было очень большим, а его влагалище очень утолщено (Рис.3F). Таранно-ладьевидная и пяточно-ладьевидная связки были очень толстыми, короткими и с очень ячеистой структурой( Рис.3D). Глубокий слой дельтовидной связки был толстым и казалось, вдавался в сустав между медиальной лодыжкой и таранной костью (Рис.3D). Таранно-пяточная межкостная связка в тарзальном синусе была образована тонкими пучками коллагеновых волокон, практически лишённых клеток.

В правой стопе ладьевидная кость была практически нормальной формы и менее смещена в медиальную сторону, чем ладьевидная кость в левой стопе( Рис.3А). Пятка сместилась в положение варуса, стопа была супинирована (Рис.3А, 3С,3Е).

Все сухожилия и сухожильные влагалища были практически нормальных размеров за исключением сухожилия задней большеберцовой мышцы, которая была значительно утолщена в месте своего прикрепления ( Рис.3Е). Большеберцово-ладьевидная и пяточно-ладьевидная связки были толстыми, остальные же связки нормальных размеров и длины (Рис.3С). Также присутствовала интерпозиция глубокого слоя дельтовидной связки между медиальной лодыжкой и таранной костью (Рис.3С и 3Е).

В обеих стопах между пяточной и ладьевидной костями присутствовала плотная фиброзная ткань, имевшая сходство с фиброзной пяточно-ладьевидной перегородкой (Рис.3А и 3В).

Рис.3А и 3В Срезы во фронтальной плоскости через лодыжки стопы с косолапостью у плода на Рис.2. Правая стопа(А) слегка супинирована и приведена. На этом уровне таранно-ладьевидная(TN) связка немного утолщена (гематоксилин и эозин). Левая стопа (В) находится в положении выраженной супинации и приведения. Таранно-ладьевидная связка (TN) короткая и толстая. Ладьевидная кость (N) с латеральной стороны имеет слегка клиновидную форму (гематоксилин и эозин). Плотная фиброзная ткань присутствует между ладьевидной костью и передним отростком пяточной кости в обеих стопах, возможно это фетальный период пяточно-ладьевидной перегородки.

Рис.3С и 3D В срезах, задних относительно показанных на Рис.3А и 3В, глубокий слой дельтовидной связки в обеих стопах кажется вдающимся между таранной костью и медиальной лодыжкой. Большеберцово-ладьевидная связка (TN) очень толстая, короче слева (D), чем справа (C) и сливается с короткой подошвенной пяточно-ладьевидной связкой (СN). В правой стопе (С) сухожилие задней большеберцовой мышцы (ТР) очень толстое. Межкостная таранно-пяточная связка (IL)тонкая и рыхлая (гематоксилин и эозин).СА= пяточная кость, С= кубовидная кость.

Рис.3Е В срезе правой стопы кзади от показанного на Рис.3С таранно-пяточный сустав развит хорошо. Глубокий слой дельтовидной связки очень толстый и кажется вдающимся между медиальной лодыжкой и таранной костью (Т). Сухожилие задней большеберцовой мышцы (ТР) большое. (Массон трихром).

Рис.3e срез правой стопы

Во всех случаях косолапости таранная кость была в положении выраженного сгибания. Головка её была маленькая и изменённой формы. Обычно высота блока уменьшена. Передняя часть блока в некоторых случаях была шире, в остальных – такой же ширины, как и задняя часть. С лодыжечной вилкой соединялась только задняя часть таранного блока. Передняя часть покрывалась растянутой и тонкой передней капсулой голеностопного сустава. В тяжёлых случаях задние поверхности нижних частях малоберцовой и большеберцовой костей контактировали с верхней частью задней бугристости пяточной кости (Рис. 4А и 4В). Поэтому задний отдел тела таранной кости, не покрытый суставным хрящом, располагался внутри сустава. В одном тяжёлом случае таранная кость была немного повёрнута внутрь в лодыжечной вилке. Шейка таранной кости была отклонена в медиально-подошвенном направлении. Головка имела клиновидную форму. На головке таранной кости было 2 поверхности: передне-латеральная, которая покрывалась только растянутой суставной капсулой и кожей, оставшаяся непокрытой смещённой ладьевидной костью; передне-медиальная поверхность, которая протянулась через внутреннюю поверхность шейки и образовала сустав с ладьевидной костью (Рис.7В).

