У больного парциальная гиперфункция передней доли гипофиза и вторичная гиперфункция коркового слоя надпочечников.

Гиперпродукция АКТГ приводит к активации корковой части надпочечников (болезнь Иценко‑Кушинга).

Первоначально развилась гиперфункция аденогипофиза (в результате её гипертрофии или роста опухоли). В связи с увеличением содержания в крови АКТГ повысилась продукция минерало- и глюкокортикоидов корой надпочечников.

Артериальная гипертензия и гипернатриемия является следствием повышенной активности клубочковой зоны (гиперпродукция альдостерона); гипергликемия — результат усиления процесса гликонеогенеза в связи с повышением выработки и высвобождения глюкокортикоидов пучковой зоной коры надпочечников. Появление стрий – следствие активации катаболизма белков и угнетение протеосинтеза кожи. Частое обильное мочеиспускание в связи с развитием глюкозурии.

Задача № 2

1. Синдром персистирующей галактореи-аменореи.

2. Повышенная продукция пролактина.

3. В основе СПГА, обусловленного первичным поражением гипоталамо-гипофизарной системы, лежит нарушение тонического допаминэргического ингибирующего контроля секреции пролактина. Концепция первично-гипоталамического генеза предполагает, что снижение или отсутствие ингибирующего влияния гипоталамуса на секрецию пролактина приводит сначала к гиперплазии пролактофоров, а затем к формированию пролактином гипофиза. Длительное кормление грудью (в анамнезе) приводит к стойкому повышению уровня пролактина и риску развития пролактином.

Задача № 3

1. Адрено-генитальный синдром.

2. В основе врожденного АГС лежат дефициты ферментов 21-гидроксилазы, 11β- гидроксилазы и 3β-дегидрогеназы, участвующих в многоэтапном синтезе кортикостероидов. В результате дефекта гена, кодирующего один из ферментов, происходит нарушение образования кортизола, дефицит которого в крови опосредованно через гипоталамус, а также непосредственно через гипофиз вызывает избыточное (компенсаторное) образование кортикотропина, гиперфункцию и гипертрофию коры надпочечников. Резко возрастает образование андрогенов, в синтезе которых вышеуказанные ферменты участия не принимают.

3.Различают четыре клинические формы заболевания: 1) простая вирилизирующая форма (наиболее частая); 2) вирилизм с гипотоническим синдромом («сольтеряющая» форма, гипоминералокортицизм); 3) вирилизм с гипертензивным синдромом (встречается редко); 4) смешанная.

Задача № 4

1.Хроническая недостаточность коры надпочечников.

2.Длительное применение глюкокортикоидов, туберкулёз, метастазы, токсические повреждения, амилоидоз.

3.Снижение продукции глюкокортикоидов, минералокортикоидов корой надпочечников приводит к нарушению всех видов обмена в организме: мышечная слабость, утомляемость, вследствие дисбаланса ионов в биологических жидкостях и мышцах, гипогликемии, дистрофических изменений в миоцитах; артериальная гипотензия вследствие снижения тонуса ГМК артериол, уменьшения чувствительности рецептров ГМК артериол, снижения сократительной функции миокарда; полиурия, вследствие гипоальдостеронизма, приводящего к снижению реабсорбции жидкости в канальцах почек; гипогидратация организма, гиповолемия, гемоконцентрация вследствие полиурии; нарушение полостного и мембранного пищеварения и всасывания вследствие недостаточной секреции пищеварительных соков и повышения осмоляльности кишечного содержимого; гипогликемия вследствие недостаточности ГКС; гиперпигментация кожи вследствие повышения АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона.

Задача № 5

1. Гиперпродукция гормонов мозгового слоя надпочечников.

2. Феохромоцитома- доброкачественная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток мозговой части надпочечников.

3. Артериальная гипертензия, вследствие прессорных центральных эффектов катехоламинов, острые гипотензивные реакции с обмороками из-за периферического вазоконстрикторного действия, опосредованного через α-рецепторы, нарушения со стороны сердца, обусловленные положительными инотропным, хронотропным и дромотропным эффектами, гипергликемия вследствие стимуляции гликогенолиза и глюконеогенеза, гиперлипидемия вследствие стимуляции липолиза и т.д.

Тема«Патофизиология щитовидной и паращитовидной желез»

Задача № 1

1. Для тиреотоксикоза характерны: сердечно-сосудистые расстройства, синдром поражения ЦНС и вегетативной нервной системы, катаболический синдром, проявляющийся: похуданием, субфебрилитетом, миопатиями, остеохондрозом; поражение ЖКТ, признаки поражения других желёз внутренней секреции: надпочечниковая недостаточность, дисфункция яичников, формирование фиброзно‑кистозной мастопатии;

Нерациональный приём тиреостатиков может вызвать картину, характерную для гипотиреоза.

