Диагностика и лечение хронической сердечной недостаточности. 2 страница

Клиническая картина. Жалобы и объективные признаки у боль­ных со стенозом устья аорты определяются этиологией порока, ха­рактером и течением патологического процесса, вызвавшего порок, выраженностью и стадией развития порока.

В стадии компенсации порока больные жалоб не предъявляют. Порок выявляется чаще всего случайно.

У больных с более выраженным стенозом устья аорты при физи­ческой нагрузке (реже в покое) могут быть головокружения, чувство дурноты, обмороки, повышенная утомляемость, сжимающие боли в области сердца и за грудиной, которые обусловлены отсутствием адек­ватного увеличения минутного объема мозгового и коронарного кро­вообращения. Особенно характерно сочетание сжимающей боли в области сердца с головокружением и обмороком. Появление присту­пов сердечной астмы и одышки в покое свидетельствует о значитель­ном снижении сократительной функции левого желудочка.

С развитием застоя в большом круге кровообращения больные жалуются на тяжесть и боли в области правого подреберья.

При выраженном стенозе устья аорты может наблюдаться блед­ность кожи вследствие рефлекторного спазма сосудов кожи на малый сердечный выброс крови.

Застой в малом, а затем и в большом круге кровообращения обусловливает появление акроцианоза и отеков.

У больных с выраженным аортальным стенозом иногда отмеча­ются усиленный верхушечный толчок и колебание всей предсердечной области.

При возникновении сердечной недостаточности и развитии дилатации левого желудочка верхушечный толчок увеличивается по пло­щади и смещается вниз в шестое межреберье и влево до передней под­мышечной линии.

При пальпации области сердца в точке Боткина и особенно во втором межреберье справа от грудины часто определяется систоли­ческое дрожание. Чтобы выявить его, надо помнить следующее: больной должен лежать, пальпировать эти зоны следует при задержке ды­хания на фазе выдоха. В этих условиях кровоток через аорту усилива­ется. Систолическое дрожание пальпируется также в яремной, под­ключичной ямке, по ходу сонных артерий. Причина систолического дрожания - завихрение крови при прохождении ее через суженное аортальное отверстие. Естественно, этот симптом будет выражен толь­ко при значительном стенозе устья аорты, но для его появления не­обходима достаточная сократительная способность левого желудочка. Систолическое дрожание является пальпаторным эквивалентом сис­толического шума. При перкуссии в периоде компенсации, а также при легких степенях стеноза относительная тупость сердца не увели­чена, так как гипертрофия левого желудочка концентрическая. При развитии сердечной недостаточности и появлении дилатации левого желудочка левая граница сердца смещается кнаружи.

Данные аускультации являются прямыми признаками порока сердца.

Первый тон обычно сохранен или несколько ослаблен.

У некоторых больных определяется так называемый систоличес­кий щелчок (расщепление или раздвоение I тона), всего лучше выс­лушиваемый в четвертом-пятом межреберье по левому краю грудины.

Второй тон чаще ослаблен и может не определяться. Ригидность створок аортального клапана, доходящая до полной их неподвижнос­ти, приводит к тому, что створки клапана не могут совершать колеба­ния и II тон значительно ослабевает.

Основной аускультативный признак стеноза устья аорты - гру­бый, интенсивный систолический шум. Эпицентр шума - точка Бот­кина или второе межреберье справа от грудины. Шум проводится в яремную и надключичную ямки, сонные артерии, лучше справа, чем слева, отчетливее выслушивается в горизонтальном положении боль­ного на фазе выдоха. У некоторых больных шум распространяется на верхушку сердца.

Причина шума - затрудненное прохождение крови через сужен­ное аортальное отверстие. В связи с этим становится понятным и про­ведение шума по току крови на сосуды шеи, надключичную и ярем­ную ямки.

Интенсивность шума различна. Ослабление шума наблюдается при развитии сердечной недостаточности, эмфиземе легких, тахикар­дии, сопутствующем митральном стенозе.