Ладьевидная кость была со всех сторон сплющена или клиновидной формы с латеральной стороны и резко смещена медиально, приведена и повёрнута внутрь. Медиальная бугристость была большой и очень близко располагалась к медиальной лодыжке; и представляла собой широкую область для прикрепления увеличенного сухожилия задней большеберцовой мышцы. Это сухожилие также широко прикреплялось к подошвенной поверхности первой клиновидной кости (Рис.7А,7В и 7С).

Тело пяточной кости было в положении резкого сгибания и образовывало небольшую дугу, направленную медиально. В некоторых случаях оно было такой же длины, в других - длиннее, чем пяточная кость на контрольных снимках нормальных стоп. Пяточная кость была приведена и повёрнута внутрь под таранную кость, и большая часть её передней бугристости находилась под головкой таранной кости, а не сбоку о неё, как в нормальной стопе.

Рис.3f срез правой стопы

Продольные оси таранной и пяточной костей были параллельны. Кубовидная кость была смещена медиально и повёрнута внутрь напротив пяточной кости. Только медиальная часть передней бугристости пяточной кости образовывала сустав с кубовидной костью (Рис.8).

Рис.3F В срезе кзади от показанного на Рис.3D стопа находится в положении выраженного варуса и виден только задний бугор таранной кости (T), в то время как пяточная кость (СА) отрезана плоскостью, которая вмещает её в полную длину. Сухожилие задней большеберцовой мышцы (ТР) толще сухожилий общего сгибателя пальцев (FDC) и длинного сгибателя большого пальца(FHL) и практически нормального размера (гематоксилин и эозин).

Рис.4А и 4В Нормальная правая стопа 20-ти недельного плода (Рис.4А) и правая стопа с косолапостью 19-ти недельного плода (Рис.4В), срез в сагиттальной плоскости через середину голеностопного сустава.

На Рис.4 В большеберцовая кость (Ti) образует сустав только наиболее задней частью блока таранной кости(Т). Задняя малоберцово-таранная и задняя таранно-пяточная связки (PL) тянутся далее между не суставной задней поверхностью таранной кости и нижней суставной поверхностью большеберцовой кости и потускневшие, как и задняя связка( PS) нижнего тибиофибулярного синдесмоза. Ахиллово сухожилие (АТ) плотное и имеет треугольную форму в месте прикрепления (I) к задней бугристости пяточной кости. Межкостная таранно-пяточная связка (ITL) в тарзальном синусе тонкая и рыхлая. Количество и распространённость сосудистых каналов в таранной кости одинаковое в обеих стопах (гематоксилин и эозин ). Клиновидные и плюсневые кости всегда были приведены, но при этом нормальной формы. Объём нарушения соотношений в костных компонентах варьировал от лёгкого до выраженного и в некоторых плоскостях был лучше виден, чем в других.

Соединения в таранно-пяточном суставе были очень нарушены. Передний сустав был очень узкий или вообще отсутствовал, тогда как размеры среднего варьировали. В некоторых стопах средний сустав покрывал только небольшую область sustentaculum tali (Рис.5).

В других стопах он был большим, в одной стопе он соединялся с задним суставом. Задний сустав был короткий в сагиттальной плоскости, в некоторых случаях горизонтальный во фронтальной плоскости и иногда отклонён латерально. В большинстве тяжёлых случаев задний сустав распространялся только до середины нижней поверхности таранной кости и до соответствующей средней части верхней поверхности пяточной кости.

Рис.5 Правая стопа 19-и недельного плода.

