ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

Задача 1*. В клинику детских болезней поступил Костя Н. 8-ми лет. Его родители встревожены частым развитием у ребенка отитов, ангин, ринитов, конъюнктивитов, бронхитов, пневмоний, энтероколитов. Настоящая госпитализация связана с подозрением на развитие эндокардита и сепсиса.

При обследовании обнаружено: лейкопения за счет значительного снижения числа лимфоцитов, в основном их Т-пула и в меньшей мере — B-лимфоцитов; уменьшение содержания в крови IgА и IgЕ (соответственно на 40 и 50 % от нормы), уровень IgG — на нижней границе нормы; реакция лимфоцитов на фитогемагглютинин снижена.

Вопросы:

1. Как Вы обозначите патологическое состояние, развившееся у ребёнка? Ответ обоснуйте.

2. Каковы его возможные причины?

3. Каков механизм развития и последствия этого состояния, если судить по лабораторным данным?

4. Как Вы объясните факты снижения реакции лимфоцитов на фитогемагглютинин и значительного уменьшения содержания в крови IgА и IgЕ при норме IgG?

5. Какие проявления болезненного состояния ребенка в большой мере могут являться результатом снижения уровня IgA и IgЕ?

Ответы:

1. Комбинированное Т- и В-иммунодефицитное состояние. Об этом свидетельствуют: частые инфекции, снижение числа лимфоцитов, в основном их Т-пула, в меньшей степени В-пула; понижена функциональная активность Т-лимфоцитов, а также содержание в крови IgА и IgЕ.

2. Это наследственная форма патологии. Аутосомно-рецессивный тип наследования. Синдром Луи-Бар. Снижение продукции IgА и IgЕ и повышение уровня фетальных белков (α-фетопротеинов) характерно для этого синдрома. Наличие фетальных белков является следствием аплазии тимуса.

3, 4. Состояние, развившееся у ребенка, является следствием нарушения пролиферации и созревания Т-лимфоцитов, в том числе и Т-лимфоцитов-хелперов и, как следствие, — расстройства регуляции процессов пролиферации и дифференцировки В-лимфоцитов в плазматические клетки, продуцирующие IgА и IgЕ (о чем свидетельствуют лабораторные данные). В связи с этим снижена реакция бласттрансформации на стимулятор этой реакции — фитогемагглютинин, а также — последующее созревание Т-лимфоцитов. Пониженный титр IgА и IgE при норме IgG обусловлен значительным селективным нарушением транспорта ионов кальция, которые влияют на пролиферацию и созревание Т-лимфоцитов (в частности, Т-хелперов). В связи с этим создается дефицит Т-хелперов. При синдроме Луи-Бар возможны нормальные показатели Ig, у некоторых больных наблюдается гипергаммаглобулинемия.

Снижение содержания IgA можно объяснить, прежде всего, отсутствием плазматических клеток, синтезирующих эти АТ. Формирование анти-IgА-АТ также повышает катаболизм IgA. Склонность к респираторным заболеваниям отмечается у больных с дефицитом IgA, дефицит IgE создает неблагоприятные условия для развития некоторых форм пневмоний, энтероколитов.

Задача 2*. У больного герпетические высыпания на коже, увеличение лимфоузлов и селезенки, температура тела 38 °С. В крови:

· эритроцитов — 3,5 × 10¹²/л, гемоглобина — 110 г/л, ретикулоцитов 5 %;

· лейкоцитов — 8,0 × 10⁹/л, лейкоформула: Б — 1, Э — 9, П — 1, С — 15, Л — 71, Мн — 3, в большом количестве тени Боткина-Гумпрехта, фагоцитарная активность нейтрофилов — 27 %;

· СОЭ — 35 мм/ч, альбумин/глобулиновый коэффициент — 0,9;

· лимфоцитов: Т — 30 %, В — 56 %, О — 14 %, T_h/T_s = 0,9;

· содержание иммуноглобулинов: IgA — 0,6 г/л; IgM — 0,3 г/л; IgG — 4,4 г/л.