Шум при аортальном стенозе имеет характерный, скребущий, режущий, пилящий, вибрирующий, дующий тембр и занимает обыч­но всю систолу.

У 1/3-1/2 больных по левому краю грудины (в четвертом межреберье) определяется протодиастолический шум, обусловленный сопут­ствующей недостаточностью клапанов аорты.

Пульс и артериальное давление при легких и умеренных степе­нях стенозирования не имеют каких-либо характерных черт.

В выраженных случаях порока систолическое (и пульсовое) дав­ление снижается, пульс - малый и медленный. Эти симптомы явля­ются следствием малого сердечного выброса, удлиненной систолы ле­вого желудочка, рефлекторного спазма сосудов периферии и потому относятся к косвенным признакам порока. Отсутствие их не исклю­чает аортальный стеноз.

У больных часто обнаруживается компенсаторная брадикардия. Однако, если брадикардия резко выражена, то могут появляться и усиливаться головокружение, чувство дурноты, боли за грудиной.

Венозное давление и скорость кровотока изменяются лишь при тотальном нарушении кровообращения.

Рентгенологическое исследование. Обычно в периоде компенсации размеры сердца не изменены или отмечается незначительное увели­чение левого желудочка. С развитием сердечной недостаточности про­исходит прогрессирующее расширение левого желудочка, затем лево­го предсердия, а в дальнейшем правого желудочка.

Изменения со стороны аорты заключаются в постстенотическом расширении ее начальной части. Этот симптом объясняется тем, что сильные вихревые движения крови вызывают выбухание стенки аор­ты, которому способствуют повреждения ее эластических элементов.

При рентгеноскопии выявляется увеличенная аплитуда пульса­ции аорты в месте ее расширения. Эта пульсация может обнаружи­ваться и при непосредственном исследовании больного в виде пуль­сации в яремной ямке.

Электрокардиограмма имеет большое значение при оценке тяже­сти порока и выраженности изменений миокарда. Существует четкая зависимость между высотой давления в левом желудочке, величиной градиента левый желудочек - аорта и выраженностью признаков гипертрофии левого желудочка на ЭКГ. При незначительно выражен­ном стенозе ЭКГ может оставаться в пределах нормы. У больных с выраженным стенозом, особенно при развитии недостаточности кро­вообращения, на ЭКГ определяется четко выраженный синдром ги­пертрофии левого желудочка: 1) увеличение амплитуды зубца Rv5-6 и зубца Sv1-2 ; 2) смещение интервала S-T вниз в отведениях I, aVL, V4-6;

3) появление сглаженных или двухфазных (в тяжелых случаях отрицательных) зубцов Т в отведениях V4-6 , I, aVL. Время внутреннего от­клонения в левых грудных отведениях (V5-6) с развитием выраженной гипертрофии левого желудочка нарастает, превышая нормальную ве­личину (0,04 с).

У больных с длительно существующим пороком можно наблю­дать постепенное формирование на ЭКГ картины полной блокады левой ножки пучка Гиса.

Наличие блокады левой ножки пучка Гиса свидетельствует о выраженных изменениях миокарда левого желудочка (дистрофия, кардиосклероз). Глубокие отрицательные зубцы Т, сочетающиеся с депрессией сегмента S-T в левых грудных отведениях, служат неблагоприятным прогностическим признаком.

При развитии правожелудочковой недостаточности признаки ги­пертрофии правого желудочка на ЭКГ не проявляются, так как этому препятствует резко развитая гипертрофия левого желудочка.

Предсердный комплекс ЭКГ не изменяется. Однако при появле­нии признаков левожелудочковой недостаточности и повышении дав­ления в левом предсердии на ЭКГ регистрируются признаки синдро­ма гипертрофии левого предсердия. Следовательно, реакция левого предсердия может служить хорошим "барометром" функционального состояния левого желудочка. Ритм у больных с аортальным стенозом длительное время остается синусовым и лишь в далеко зашедших ста­диях порока редко наблюдается мерцание предсердий.

