Задача № 50. Диагноз: остр лейкоз,развёрнутая стадия

Диагноз: остр лейкоз,развёрнутая стадия

1. основные синдромы: Слабость, Бледность кожных покровов, Повышенная температура, Увеличенные ЛУ, Гепатоспленомегалия, Артральгии, Резко выраженный лейкоцитоз

2. диф д-ка:

Инфекционный мононуклеоз может сочетаться с увеличением селезёнки, повышением температуры тела, появлением изменённых лимфоцитов (большие, с широкой каймой цитоплазмы, могут быть приняты за бласты) на фоне характерных признаков (цикличность заболевания, ангина, желтуха, кардиопатия, мононуклеары в крови, положительная серологическая реакция на вирус Эпстайна-Барр).

ВИЧ-инфекция. Генерализованная лимфаденопатия характерна для ВИЧ-инфекции. Окончательный диагноз ВИЧ-инфекции ставят при наличии в крови вирусных маркёров.

Панцитопения - ведущий лабораторный признак при апластической анемии. Характерная морфологическая картина костного мозга - замещение кроветворной ткани жировой, снижение клеточности, отсутствие бластов. В анамнезе возможен приём ЛС (токсических веществ), вызывающих аплазию. Панцитопения может быть вызвана аутоиммунными процессами, связанными, например, с СКВ. При соответствующих синдромах (поражение кожи, почек, сердечно-сосудистой системы) в крови находят волчаночные клетки. Панцитопения характерна для В12-дефицитной анемии. В анамнезе - сопутствующая патология, операции на ЖКТ. В клинической картине три ведущих синдрома - анемия, трофические нарушения, фуникулярный миелоз. В периферической крови и в костном мозге - мегалобласты. Положительный эффект от терапии витамином В12, фолиевой кислотой.

Лейкемоидные реакции - значительное повышение количества лейкоцитов со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Причиной лейкемоидных реакций могут быть тяжёлые воспалительные заболевания, применение некоторых медикаментов (преднизолон). В отличие от острых лейкозов, лейкемоидных реакций бластного типа не бывает.

3. доп обследования: Трепанобиопсия

4. лечение

Цитостатическая терапия проводится по строгим протоколам для каждого варианта острого лейкоза. Вначале проводят индукцию ремиссии, после достижения ремиссии ее консолидацию, а затем закрепляющие (поддерживающие) курсы лечения. При остром лимфобластном и недифференцированном лейкозе в фазу индукции ремиссии используют комбинацию винкристина, преднизолона, рубомицина и L-аспарагиназы в течение 28 дней. В фазу консолидации сразу после достижения ремиссии применяют циклофосфан, цитозар, 6-меркаптопурин. Поддерживающая терапия включает 6-меркаптопурин и метотрексат. На фоне поддерживающей терапии проводятся повторные курсы цито-статической терапии, используемые в фазу индукции (реиндукция с последующей консолидацией). Программа терапии всех форм острых лейкозов включает профилактику нейролейкемии (интралюмбальное введение метотрексата и облучение головы). При лечении нелим-фобластных острых лейкозов используют несколько программ: «7+3» (цитозар в течение 7 дней в сочетании с рубомицином в течение 3 дней), программа, включающая комбинацию тиогуанина, цитозара и рубомицина общей продолжительностью 9 дней и программа индукции ремиссии с применением амсакрина, цитозара и тиогуанина в течение 5 дней. Лечение в фазу консолидации ремиссии проводится по тем же программам, что и в фазу индукции. Поддерживающая терапия при нелимфобластных лейкозах заключается в ежемесячном назначении цитозара (5 дней) с добавлением одного из цитостатиков (циклофосфан, рубомицин, тиогуанин, амсакрин