Латеральные части этих поверхностей ни с чем не соединялись и не были покрыты суставным хрящом даже на ранних этапах жизни плода. Подобно этому, в одном случае таранный блок имел суставной хрящ только в медиальной и задней частях. Иначе было в большинстве суставов в состоянии подвывиха - суставной хрящ не суставных поверхностей был морфологически и гистохимически нормальный.

Рис.5 Правая стопа 19-и недельного плода, рассечённая в сагиттальной плоскости через лодыжку и задний и средний подтаранный суставы. Задний подтаранный сустав (PJ) очень маленький, не стороне среднего подтаранного сустава (стрелка) имеется рыхлая соединительная ткань и отсутствует суставная капсула. В срез включена наиболее латеральная часть ладьевидной кости (N) (гематоксилин и эозин).

Рыхлая соединительная ткань с множеством кровеносных сосудов заполняла промежутки между не суставными поверхностями. Мы не обнаружили слипания между капсулами и суставными поверхностями. Хотя фиброз и слипание суставных капсул и оссификация в хряще вне сустава были описаны при косолапости, исследовавшейся как у плодов поздних сроков, так и после рождения (Hjelmstedt and Sahlstedt 1974).

Сухожилия передней большеберцовой мышцы, длинного разгибателя пальцев, длинного разгибателя большого пальца в лодыжке были резко смещены медиально (Рис.6А и 6В). Сухожилие задней большеберцовой мышцы было очень большим и далее увеличивалось до места прикрепления. Все связки нижнего тибиофибулярного синдесмоза были очень толстыми. Задняя связка часто превращалась в фиброзную массу, слипавшуюся с задней малоберцово-таранной и задней таранно-пяточной связками (Рис. 6А и 6В). Фиброзная ткань глубокого слоя дельтовидной связки располагалась между соприкасающимися поверхностями медиальной лодыжки и медиальной суставной поверхности таранной кости (Hjelmstedt and Sahlstedt 1974).

В наших препаратах мы обнаружили, что некоторые суставные связки и капсулы стоп с косолапостью адаптировались к неправильному положению суставов, потому как они были складчатыми или растянутыми, тогда как другие связки очень утолщены и укорочены. Медиальная таранно-пяточная связка была значительно утолщена. Передняя часть дельтовидной связки и подошвенная пяточно-ладьевидная связка были короткие и толстые в случаях нами изученной косолапости. Во многих случаях они были искривленными и прилипшими к прилегающим сухожильным влагалищам. Задняя большеберцово-таранная, малоберцово-таранная и малоберцово-пяточная связки также были утолщены и часто соединены между собой и с избыточной фиброзной тканью. В очень тяжёлых случаях связки заднего отдела голеностопного сустава были вдавлены в сустав, и места их прикрепления к таранной кости прикрывались суставной поверхностью большеберцовой кости (Рис.4В).

Рис.6А и 6В Правосторонняя косолапость (Рис.6А) и нормальная левая стопа (Рис.6В) 16-ти недельного плода: сравнительные срезы в поперечной плоскости через тело и шейку таранной кости (Т). При сравнении двух стоп следующие изменения видны в стопе с косолапостью. Тело таранной кости маленькое и бесформенное, шейка согнута в медиальном направлении; сухожилия передней большеберцовой (TA), длинного разгибателя большого пальца (EHL), общего разгибателя пальцев (EDC) резко смещены медиально; имеется интерпозиция глубокого слоя дельтовидной связки между медиальной суставной поверхностью таранной кости и медиальной лодыжкой (MM); связки нижнего тибиофибулярного синдесмоза (S) очень утолщены; Ахиллово сухожилие (AT) увеличено и гипертрофировано на этом уровне (гематоксилин и эозин).

Рис.7А, 7В и 7СПравосторонняя косолапость ( Рис.7А и7В) и нормальная левая стопа (Рис.7С) 16-ти недельного плода, препарированные в поперечной плоскости через таранно-ладьевидный сустав. Рисунки 7А и 7С- это срезы через верхнюю часть медиальной лодыжки (ММ) обеих нижних конечностей. В стопе с косолапостью (Рис.7А) срез проходит как через таранную (Т), так и через пяточную кости (СА), а в нормальной стопе (Рис.7С)- через таранную кость над пяточной. Рисунок 7В – это наиболее дистальный срез через верхнюю часть латеральной лодыжки (LM) стопы с косолапостью.