Фонокардиограмма для диагностики аортального стеноза имеет наибольшее значение.

При записи ФКГ на верхушке сердца в половине случаев отме­чается систолический щелчок (или тон изгнания) - несколько корот­ких колебаний, спустя 0,04-0,06 с после I тона. Этот признак чаще встречается при врожденном клапанном стенозе.

Систолический шум имеет форму, характерную для стенотических шумов, т. е. шумов, возникающих при нарушении тока крови в периоде изгнания из желудочка. Шум начинается через небольшой интервал после I тона и заканчивается до начала II тона. Амплитуда шума постепенно нарастает, достигает максимума, а затем вновь рез­ко уменьшается. Это придает шуму очень характерную ромбовидную или овальную форму.

Если максимальная амплитуда шума располагается в первой по­ловине систолы, то стеноз устья аорты незначительный. Если же мак­симальная амплитуда шума регистрируется в середине систолы или во второй половине ее, то стеноз большой.

Форма систолического шума, если он проводится на верхушку, остается ромбовидной, что чрезвычайно важно при дифференциации с митральной недостаточностью.

Аортальный компонент II тона (при регистрации ФКГ во вто­ром межреберье справа) значительно ослаблен.

Эхокардиограмма выявляет увеличение размеров левого желудоч­ка, утолщение его стенок, уменьшение степени раскрытия створок аортального клапана, ДЭхоКГ регистрирует ускоренный систоличес­кий поток через аортальное отверстие.

По современным представлениям, наиболее эффективным методом лечения, улучшающим прогноз и качество жизни при гемодинамически значимом аортальном стенозе, является метод хирургической коррекции порока. Оперативное вмешательство показано при клинически манифестном течении умеренного и тяжелого аортального стеноза, когда градиент систолического давления между ЛЖ и аортой достигает 50 мм рт. ст. и выше (II-III и частично IV стадии), а площадь аортального отверстия менее 1,2 см2.

Легкий аортальный стеноз, протекающий бессимптомно, только наблюдается с целью вторичной профилактики инфекционного эндокардита или ревматизма (по показаниям).

Основным методом хирургического лечения аортального стеноза признан метод протезирования аортального клапана из-за выраженных и часто необратимых изменений в нем.

Операционная летальность при сохраненной систолической функции ЛЖ составляет 3-8%, при наличии систолической дисфункции ЛЖ — 10-25% (Дж. Гольдштейн, 1996).

Баллонная вальвулопластика используется редко — как паллиативное вмешательство у пожилых, когда протезирование аортального клапана по многим причинам невозможно, либо у молодых — для выигрыша времени перед радикальной операцией на клапане. Более широкое применение этого метода ограничено из-за высокой вероятности формирования рестеноза и большой частоты тяжелых осложнений: инфаркт миокарда, эмболии, аортальная недостаточность.

Оценка эффективности аортального протезирования и принципы реабилитации больных в послеоперационном периоде приводятся в разделе, посвященном аортальной недостаточности.

Возможности медикаментозного лечения аортального стеноза в стадии манифестных клинических проявлений значительно ограничены и не улучшают прогноз.

Так, из-за опасности развития артериальной гипотензии при снижении сердечного выброса и МОК на фоне декомпенсированного аортального стеноза практически противопоказаны нитраты, периферические вазодилататоры, в том числе и ингибиторы АПФ, опасны диуретики в больших дозировках.

Поэтому лечение сердечной недостаточности при неоперированном аортальном стенозе остается почта традиционным, с применением сердечных гликозидов или негликозидных инотропных средств (дофамин, добутамин) внутривенно капельно, мочегонных без форсированного диуреза, препаратов калия. После стабилизации состояния осторожно назначаются ингибиторы АПФ и Р-адреноблокагоры (карведилол). Эффект, как правило, неустойчивый или отсутствует Антиаритмическая терапия (шрдарон) проводится по показаниям.