Для уточнения диагноза следует определить в крови больной М. Т3, Т4, ТТГ, провести иммунологические исследования (АТ к тиреоглобулину, микросомальному Аг, рецепторам ТТГ), сделать пункционную биопсию щитовидной железы (она может выявить гистологические признаки аутоиммунного тиреодита).

Общим является участие иммунопатологических механизмов. Так, при тиреодите Хасимото в крови обнаруживаются АТ к тиреоглобулину, микросомальному Аг, рецептору ТТГ; образуются иммунные комплексы, которые вызывают деструктивные изменения в тиреоцитах. Следствием этого сначала (за счёт большого поступления в кровь йодсодержащих гормонов) может быть тиреотоксикоз, а по мере нарастания деструкции и инфильтрации лимфоцитами фолликулов щитовидной железы гиперфункция переходит в гипофункцию с характерной для неё клинической картиной.

Задача № 2

1. Гипофункция щитовидной железы.

2. Снижение синтеза тиреоидных гормонов приводит к развитию гипотиреоидной энцефалопатии, нарушениям со стороны ССС – кардиомегалии, СН, брадкардии, кардиалгии; нарушению функции ЖКТ – снижение аппетита, тошнота, гипоацидный гастрит, обстипация, кишечная непроходимость; нарушениям со стороны иммунной, кроветворной системы, опорно-двигательного аппарата. При гипофункции щитовидной железы во всех слоях кожи происходит избыточное депонирование кислых гликозаминогликанов, являющихся основой слизеподобного вещества – муцина. Скопление в коже муцина приводит к ее утолщению, уплотнению и припухлости.

3. Снижение основного обмена, замедление синтеза и распада белков, жиров и углеводов. Повышение холестерина и триглицеридов всвязи со снижением активности липопротеинлипазы. Снижение основного обмена приводит к подавлению теплопродукции и гипотермии, что проявляется у пациентов зябкостью даже при нормальной Т воздуха. Снижение гемоглобина обусловлено снижением активности синтеза белка.

Задача № 3

1. Эндемический кретинизм.

2. Дефицит йода; возможно при достаточном содержании йодидов в пище, щитовидная железа не может в достаточной степени поглощать и концентрировать ион йода или тироциты лишены способности окислять йодид.

3. Снижение концентрации тиреоидных гормонов в крови при недостатке йода влечёт за собой увеличение секреции ТТГ, направленное на активацию железы, а в дальнейшем к гиперплазии тиреоидных клеток и образованию одной из разновидностей зоба щитовидной железы.

Задача № 4

1. Гипофункция паращитовидной железы.

2. Избыточная резекция щитовидной железы, инфекции и интоксикации.

3. Снижение синтеза и секреции паратгормона приводит к гипокальциемии. Удушье и нарушение дыхания обусловлено тоническими судорогами дыхательной мускулатуры. Нарушение белкового и фосфорно-кальциевого обмена при гипопаратириозе приводит к развитию кариеса и пародонтита.

Задача № 5

1. Гиперфункция паращитовидной железы.

2. Опухоль или гиперплазия паращитовидной железы.

Повышение выделения паратгормона приводит к резорбции костной ткани и гиперкальциемии. Остеопороз развивается вследствие потери солей кальция и проявляется деформацией костей, расшатыванием и выпадением зубов. Нарушение выделительной функции почек в связи с развитием нефрокальциноза. Мышечная слабость и гипотрофия за счет снижения нервно-мышечной передачи (из-за увеличения содержания Са ++ во внеклеточной среде).

«ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ. ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА»

Тема «Патология красной крови. Анемии»

Задача №1.

Пострадавший доставлен в больницу через 40 минут после огнестрельного ранения в брюшную полость. При поступлении: сознание спутанное, кожные покровы бледные, дыхание учащенное поверхностное, пульс частый слабый. Артериальное давление - 65/35 мм рт ст.

Анализ крови: гемоглобин - 148 г/л, эритроциты - 4,2x10¹²/л, цветовой показатель - 1,01. В связи с признаками внутреннего кровотечения и гемоперитонеума пострадавшему проведена перевязка ветви артерии брыжейки. В анализе крови, сделанном на четвертый день пребывания пострадавшего в клинике: гемоглобин - 68 г/л, эритроциты - 2,8x10¹²/л, ретикулоциты - 10%, артериальное давление -115/70 мм.рт.ст.

1. Какое патологическое состояние развивается в организме вследствие массивной кровопотери?

2. Периоды данного патологического состояния.

3. Оцените изменения и сделайте заключения по результатам анализов крови на первый и четвертый день после ранения пациента.

4. Какими компенсаторными механизмами организм отвечает на острую кровопотерю?

5. Принципы лечения данной патологии.

Задача №2.

Ребенок В., 2 года, родился недоношенным от 5 беременности (матери 25 лет), с 2-х недельного возраста находился на искусственном вскармливании, часто болел простудными заболеваниями. У ребенка отмечается пониженный аппетит, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, ангулярный стоматит, склонность к употреблению штукатурки, угля, мела.