При косолапости (Рис.7А) ладьевидная кость (N) находится в состоянии медиального подвывиха и её бугристость располагается близко к медиальной лодыжке. Латеральная часть капсулы (С) таранно-пяточного сустава растянута, тогда как таранно-ладьевидная связка (TN) очень толстая и короткая. Сухожилие задней большеберцовой мышцы (ТР) утолщено и имеет широкое место прикрепления на бугристости ладьевидной кости, где есть участок гиалинового хряща (Рис.7В). Сухожильное влагалище задней большеберцовой мышцы утолщено, подошвенная пяточноладьевидная связка (СN) укорочена. Малоберцовопяточная связка (FC) также короткая и толстая.

Рис.8 Правая стопа 16-ти недельного плода.

Количество и распространённость сосудистых каналов в теле и головке таранной кости одинаковы в обеих стопах. Ладьевидная кость удлинена, а её латеральная часть плоская. Сухожилие передней большеберцовой мышцы (ТА) смещено медиально (гематоксилин и эозин).

Рис.8 Правая стопа 16-ти недельного плода с косолапостью рассечена в поперечной плоскости через пяточно-кубовидный сустав. Кубовидная кость (Cu) находится в состоянии медиального подвывиха на пяточной кости (СА), дугообразной формы, таким образом она медиально вогнута. Напротив кубовидной кости находится основание 4 плюсневой кости (4М), а медиально от неё вторая (2С) и первая (1С) клиновидные. Первая плюсневая (1М) и основание второй плюсневой (2М) располагаются напротив первой и второй клиновидных костей соответственно. Первая плюсневая кость образует сустав с первой клиновидной. Сухожилия длинных сгибателей пальцев и длинного сгибателя большого пальца находятся медиальнее кубовидной кости (гематоксилин и эозин).

Межкостные таранно-пяточные связки в тарзальном синусе были недостаточно развиты и часто состояли из нескольких соединительнотканных пучков. Это прослеживалось даже в более старых препаратах. Бифуркационная связка была растянута и истончена. Пяточно-кубовидные и ладьевидно-клиновидные связки были нормальными или слегка увеличены, а связки переднего отдела стопы и пальцев были нормальной толщины. Подошвенная фасция оказалась утолщена только у трёх плодов.

Рис. 9АКосолапость у ребёнка 3 дней жизни. Ладьевидная кость смещена медиально и образует сустав только с медиальной частью головки таранной кости. Клиновидные кости видны справа от ладьевидной, кубовидная кость под ней. Пяточно-кубовидный сустав имеет заднемедиальное направление.

Рис.9a Косолапость у ребёнка 3 дней жизни.

Передние 2/3 пяточной кости видны из-под таранной кости. Сухожилия передней большеберцовой мышцы, длинного разгибателя большого пальца и длинного разгибателя пальцев смещены медиально.

Рис.9В и 9С (9В) Передняя бугристость пяточной и (9С) головка таранной кости имеют клиновидную форму и не будут соответствовать суставным поверхностям кубовидной и ладьевидной костей при отсутствии хирургического восстановления конгруэнтности.
Морфологические изменения, обнаруженные в 6 стопах с косолапостью, изученных при рождении, не отличались от этих же изменений у плодов. Таранная кость, хоть и в выраженном эквинусе, была плотно фиксировна в лодыжечной вилке. Наибольшее искривление наблюдалось в ладьевидной кости, резко смещённой медиально, инвертированной и образующей сустав с медиальной поверхностью головки таранной кости клиновидной формы. Бугристость ладьевидной кости непосредственно контактировала с верхней частью медиальной лодыжки. Внутренний поворот ладьевидной кости обусловлен ретракцией дельтовидной и внутренней пяточно-ладьевидной связок и растяжением укороченного сухожилия задней большеберцовой мышцы, которое прикрепляется к нижней части бугристости ладьевидной и первой клиновидной кости и не оставляет фиброзного пространства для остальных клиновидных и кубовидной костей. Инверсия варьирует от 40 градусов в лёгких случаях до 80 градусов в тяжёлых. Таким образом , положение ладьевидной кости меняется от горизонтального в нормальной стопе до практически вертикального при тяжёлых формах косолапости. Все медиальные тарзальные связки, сухожилие задней большеберцовой мышцы и сухожильное влагалище резко утолщены и увеличены. (Рис. 9А, 9В, 9С).

