Герпетиформный дерматоз Дюринга.

Хроническое рецидивирующее заболевание, которое может начинаться в любом возрасте. Этиология заболевания до конца не выяснена. Выделяют: вирусную, инфекционную, токсико-аллергическую, неврогенную теории. В настоящее время относят к синдрому нарушенного всасывания (синдром мальабсорбции), обусловленному необычной чувствительностью организма по отношению к клейковине злаков (белку глютену). Непосредственной причиной, провоцирующей развитие заболевания, могут быть воспалительные процессы в желудочно-кишечном тракте, поражения печени, злокачественные опухоли, применение галогенов (йод, бром).

Заболевание может начинаться в любом возрасте, но чаще в молодом и среднем. Излюбленная локализация - область лопаток и поясницы, разгибательные поверхности конечностей, однако может захватить любую часть тела, в том числе кожу волосистой части головы и лица. Заболевание характеризуется истинным полиморфизм: ПМЭ - пятна, папулы, пузырьки, пузыри, волдыри. Полостные элементы, как правило, располагаются на эритематозных участках кожи; но в ряда случаев появляются и на видимо неизмененной коже. Покрышка пузырей толстая и плотная, поэтому они вскрываются не быстро. Характерным симптомом является герпетиформная группировка высыпаний (сгруппированная распространенность патологического процесса). Высыпания сопровождаются интенсивным зудом, особенно в начале рецидива болезни.

Заболевание рецидивирует через различные промежутки времени. Обычно сохраняется относительно хорошее общее состояние, если не считать, что у части больных каждый приступ начинается с общих расстройств - недомогания, озноба, повышения температуры. В тяжелых случаях из-за мучительного зуда больные перестают спать, становятся раздражительными, ослабленными и истощенными.

У большинства больных обнаруживается эозинофилия в крови (от 8 до 50%), почти у всех больных отмечается значительное количество эозинофилов в содержимом пузырей. Особенностью больных герпетиформным дерматитом является и повышенная чувствительность к йоду. Для диагностики применяют пробу Ядассона: при приеме внутрь 3-5% р-ра йодистого калия (общая), или при нанесении на кожу мази с 50% содержанием йода (местная или компрессионная), отмечается появление новых элементов: пузыри или пузырьки на гиперемированном фоне.

Пузыри образуются в результате эпидермолиза, симптом Никольского – отрицательный.

Прогноз для жизни почти всегда благоприятный.

Лечение

Преднизолон используется в таблетках для приема внутрь по 0,005 каждая, триамцинолона (в 7 раз активнее кортизона) и дексаметазона (в 25-30-35 раз активнее кортизона). Все эти препараты вызывают лишь ремиссию заболевания и часто, возвращая больных к труду, относительно редко ведут к полному выздоровлению, так как действуют лишь морбидостатически - на симптомы заболевания, а не на его причину. В связи с этим больным пузырчаткой проводится гормональное лечение перманентно, без перерывов, что создает опасность возникновения осложнений.

Кортикостероидные препараты применяются внутрь, после еды, запивают молоком, кефиром. Лечение должно начинаться с введения относительно больших, ударных доз (80-120 мг преднизолона в сутки). Если в течение первых 4 – 6 дней лечения улучшения не наступает, то суточную дозу увеличивают. Уменьшение суточной дозы следует начинать лишь после наступления морбидостатического эффекта: отсутствие появления новых пузырей; отрицательный симптом Никольского, отсутствие акантолитических клеток в мазках-отпечатках. Суточную дозу уменьшают на 5 мг каждые 5-7 дней до минимальной поддерживающей, которая у каждого больного индивидуальная (от 5 до 20 мг). Учитывая механизм выработки кортикостероидных гормонов в организме, 2/3 дозы назначают утром, 1/3 - днем.

Наружная терапия: анилиновые краски, пасты, дерматоловая и стероидные мази.

2. Особенности преподавания на лечебном факультете

Студент должен поставить предварительный диагноз, оказать первую медицинскую помощь и направить к специалисту на лечение.

Заболевания, составляющие эту группу, объединены по первичному морфологическому элементу (пузырю). Разбирается патогенез пузырчатки, представление и ее аутоиммунных механизмах. Клиника, течение вульгарной пузырчатки. Рассматривается феномен Никольского, Азбо-Хансена, демонстрируется техника забора мазков-отпечатков для исследования на акантолитические клетки. Рассматриваются стадии течение пузырчатки, проводится дифференциальный диагноз вульгарной пузырчатки с дерматозом Дюринга, неакантолитической пузырчаткой, экссудативной многоформной эритемой, герпесом. Студенты знакомятся с методами лечения пузырчатки, диспансеризацией больных.

VI. Практические навыки и умения по теме занятия:

1. Сбор и оценка анамнеза у пациента.

2. Клиническое обследование пациента: осмотр, пальпация.

3. Ведение типовой медицинской документации:

- заполнение истории болезни стационарного больного с акантолитической и неакантолитической пузырчатках, дерматозе Дюринга

- заполнение амбулаторной карты больного

4. Определение первичных и вторичных морфологических элементов.

5. Определение невротического состояния.

6. Диаскопия морфологических элементов.

7. Определение дермографизма.

8. Методика постановки пробы Ядассона.

9. Методика определения симптомов Никольского.

10. Методика определения симптома Асбо-Ганзена.

11. Оценка выявленных при обследовании пациента патологических изменений и формулировка предварительного диагноза.

12. Обоснование этиологической и патогенетической терапии при акантолитической и неакантолитической пузырчатках, дерматозе Дюринга.

13. Определение режима больных и задач местного лечения при акантолитической и неакантолитической пузырчатках, дерматозе Дюринга. Выписка прописей средств для наружной терапии.