Анализ крови: гемоглобин - 60 г/л, эритроциты - 3,0х10¹²/л, ретикулоциты - 2,5% тромбоциты - 180х10⁹/л, лейкоцитарная формула: миелоциты - 0, метамиелоциты - 0, П - 3, С - 49, Э - 2, Б - 0, Л - 39, М - 7, СОЭ - 18 мм/ч, выраженный анизоцитоз (микроциты), пойкилоцитоз умеренный; эритроциты с базофильной зернистостью.

Железо сыворотки - 5,1 мкмоль/л, непрямой билирубин - 12 мкмоль/л.

1. Укажите, для какой формы анемии характерна данная гемограмма.

2. Причины данной анемии.

3. Картина крови при данной патологии.

4. Клинические признаки данной анемии.

5. Принципы лечения данной разновидности анемий.

Задача №3.

Больной К., 55 лет, поступил в клинику с жалобами на повышенную утомляемость, сердцебиение, одышку, боли в языке. Периодически возникает ощущение «ватных» ног, онемение конечностей. В последние годы отмечает признаки диспепсических расстройств.

Объективно: больной удовлетворительного питания, лицо одутловатое. Кожа, видимые слизистые, склеры желтушны. Температура тела - 37,5°С. При осмотре ротовой полости язык воспален, сосочки атрофированы. На слизистой оболочке афты.

При исследовании анализа желудочного сока установлено резкое снижение желудочной секреции. При рентгеноскопии желудка выявлено нарушение эвакуаторной деятельности, уплощение и сглаженность складок. При фиброгастродуоденоскопии обнаружены признаки атрофии слизистой желудка.

Общий анализ крови: эритроциты- 1,8х10¹²/л, гемоглобин- 80г/л, тромбоциты-130х10⁹/л, показатели гематокрита- 0,25г/л, лейкоциты-3,0х10⁹/л, лейкоцитарная формула: б.-0, э- 0, м-0, ю-0, п-3, с-50, л-40, мон.-7. Анизоцитоз +++, пойкилоцитоз +++, анизохромия +++. Содержание сывороточного железа- 11,9 мкмоль/л. СОЭ-30 мм/л.

1. Дать обоснованное заключение о нарушении в системе крови.

2. Укажите основные гематологические показатели данной анемии.

3. Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений.

4. Чем отличается B₁₂-дефицитная анемия от анемии с недостатком фолиевой кислоты?

5. Укажите причины мегалобластических анемий.

Задача №4.

Больная Б., 24 года, поступила в отделение с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, одышку в покое, появление кровоподтеков на теле, кровоточивость десен, боли при глотании. При осмотре отмечались бледность кожных покровов, множественные геморрагии, признаки язвенно-некротической ангины. Печень, селезенка и лимфатические узлы в паховой и подмышечной областях не увеличены.

Анализ крови: НЬ - 50г/л, эритроциты - 1,5х10¹²/л, ретикулоциты 0%, тромбоциты-28х10⁹/л, лейкоциты-1,5х10⁹/л, лейкоцитарная формула: миелоциты-0, метамиелоциты-0, п/я-1; с/я-18, э-0, лф-79, м-2. СОЭ-40мм/ч. В мазке крови: выраженный анизоцитоз и пойкилоцитоз; выраженная токсогенная зернистость эритроцитов. Железо сыворотки - 41,8 мкмоль/л, билирубин - 19 мкмоль/л.

При исследовании костного мозга выявлено уменьшение ядросодержащих клеток.

1. Укажите для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма.

2. Этиология данной патологии.

3. Патогенез данного заболевания.

4. Особенности костно-мозгового кроветворения при данной патологии.

5. Особенности периферической крови.

Задача №5.

Ребенок Б., 12 лет, поступил в клинику с жалобами на боли в правом подреберье. Из анамнеза: родители фенотипически здоровы. У отца при анализе крови в мазке - микроцитоз эритроцитов.

Объективно: у больного башенный квадратный череп, микроофтальмия. Мизинцы укорочены. При осмотре ротовой полости - высокое небо, неправильное расположение зубов. При абдоминальном УЗИ выявлены камни в желчном пузыре, спленомегалия.

Общий анализ крови: эритроциты - 3,5 х10¹²/л, тромбоциты – 190х10⁹/л, гемоглобин - 100 г/л, ЦП - 0,86, показатель гематокрита - 0,25, ретикулоциты - 5%, лейкоциты - 7,0x10⁹/л, содержание сывороточного железа - 13,5 мкмоль/л, СОЭ - 17 мм/ч, лейкоцитарная формула -Б-0, Э-2, нейтрофилы: Миэ-0, Ю-0, П-5, С-65, Л-24, М-4. Анизоцитоз (+++), микроцитоз, пойкилоцитоз (+++), сфероцитоз, анизохромия (++). Осмотическая резистентность эритроцитов снижена. Билирубин 40 мкмоль/л.

1. Дать обоснованное заключение о нарушении в системе крови.