Пяточная кость была приведена под таранную. В латеральной части подтаранного сустава было свободное пространство, большей частью открывающее тарзальный синус и заполненное фиброзной тканью. Как у плодов, размер заднего таранно-пяточного сустава маленький, хотя при практически горизонтальном положении в задней части, в переднем отделе он был наклонён в латеральную сторону. Медиальный таранно-пяточный сустав был маленький, а передний сустав отсутствовал. При косолапости у новорожденных Howard и Benson (1933) обнаружили, что медиальная суставная поверхность пяточной кости лежит вертикально, таким образом при внутреннем повороте пяточной кости подтаранный сустав ориентирован больше в сагиттальной плоскости. У детей мы изучали кубовидную кость (Рис.9В), которая приведена и инвертирована напротив передней суставной поверхности пяточной кости, имеющей клиновидную форму. Клиновидные и плюсневые кости были приведены, но имели нормальную форму. Хотя в некоторых случаях передняя суставная поверхность первой клиновидной кости была медиально скошена. Сухожилия передней большеберцовой мышцы, длинного разгибателя большого пальца и длинного разгибателя пальцев были смещены медиально, и даже кпереди от медиальной лодыжки.

Инверсия и приведение пяточной кости образуют варусную деформацию пятки. Варус пятки, и приведение и внутренний поворот ладьевидной и кубовидной костей вместе приводят к супинации стопы. Костные компоненты переднего отдела стопы были приведены кпереди от резко смещённых медиально кубовидной и ладьевидной костей. Первая плюсневая кость находилась в положении большего сгибания, чем латеральные кости плюсны, что привело к формированию кавуса. Длинные подошвенные связки не были или были только слегка гипертрофированы.

Список литературы

• Adams, W.(1973). Club-foot. It causes pathology and treatment, (2nd edn), Lindsay& Blakiston, Philadelphia.
• Bechtol , C.O. and Mossman, H.W.(1950). Club-foot. An embryological study of associated muscle abnormalities. J.Bone Joint Surg., 32A, 827.
• Bissel, J.B. (1888). The morbid anatomy of congenital talipes equinovarus. Arch. Pediatr., 5, 406.
• Hjelmstedt, A. and Sahlstedt, B.(1974). Talar deformity in congenital clubfeet. An anatomical and functional study with special reference to the ankle joint mobility. Acta
• Orthop. Scand., 45, 628.
• Howard, C.B. and Benson , M.K.D. (1933). Clubfoot: Its pathological anatomy. J. Pediat. Orthop., 13, 654.
• Irani, R.N. and Sherman, M.S. (1963). The pathological anatomy of clubfoot. J. Bone Joint Surg., 45A, 45.
• Scarpa, A.(1803). Memoria chirurgica sui piedi torti congeniti dei fanciu e sulla maniera di corriggere questa deformita. Pavia.
• Schlicht, D. (1963). The pathological anatomy of talipes equinovarus. Aust. N.Z. J. Surg., 33,1.
• Settle, G.W.(1963). The anatomy of congenital talipes equinovarus : Sixteen dissected specimens. J. Bone Joint Surg., 45A, 1341.
• Virchow, H. (1933). Klumpfusse nach Form zusammengesetzt. Arch. Orthop. Unfallchir., 33, 324.