Студопедия

КАТЕГОРИИ:

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника



Адреногенитальный синдром. Патогенез. Классификация. Клиника. Лечение.

Читайте также:
  1. VII.4.1) Сервитуты: понятие и классификация.
  2. Аденовирусная инфекция. Эпидемиология. Патогенез. Классификация клинических форм. Диагностика. Лечение на дому.
  3. Адреномиметические средства прямого действия. Классификация. Механизм действия. Фармакологическая характеристика отдельных препаратов. Применение.
  4. Алкогольные психозы, систематика, клиника.
  5. Анамнез, клиника.
  6. Астенический синдром. Клиника, этиология. Соматогенная астения.
  7. Безалкогольные напитки: классификация. Соки, нектары, напитки: определение, оценка качества, способы фальсификации. Экспертиза и идентификация. Классификация в ТН ВЭД ТС.
  8. Боевые повреждения кисти и стопы. Клиника. Особенности тактики лечения.
  9. Боевые повреждения органов брюшной полости. Классификация. Помощь и лечение на этапах медицинской эвакуации.

Адреногенитальный синдром (АГС, врожденная дисфункция коры надпочечников) - заболевание, вызываемое наследственно обусловленным дефицитом ферментов, регулирующих образование гормонов надпочечников, чаще 21-гидроксилазы, приводящее к нарушению синте­за кортизола (простая форма) или кортизола и альдостерона (сольтеряющая форма), проявляющееся нарушениями соматического развития и минерального обмена.

Этиология: наследственное заболевание по аутосомно-рецессивному типу.

Классификация АГС:

а) простая форма - нарушен синтез только ГКС

б) сольтеряющая форма - нарушен синтез ГКС и минералкортикоидов.

Патогенез простой формы АГС:

Патогенез развития сольтеряющей формы АГС отличается более вы­раженным дефицитом 21-гидроксилазы, приводящим к нарушению синтеза не только кортизола, но и альдостерона,

Клиническая картина:

а) простой формы – симптомы зависят от пола, у мальчиков при рождении практически отсутствуют, в дальнейшем характерно ускорение роста и созревания скелета, раннее завершение процесса роста, преждевременное половое созревание по мужскому типу; у девочек при рождении происходит вирилизация половых органов (гипертрофия клитора и больших половых губ), в дальнейшем ускорение роста и созревание скелета, раннее половое созревание по мужскому типу (маскулинизация тела, отсутствие молочных желез, гирсутизм).

б) сольтеряющей формы – в первые дни жизни проявляется аналогична простой, после второй недели жизни состояние ребенка прогрессивно ухудшает­ся, наблюдается рвота, отказ от еды, потеря массы тела, сонливость, адина­мия, тахикардия (обусловлены потерей хлористого натрия и раз­витием сольдефицитного эксикоза), без лечения развивается кома и больной погибает.

Диагностика АГС: данные семейного анамнеза (нарушение полового развития у родственников, сочетание низкорослости с бесплодием, рано умершие новорожденные с неправильным строением генита­лий), клиники, повышение экс­креции 17-КС с мочой, повышенние уровня 17-гидроксипрогестеро­на и АКТГ в крови; при сольтеряющей форме также выявляют признаки эксикоза, гипохлоремию и гиперкалиемию

Лечение:

При простой форме – заместительная терапия ГКС в течение всей жизни больно­го (преднизолон 4-10 мг/м2 тела/сут в 3-4 при­ема), у девочек в 3-4-летнем возрасте выполняют хирургическую пластику наружных гениталий.



В остром периоде сольтеряющей формы за­болевания показаны солезамещающие растворы (изотонический раствор хло­ристого натрия, раствор Рингера и пр.) и 5-10% раствор глюкозы в соотно­шении 1:1 в/в капельно до 150-170 мл/кг массы тела/сут, гормональная терапия гидрокортизоном гемисукцинатом / солукортеф 10-15 мг/кг/сут, разделенной на 4-6 в/в или в/м введений. В случаях возникновения стрессовых си­туаций (интеркурентное заболевание, травма, операция и т. п.) доза ГКС повышается в 1,5-2 раза во избежание развития острой надпочечниковой недостаточности (гипоадреналового криза). Если терапию проводят преднизолоном, то одновременно в/м вводят дезоксикортикостерона ацетат (ДОКСА) по 10-15 мг/сут, в дальнейшем дозу ДОКСА сни­жают, вводят через день или два.

При рано начатом и регулярно проводимом лечении дети развиваются нормально, при сольтеряющей форме АГС прогноз хуже, дети нередко поги­бают на 1-м году жизни.


Дата добавления: 2015-01-19; просмотров: 213; Нарушение авторских прав


<== предыдущая лекция | следующая лекция ==>
Острые стенозирующие ларинготрахеиты при ОРВИ. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Показания к госпитализации. Неотложная помощь. Лечение. | Дифференциальная диагностика экзантем при основных инфекционных заболеваниях у детей.
lektsii.com - Лекции.Ком - 2014-2019 год. (0.008 сек.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав
Главная страница Случайная страница Контакты