2. Напишите классификацию данной патологии.

3. Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений.

4. Укажите характерный диагностический лабораторный признак этой анемии.

5. Принципы лечения гемолитических анемий.

Тема «Патология белой крови. Лейкоцитозы, лейкопении. Гемобластозы»

Задача №1.

У мужчины 36 лет при проведении УЗИ органов брюшной полости обнаружено увеличение правой почки. Компьютерная томография выявила образование размером 1,2x1,5x1,5 см у верхнего полюса правой почки. В связи с этим мужчина был госпитализирован. При обследовании в клинике: Hb 180 г/л, эритроциты 7,5х 10¹² /л , ретикулоциты 10 %, лейкоциты 4,0х10⁹/л, тромбоциты 250х10⁹/л, Ht 0,61, эритропоэтин – на 20% выше нормы, АД 150/90 мм рт.ст. Гистологическое исследование пунктата образования, обнаруженного у верхнего полюса правой почки, показало наличие почечно-клеточного рака. Пациенту была проведена операция по удалению опухоли. Через 3 недели после операции его самочувствие и лабораторные показатели нормализовались.

1. Какая форма патологии развилась у пациента в связи с ростом гипернефромы? Охарактеризуйте эту патологию с учетом данных из задачи.

2. В чем причина этой формы патологии?

3. Каковы механизмы ее развития и симптомов, имеющихся у пациента?

4. Какие другие разновидности первичных и вторичных форм этой патологии могут встретиться у человека?

Задача №2.

Больная Г., 17 лет, поступила в клинику с жалобами на общую слабость, недомогание, повышение температуры тела с ознобом, боли в горле при глотании. Анализ крови: Нв – 150 г/л, эритроциты – 4,5×10¹²/л, ретикулоциты – 0,7%, тромбоциты – 245×10⁹/л, лейкоциты –16×10⁹/л; метамиелоциты – 8, П – 20, С – 66, Э – 2, Б – 0, Л – 11, М – 3, СОЭ – 24 мм/ч.

1. Напишите заключение об изменениях в гемограмме.

2. Виды лейкоцитозов и их механизм.

3. Что такое ядерный индекс нейтрофилов и какой у больной?

4. Укажите виды ядерных сдвигов.

Задача №3.

Больная Б., 25 лет, поступила в клинику с жалобами на многократные приступы чихания с обильными водянистыми выделениями из носа, заложенность и зуд носа, зуд век, слезотечение, светобоязнь, резь в глазах. Подобное состояние наблюдается в течение последних 4-лет с начала июня до конца июля. Анализ крови: Нb- 140 г/л, эритроцитов – 4,2х10¹²/л, ретикулоцитов – 0,7%, тромбоцитов – 250×10⁹/л, лейкоцитов – 9,0×10⁹/л, СОЭ 20 мм/ч. лейкоцитарная формула: Б-0, Э-14, нейтрофилы: метамиелоциты – 0, П-4, С-50, Л-27, М-5.

1. Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма?

2. Причины эозинофилии.

3. Специфические функции эозинофилов.

4. Дайте определение лейкоцитарной формулы и ее значение.

Задача №4.

Больной П., 14 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, головокружение, повышение температуры тела, боли при глотании. Из анамнеза известно, что больной в течение 3-х месяцев с наркотической целью вдыхал пары бензола. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов. Множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний, некротические язвы слизистой зева и полости рта. Печень и селезенка не увеличены. Анализ крови: Нв – 60 г/л, эритроциты – 2,0×10¹²/л, ретикулоциты – 0% , тромбоциты – 28×10⁹ /л, лейкоциты – 1,5×10⁹/л; метамиелоциты – 0, П – 0, С – 15, Э – 0, Б – 0, Л – 82, М – 3, СОЭ – 44 мм/ч. В мазке крови анизоцитоз, пойкилоцитоз. В пунктате костного мозга признаки гемобластоза отсутствуют. Содержание железа в сыворотке крови – 40 мкмоль/л, непрямого билирубина – 10 мкмоль/л.

Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма?

Клинические проявления агранулоцитоза.

Виды агранулоцитозов и их причины, патогенез.

Укажите патогенетические варианты агранулоцитоза.

Задача №5.

Больная 15 лет, школьница, поступила с жалобами на головную боль, общую слабость, шум в ушах, повышенную температуру.

Больной считает себя 2 месяца с момента, когда появились и стали нарастать перечисленные выше явления.

Объективно: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. Печень у края реберной дуги слегка болезненная при пальпации. Селезенка не увеличена. Температура 37,5-38,5°С. Анализ крови: НЬ 85 г/л. эр. 2,8х10 ¹²/л, цветовой показатель 0.9, л. 20х10⁹ /л, б.э. 0%, п. 3%. с. 8%, мон. 2%, лимф. 19,5%, бластные клетки 67,5%, ретикулоциты 0,8%, тромбоциты 120.0 х10⁹/л, СОЭ-52 мм в час.