В условиях стабильной и высокой нагрузки сопротивлением реально можно воздействовать только на диастолическую дисфункцию ЛЖ и то с ограниченным выбором лекарственных препаратов.

С этой целью, а также при выраженной стенокардии, на стадии субкомпенсации порока показано назначение β-адреноблокаторов или антагонистов кальция верапамилового ряда (финоптин, дилтиазем), которые обладают не только выраженным антиишемическим действием, но и улучшают процессы расслабления миокарда ЛЖ, то есть положительно влияют на диастолическую функцию.

Так как нарушения ритма и эмболии при аортальном стенозе наблюдаются редко, антикоагулянты назначаются только после протезирования аортального клапана.

Чрезвычайно затруднительна тактика неотложных мероприятий при остром отеке легких на фоне выраженного аортального стеноза. По причине малого сердечного выброса это осложнение часто сопровождается развитием тяжелой артериальной гипотензии, которая развивается изначально или легко провоцируется самими лечебными мероприятиями. В таких случаях применяют негликозидные инотропные средства (добутамин или дофамин). Из вазодилататоров отдается предпочтение нитроглицерину с его преимущественно венодилатирующим эффектом, что позволяет снизить преднагрузку. Максимально ограничивают объем внутривенных инфузий, используют весь комплекс срочных универсальных мер (оксигенотерапия, пеногашение и ИВЛ).

При умеренной гипотонии с большой осторожностью используют быстродействующие диуретики.

27. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия: этиология, клиника, диагностика, лечение. Показания к оперативному лечению.

Порок формируется в молодом возрасте, чаще у женщин (до 80%). Мнение о чрезвычайной редкости «чистого» митрального стеноза пересмотрено с тех пор, когда стали возможными оперативные вмешательства на сердце. В настоящее время больше половины больных (62,4%) кардиохирургических стационаров составляют больные с «чистым» или преобладающим митральным стенозом.

Этиология. Митральный стеноз почти всегда является следствием перенесенного ревматизма, в том числе и латентных форм его течения. Чаще всего в процесс вовлекаются створки митрального клапана и фиброзное кольцо. Перенесенный ревматический вальвулит с последующим фиброзом приводит к деформации, уплотнению и сращению створок вдоль комиссур, что вызывает сужение митрального устья. На уровне ригидного фиброзного кольца образуется своеобразная диафрагма с овальным или щелевидным отверстием различной величины. Такой тип стеноза известен под образным названием — тип «пуговичной петли».

Реже в процесс вовлекаются подклапанные структуры — сухожильные хорды и папиллярные мышцы, с их укорочением, утолщением. Клапан приобретает трубчатую форму с суженным отверстием по типу «рыбьего рта». У части больных обнаруживаются оба механизма стенозирования.

Клиническая картина митрального стеноза

Примерно 2/3 больных указывают на ревматические атаки в прошлом. Если порок невелик и нет чрезмерных нагрузок, то самочувствие многие годы может оставаться удовлетворительным. В типичных случаях ранней жалобой является одышка при подъеме в гору. В более тяжелых случаях одышку провоцируют любая нагрузка, возбуждение, лихорадка и другие факторы, учащающие ритм. Приступы сердечной астмы могут возникать и в положении лежа, ночью. Возможны сердцебиение, кашель, кровохарканье, боли и тяжесть в груди. Уменьшение сердечного выброса может привести к головокружению и обмороку. Внешний вид больного обычно не изменяется, и лишь при тяжелом митральном стенозе заметны периферический цианоз, цианотический румянец, пульсация предсердечной и эпигастральной области вследствие увеличения правого желудочка. Пульс и АД остаются нормальными или отмечается склонность к тахикардии и гипотензии. Позже развивается мерцание предсердий (пароксизмальное или стойкое). Для ранней диагностики решающее значение имеют аускультативная картина, эхокардиографические данные, изменение конфигурации сердца.

