Себорейная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера).

Впервые описана Сениром и Ашером в 1926 году. Клинически представляет собой сочетание трех заболеваний: пузырчатки, хронической красной волчанки и себорейного дерматита. Процесс начинается с кожных участков, богатых сальными железами (кожа лица, волосистой части головы, груди, межлопаточной области), с образованием очага поражения (иногда в виде «бабочки»), покрытого мягкими, легко отделяемыми корко-чешуйками желтовато-коричневого цвета, на нижней части которых обнаруживаются мягкие белые шипики. В дальнейшем на коже начинают появляться пузыри. Образование пузырей может происходить так незаметно, что корки выявляются как бы внезапно. После их удаления обнаруживаются эрозии. Симптом Никольского – положительный, однако выявляется он только в очаге поражения в виде краевого, или в виде очагового. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев достаточно доброкачественно. Гистологически, помимо акантолиза наблюдается акантоз, папилломатоз и гиперкератоз.

Диагностика:жалобы, возраст и пол, развитие заболевания, клиническая картина, положительные симптомы Никольского и Асбо-Ганзена, определение акантолитических клеток в мазках-отпечатках, определение хлоридов в моче, проведение прямой и непрямой иммунофлюоресценции для определения Jg G в шиповатом слое.

Метод определения акантолитических клеток был впервые разработан польским ученым Тцанком в 1948 году. В нашей стране этот метод был впервые применен Краскиной Н.А. и Строд А.К. (1955), которые для переноса исследуемого материала на предметное стекло использовали нарезанные в виде "столбиков» кусочки ученической резинки, стерилизованной кипячением. Особенно это удобно для забора материала со слизистых оболочек. После окраски по Романовскому-Гимзе, исследуются мазки-отпечатки под микроскопом, при этом обнаруживаются характерно измененные клетки шиповатого слоя (акантолитические клетки). Акантолитические клетки.

1. Клетки меньше нормальных, но имеют значительно более крупное ядро.

2. Ядро имеет фиолетовую окраску и занимает почти всю клетку.

3. В ядре почти всегда можно обнаружить зернистость и 2-3 крупных ядрышка, центр которых более светлый, а периферия – темная.

4. Цитоплазма клеток базофильна и окрашивается неоднородно: вокруг ядра она светло-голубая, а по периферии - интенсивно фиолетового цвета («ободок концентрации»).

5. Клетки часто содержат несколько ядер, причем полиморфизм клеток и ядер значительно выражен, некоторые из дегенеративно-измененных клеток достигают больших размеров и не имеют правильных округлых или овальных очертаний.