Бластные клетки средних размеров, правильной формы с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением, зернистости в цитоплазме нет.

О каком патологическом состоянии говорят объективные данные и анализ крови?

Особенности клинической картины.

Картина крови и красного костного мозга при остром лимфолейкозе.

Перечислите лабораторную и инструментальную диагностику острых лейкозов.

Задача №6.

Больной 27 лет, электрик, поступил с жалобами на быструю утомляемость, недомогание, тяжесть в левом подреберье, особенно после еды. Год назад при случайном исследовании крови обнаружен лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево при отсутствии каких-либо клинических проявлений. В течение последнего месяца стати беспокоить слабость, повышенная утомляемость, тяжесть в левом подреберье. После исследования крови направлен в стационар.

Объективно: кожные покровы обычной окраски, периферические лимфатические узлы не пальпируются. Состороны органов грудной клетки без особенностей. Печень у края реберной дуги безболезненная. Селезенка выступает из подреберья на 5 см. плотная, слегка болезненная при пальпации. Температура 37-37,5° С.

Анализ крови: НЬ 116 г/л., эр. 3.8х10¹²/л, цветовой показатель 0,9, л. 125х10⁹/л, б. 6.5%, э. 10%, промиелоциты 1%, миелоциты 24%, метамиелоциты 21%, п. 15,5%, с. 14,5%, лимф. 7.5%, тромбоциты 355x10⁹ /л; СОЭ 10 мм в час.

При цитогенетическом исследовании костного мозга обнаружена филадельфийская хромосома в 98% метафаз.

Какое заболевание органов кроветворения обнаружено у больного?

Что подтверждает данную патологию?

Патогенез данной патологии.

Укажите проявления опухолевой прогрессии.

Задача №7.

Больной 50 лет, фотограф, поступил в терапевтическое отделение с жалобами на увеличение лимфатических узлов шеи, которое стал отмечать в течение последнего месяца.

Объективно: кожные покровы обычной окраски. Пальпируются увеличенные шейные и подключичные лимфатические узлы величиной с фасоль и лесной орех, тестовато - эластической консистенции, подвижные, не спаянные между собой и с окружающими тканями, безболезненные. Со стороны органов грудной клетки без особенностей. Печень не увеличена. Отчетливо пальпируется нижний полюс селезенки (длинник 16 см.)

Анализ крови: НЬ 123 г/л, эр. 4,7х 10¹²/л., цветовой показатель 0.9, л., 51,0x 10⁹ /л, э.0,5%, п.1%, с.24.5%, мон.2%, лимф.72%, тромбоциты 210x10⁹/л, СОЭ 17 мм в час.

Среди лимфоцитов периферической крови преобладают малые узкоцитоплазменные формы (почти голые ядра), обнаруживаются в значительном количестве тени Боткина-Гумпрехта. Пролимфоциты составляют 1,5%.

О каком заболевании можно думать в данном случае?

Что подтверждает данное заболевание?

Какая стадия лейкоза у больного?

Какие чаще всего бывают осложнения у больных и почему?

Задача №8.

Больной С. 58 лет поступил в клинику с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, боли в костях, повышение артериального давления. Анализ крови: НЬ-210,6 г/л, эритроциты 7,2х10¹²/л, ретикулоциты 2,6%, тромбоциты 785 х10⁹/л, лейкоциты 12,5х10⁹/л, СОЭ 1 мм/час, показатель гематокрита 69%.

Лейкоцитарная формула: базофилы 1%, эозинофилы - 4%, нейтрофилы: метамиелоциты 1%, палочкоядерные -10%, сегментоядерные-59%.

1. Какая форма патологии имеется у больного?

2. Каковы причины и основные звенья патогенеза симптомов имеющихся у больного: жалобы на головные боли, боли в костях, повышение артериального давления?

3. Каковы различия между первичной и вторичной формами данной патологии?

Тема «Патология системы гемостаза»

Задача №1.

Больная З., 13 лет, поступила в отделение гематологии с жалобами на носовое кровотечение, продолжающееся в течение 2 часов. Из анамнеза известно, что с 2-летнего возраста редко, не чаще 2-3 раз в год, отмечаются интенсивные носовые кровотечения. После начала менструаций, в возрасте 12 лет, стали отмечаться меноррагии. Девочка родилась от первой, нормально протекавшей беременности. Родители считают себя здоровыми, однако при подробном расспросе удалось выяснить, что отец в детстве страдал носовыми кровотечениями. При поступлении состояние ребенка средней тяжести. В обоих носовых ходах пропитанные кровью тампоны. Кожные покровы бледные, многочисленные экстравазаты различной давности на нижних и верхних конечностях, туловище, встречаются петехии. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Слизистые полости рта чистые, по задней стенке глотки стекает кровь. Печень, селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: Hb – 100 г/л, эритроциты–3,1х10¹²/л, тромбоциты –380х10⁹/л, лейкоциты –4,5х10⁹/л, п/я – 3%, с – 69%, э – 2%, л – 13%, м – 13%, СОЭ – 12 мм/час. Время кровотечения по Дьюку – 6 минут 30 секунд. Время свёртывания по Ли-Уайту – 9 мин. Реакция кровяного сгустка: после 24 часов резко ослаблена, индекс ретракции 0,2. Агрегация тромбоцитов: под влиянием АДФ, адреналина, коллагена – ослаблена.