Выявляемые при аускультации изменения обычно предшествуют всей другой симптоматике. В типичных случаях над верхушкой выслушивается громкий (хлопающий) I тон и отрывистый тон (щелчок) открытия митрального клапана в начале диастолы. Наиболее характерен низкочастотный диастолический шум, начинающийся после тона открытия митрального клапана, с протодиастолическим и пресистолическим усилением. В некоторых случаях слышны лишь протодиастолический и пресистолический шумы, иногда - только пресистолический. Пресистолическое усиление не выражено при мерцании предсердий и иногда в период, предшествующий мерцанию. Шум может сопровождаться местным пальпируемым дрожанием грудной стенки. Сочетание пресистолического шума и тона открытия митрального клапана патогномоничны для ревматического митрального стеноза. У части больных выслушивается и систолический шум, который может быть обусловлен или митральной недостаточностью, или, особенно при значительном увеличении правого желудочка, относительной трикуспидальной недостаточностью.

Вся звуковая симптоматика, как и дрожание, лучше выявляются в положении больного на левом боку, при несколько учащенном ритме, например после небольшой нагрузки, при задержке дыхания на полном выдохе. Выраженность звуковой симптоматики зависит от многих факторов и не всегда отражает тяжесть порока. Над легочной артерией выявляют акцент и иногда расщепление II тона, что связано с гипертонией малого круга. В поздних стадиях там же может выслушиваться самостоятельный мягкий протодиастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Фонокардиография подтверждает аускультативные данные. На фонокардиограмме, снятой с верхушки, могут быть измерены интервалы между началом II тона и началом тона открытия митрального клапана, а также между началом зубца Q ЭКГ и началом I тона. По мере повышения давления в левом предсердии первый интервал уменьшается, второй увеличивается.

ЭхоКГ легко подтверждает наличие митрального стеноза и дает возможность судить о его выраженности. Она позволяет уточнить структуру клапана (фиброз, обызвествление) и особенности движения створок: во время диастолы они смещаются конкордантно, а не дискордантно, как в норме. На эхоКГ можно определить размеры полостей сердца и иногда выявить пристеночные тромбы.

Изменение конфигурации сердца обнаруживают при рентгенологическом исследовании в прямой и косых проекциях с контрастированием пищевода. При небольшом митральном стенозе силуэт сердца может быть не изменен. По мере прогрессирования порока выявляется увеличение левого предсердия, что приводит к выпрямлению левого контура сердца (сглаживанию талии) и затем к его выбуханию. В правой косой проекции видно оттеснение пищевода назад по дуге малого радиуса. Тень легочной артерии расширяется. При далеко зашедшей болезни выявляется увеличение и правых отделов сердца, крупных легочных сосудов и верхней полой вены. При просвечивании иногда заметны кальцинаты в движущихся створках митрального клапана.

На ЭКГ могут быть заметны признаки перегрузки левого предсердия (широкий двугорбый зубец Р, особенно в I и II отведениях) и правого желудочка (увеличение зубца R, снижение сегмента ST, отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях), иногда с развитием неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса. Значительная деформация и расширение зубца Р позволяют прогнозировать скорое наступление мерцания предсердий.

В подавляющем большинстве случаев диагноз может быть поставлен амбулаторно - на основании анамнестических и аускультативных данных, результатов эхокардиографического и рентгенологического исследований. Все эти данные могут быть получены в поликлинике. Дополнительное обследование в стационаре, тем более в специализированном, необходимо лишь части больным, если трудно исключить сложный порок, текущий ревматизм и для решения специальных вопросов, связанных с подготовкой к операции.

Ранним и тяжелым (к счастью, нечастым) осложнением гемодинамически значимого митрального стеноза является интерстициальный или альвеолярный отек легких, патогенез которого уже обсуждался. Кроме того, на стадии венозной легочной гипертензии больные митральным стенозом склонны к частым бронхитам, пневмониям, которые отличаются торпидным течением с развитием перибронхиального пневмосклероза. Это ухудшает вентиляционную функцию легких и усугубляет одышку.