1. О каком заболевании можно думать? По какому типу наследования передаётся это заболевание?

2. Патогенез данного заболевания.

3. Перечислите функции тромбоцитов и их участие в гемостазе.

4. Виды тромбоцитопатий.

5. Принципы лечения тромбоцитопатий.

Задача №2.

Больная А., 12 лет. Основные жалобы на носовые кровотечения. Данные анамнеза: в последнее время часто болела с повышением температуры до субфебрильных цифр, снизился аппетит, отмечалась быстрая утомляемость. При поступлении состояние тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, слизистых полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечаются незначительная кровоточивость десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум.

Общий анализ крови: Hb-72 г/л (N 125-135 г/л), эритроциты- 2,8×10¹² /л, ретикулоциты- 0,2% ( N 2,3- 6,6%), тромбоциты- единичные (N-228-275×10⁹ /л), лейкоциты- 1,3×10⁹/л (N 6- 8×10⁹ /л), п/я - 1% (N 1,3-2,6%), с-4% (N-53,5-61,6%), л-95% (N-27,5-38%), СОЭ- 35мм/ч (N-5-13,7мм/ч).

Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки отсутствуют, мегакариоциты не найдены.

1. Какая форма патологии гемостаза у больной?

2. Приведите классификацию данного типа патологии по происхождению.

3. Укажите нарушения в системе гемостаза при данной патологии.

4. Укажите типы кровоточивости при геморрагических диатезах.

5. Терапия тромбоцитопений.

Задача №3.

Больной О., 5 лет, доставлен в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.

Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экстравазаты. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4–летнем возрасте.

Общий анализ крови: Hb – 100 г/л, эритроциты – 3,0×10¹²/л, ретикулоциты – 3%, тромбоциты – 300×10⁹/л, лейкоциты – 8,3×10⁹/л, п/я – 3%, с – 63%, э – 3%, л – 22%, м – 9%, СОЭ – 12 мм/час. Длительность кровотеченияпо Дьюку – 2 мин 30 сек. Время свертывания крови по Ли-Уайту более 15 мин.

1. О каком заболевании у данного больного можно думать?

2. Какая фаза коагуляционного гемостаза страдает при данной патологии?

3. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания.

4. Укажите лабораторные данные характерные для данной патологии.

5. Принципы терапии.

Задача №4.

Больной П., 10 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением. Из анамнеза известно, что за последние 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь. Участковым врачом поставлен диагноз: геморрагический васкулит.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обращает на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на лице, шее и руках петехиальные элементы. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: Hb – 101 г/л, эритроциты – 3,2×10¹² /л, тромбоциты – 12×10 ⁹/л, лейкоциты – 6,4×10⁹/л, п/я – 2%, с – 59%, э – 3%, л – 27%, м – 8%, СОЭ – 5 мм/час.

1. Укажите основную причину геморрагического васкулита у ребенка.

2. Каков патогенез данного заболевания?

3. Клинические проявления геморрагического васкулита.

4. Какой гемостаз нарушен у ребенка? Какие виды гемостаза Вы знаете?

5. Какие показатели отражают нарушение гемостаза данного вида?

Задача №5.

Больная Н., 15 лет, была доставлена в БСМП бригадой скорой помощи с профузным маточным кровотечением после криминального аборта. Сознание спутано, АД резко снижено, пульс частый, нитевидный.

Анализ крови: эритроциты - 1,5x10¹²/л, тромбоциты - 60x10⁹/л, лейкоциты - 8x10⁹/л. Общее время свёртывания крови -25 минут (норма 5-11 минут). Протромбиновое время - 30 секунд (норма 11-14 секунд). Тромбиновое время - 28 секунд (норма 12-20 секунд). Фибриноген - 1,5 г/л (норма 2-3,5 г/л). Ретракция кровяного сгустка резко снижена, продукты деградации фибрина увеличены.

1. Как Вы обозначите патологическое состояние, развившееся у больной?

2. Какая стадия развития данного патологического состояния? Какие показатели отражают эту стадию?

3. Этиология данного заболевания.

4. Принципы лечения.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ПО РАЗДЕЛУ «ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ. ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА»

Тема «Патология красной крови. Анемии»

Задача №1.

1. Острая постгеморрагическая анемия.

2. Рефлекторный, гидремический, регенераторный (костно-мозговой).

3. В первые сутки (рефлекторный период): нормоцитемическая гиповолемия, Ht, число эритроцитов, уровень Hb в единице объема крови в пределах нормы. 4 сутки (регенераторный период): понижение содержания Hb, эритропения, снижение гематокрита, гипохромия эритроцитов, ретикулоцитоз.

4. Увеличение альвеолярной вентиляции легких, тахикардия, ускоренный выход эритроцитов из костного мозга, увеличение сопряжения реакций окисления и фосфорилирования и повышение активности ферментов дыхательной цепи, активация гликолиза.

5. Устранение кровотечения, переливание компонентов крови и коллоидных растворов.

Задача № 2.

1. Железнодефицитной анемии.

2. Хронические кровопотери (желудочные, кишечные, маточные); повышенная потребность в железе и его расход при беременности и лактации; голодание, нарушение всасывания железа.

3. Гипохромная анемия (цветовой показатель-0,5-0,7), микроцитарная, гипорегенераторная, нормобластическая, анизоцитоз (микроцитоз), пойкилоцитоз, лейкопения, тромбоцитопения.

4. Клинически хроническая железодефицитная анемия проявляется сухостью и снижением тонуса кожи, ломкостью ногтей, выпадением волос, атрофией слизистой оболочки языка, повышенным разрушением зубов, извращением вкуса, миастенией. Все эти симптомы являются проявлением гемической и тканевой гипоксии.

5. Устранение причинного фактора (этиотропная терапия); борьба с гипоксией и нарушением КЩР (патогенетическое лечение), устранение последствий и неприятных симптомов анемии (симптоматическое лечение).

Задача № 3.

1. Жалобы: утомляемость, одышка, ощущение «ватных» ног, онемение конечностей, боли в языке, диспептические расстройстава; объективные данные и анализ крови: уменьшение количества эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия эритроцитов, тромбоцитопения, лейкопения говорят о B12-дефицитной анемии.

2. Гиперхромная, макроцитарная (мегалоцитарная), гипорегенераторная, мегалобластическая, специфические включения в эритроциты (тельца Жолли, кольца Кебота), эритроциты с базофильной пунктацией, пойкилоцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, полисегментированные лейкоциты.

3. Витамин B12 является коэнзимом, его недостаток нарушает процессы деления клеток и приводит к развитию мегалобластоза. Мегалобластический тип эритропоэза приводит к сокращению числа митозов (вместо 3, наблюдается один); срок жизни эритроцитов сокращается до 30-40 дней; 50℅ эритроцитов гибнут в костном мозге (вместо 20℅). Развивается анемия.

4. Дефицит витамина B12 характеризуется:

мегалобластической анемией;

глосситом Хантера (при недостатке витамина В₁₂ нарушаются процессы деления активно регенерирующих клеток, что проявляется атрофическими процессами в органах пищеварения);

фуникулярным миелозом ( недостаток витамина В₁₂ приводит к избытку аномальных жирных кислот в липидах, входящих в состав

нервных структур, что приводит дегенеративным изменениям в нервной системе).

При фолиево-дефицитной анемии неврологическая симптоматика отсутствует.

5. Нарушение поступления витамина в организм; нарушение всасывания (дефицит внутреннего фактора, состояние мальабсорбции); избыточное поглощение витамина В₁₂ паразитами (дифиллоботриоз); повышенное потребление витамина В₁₂ при беременности, гипертиреоидизме; нарушение усвоения витамина костным мозгом (метостазы рака в костный мозг, лейкозы, лучевая болезнь).

Задача № 4.

1. Данная гемограмма характерна для гипо- и апластической анемии, что подтверждается уменьшением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов и при этом наблюдается отсутствие бластов.

2. Около 75% этих анемий не имеют ясной этиологии.

Врожденная форма- анемия Фанкони.

Приобретенные гипо- и апластические анемии:

идиопатические (неясной этиологии), связанные с первичными дефектами стволовых клеток, образованием антител к гемопоэтическим клеткам;

вызванные химическими агентами (лекарства, бензол, бензин);

связанные с идиосинкразией (непереносимость) некоторых лекарств;

вызванные физическими факторами (тотальное облучение организма);

вызванные вирусной инфекцией (гепатит-С, ВИЧ-инфекция).

3. Врожденные формы анемии обусловлены нарушением репарации ДНК, что ведет к угнетению кроветворения. В патогенезе приобретенных анемий играет роль иммунологическая супрессия или внутренние аномалии в самих стволовых клетках, что нарушает их пролиферацию и дифференцировку.

4. Недостаток клеток – эритроидных предшественников, сниженная чувствительность эритроцитарных клонов к эритропоэтину, отсутствие атипизма клеток костного мозга, угнетение всех трех ростков гемопоэза, усиление апоптоза эритроидных клеток, усиление неэффективного эритропоэза.

5. Нормохромная (реже – гипохромная), нормоцитарная, гипо - или арегенераторная анемия. Снижение эритроцитов и уровня гемоглобина, лейкопения, абсолютная гранулоцитопения, тромбоцитопения.