Длительная гиперфункция, гипертрофия, а затем дистрофия и дилатация ЛП является причиной пароксизмов мерцания/трепетания предсердий с последующим переходом в постоянную форму фибрилляции предсердий. Нарушение ритма усугубляет клинические проявления легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Исчезновение полноценной систолы предсердия («предсердной подкачки») резко снижает УОС и МОС, поэтому у больных могут наблюдаться головокружение, обмороки. Примерно у 20% больных, независимо от степени выраженности митрального стеноза, наблюдаются тромбоэмболии в сосуды большого круга кровообращения. 80% всех случаев тромбоэмболии развивается на фоне фибрилляции предсердий (Е.Н. Амосова, 1999). Источником эмболий являются тромбы, формирующиеся пристеночно или в ушке дилатированного ЛП. Примерно в 50% случаев наблюдаются эмболии сосудов головного мозга (ишемический инсульт), реже — эмболии почек с развитием микроинфарктов, имитирующих клинику почечной колики. Редко развивается, но тяжело протекает эмболия мезентериальных сосудов, селезенки и нижних конечностей. Каждый 4-й больной переживает повторные эмболии.

Если раньше тромбоз ЛП диагностировался только после пережитой тромбоэмболии, то в настоящее время возможно раннее распознавание наличия тромбов в ЛП методом чреспищеводной ЭхоКГ с последующим превентивным лечением.

Тромбоэмболии ветвей легочной артерии характерны для поздней эволютивной стадии митрального стеноза, протекающего со стойкой правожелудочковой недостаточностью. Источником эмболий в сосуды малого круга кровообращения могут быть рыхлые флеботромбозы в глубоких венах нижних конечностей или малого таза на фоне венозного застоя после интенсивной диуретической терапии. Эмболии часто рецидивируют и усугубляют и без того тяжелую легочную гипертензию и правожелудочковую недостаточность.

Наконец, возможно развитие вторичного бактериального эндокардита, практически не поддающегося медикаментозной терапии. Вегетации на митральном клапане являются дополнительным источником эмболий.

Лечение митрального стеноза

Больные должны находиться под наблюдением кардиоревматолога, в случаях развития осложнений их необходимо госпитализировать. Больных с изолированным или преобладающим митральным стенозом, сопровождающимся одышкой, без признаков текущего ревматизма, без значительного увеличения сердца следует направлять к кардиохирургу, совместно с которым решается вопрос о целесообразности операций (митральная комиссуротомия или вальвулопластика). Лекарственное лечение проводят при возникновении осложнений и для профилактики рецидива ревматизма. Если мерцание предсердий наблюдается у больного, которому не показана операция, восстановление синусового ритма, как правило, не производят (за исключением редких случаев, когда мерцание является ранним осложнением). При тахисистологическом мерцании применяют дигоксин, обычно необходимы антиагреганты. Синусовая тахикардия при митральном стенозе не является показанием к использованию сердечных гликозидов.

28. Дефект межжелудочковой перегородки: клиника, диагностика, лечение.

Дефект межжелудочковой перегородки – самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об «изолированном дефекте», или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло.В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть – мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть – мышечная, и нижняя – трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80%). На долю мышечных ДМЖП приходится 20%.

По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова–Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение.

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3-5 сутки жизни. В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева-направо (из области высокого давления в область низкого давления). Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В.И. Бураковскому.

1. Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию – сужение легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3-6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.

2. При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребенок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции. Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм.рт.ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.

3. В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия – синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100-120 мм.рт.ст.).

Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок). Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла). В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, - сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, т.е. меняет свое направление. Наличие у пациента третьей стадии легочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта). Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребенка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, высушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.

Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой, гиперволемической стадии, выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50%), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.