Задача № 5.

1. У ребенка болезнь Минковского-Шоффара (наследственная гемолитическая анемия, микросфероцитоз). Это подтверждает микроцитоз эритроцитов у отца; клинические признаки: башенный квадратный череп, микроофтальмия, укороченные мизинцы, высокое небо, неправильное расположение зубов, спленомегалия, а также данные лабораторных исследований: микроцитоз (сфероцитоз), сниженная осмотическая резистентность эритроцитов у ребенка.

2. Классификация:

Эритроцитопатии (мембранопатии).

Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия).

Энзимопатии (дефект фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).

3. Укорочение жизни эритроцитов при микросфероцитарной анемии: обусловлено дефицитом синтеза мембранных белков (спектрин, анкерин, 4,1 протеин)→ снижение деформабельности → ловушка в селезенке (гипоксия)→ накопление в эритроцитах молочной кислоты, снижение рН→ торможение внутриэритроцитарного гликолиза→уменьшение содержания АТФ в эритроцитах→уменьшение активности калий-натриевой АТФ-азы→накопление в эритроцитах натрия и воды→ приобретение шаровидной формы→контакт с макрофагами и гибель→увеличение селезенки (спленомегалия).

4. Признаком, свидетельствующим о гемолизе эритроцитов, является увеличение общего билирубина в крови за счет его неконъюгированной фракции.

5. Этиотропный принцип – устранение (прекращение действия) гемолитических факторов или обеспечиние организма факторами, дефицит которых вызвал гемолиз эритроцитов (глутатионом).

Патогенетический принцип:

для предотвращения разрушения эритроцитов в селезенке – спленэктомия;

для предотвращения гипоксии – переливание компонентов крови, антиоксидантов (витамины Е и С);

для предотвращения гемосидероза – железо-связывающие вещества.

Симптоматический принцип – контроль деятельности сердечно-сосудистой системы, почек, печени и других органов и тканей.

Тема «Тема «Патология белой крови. Лейкоцитозы, лейкопении. Гемобластозы»

Задача № 1.

1. У пациента развился вторичный (приобретенный) абсолютный эритроцитоз. Он характеризуется усилением эритропоэза в костном мозге и выходом избытка эритроцитов в сосудистое русло. В связи с этим повышается число эритроцитов в крови (7,5х10¹² /л), ретикулоцитов (10 %), уровень Нb ( до180 г/л), Ht (0,61), увеличивается АД ( 150/90 мм рт ст).

2. Причиной развития вторичного абсолютного эритроцитоза в данном случае является гиперпродукция эритропоэтина (уровень его в крови на 20% больше нормы) клетками опухоли правой почки.

3. Повышение уровня эритропоэтина в крови обуславливает стимуляцию эритропоэза в костном мозге и выход избытка эритроцитов (в том числе их молодых форм) в циркулирующую кровь. Это, в свою очередь, приводит к эритроцитозу, увеличению Ht и содержания Hb в крови. Повышенное АД является результатом эритроцитоза, обусловившего гиперволемию.

4. Разновидности эритроцитозов:

первичные: эритремии (например, болезнь Вакеза), семейные (наследуемые) эритроцитозы;

вторичные: абсолютные и относительные.

Задача №2.

1. Абсолютный нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево. 2. Физиологические лейкоцитозы.

Алиментарный (пищеварительный), развивающийся через 2-3 часа после приема пищи. Миогенный - при мышечном напряжении. Эмоциональный - вследствие психического возбуждения. Лейкоцитоз новорожденных - в течении первых двух дней жизни. Лейкоцитоз беременных - развивается с 5- 6-го месяца беременности. Лейкоцитоз рожениц - отмечается ко второй неделе после родов. По механизму они перераспределительные и связаны с выходом в кровяное русло запасов зрелых лейкоцитов из органов-депо.

Патологические лейкоцитозы.

Инфекционный - при пневмонии, менингите, скарлатине и др. Воспалительный (особенно при гнойных воспалительных процессах)- при различного рода травмах: повреждении электрическим током, действии высокой и низкой температуры и т.д. Токсогенный - при действии вредных веществ экзогенного и эндогенного происхождения. Постгеморрагический - после острых кровопотерь. «Новообразовательный»- при распаде опухолей. «Лейкемический»- при острых и хронических лейкозах. «Центрогенный»- при шоковых состояниях, эпилепсии, агонии, послеоперационный. Механизм их возникновения связан с повышением лейкопоэтической функции костного мозга.

3. Ядерный индекс нейтрофилов - это соотношение между молодыми и зрелыми нейтрофилами. У больной он равен 0.42 (норме - 0.065).

4. Виды ядерных сдвигов.

Без ядерного сдвига - увеличение количества зрелых сегментоядерных нейтрофилов на фоне общего лейкоцитоза.

С гипорегенераторным ядерным сдвигом влево - увеличение палочкоядерных нейтрофилов выше нормы(более 6%) и умеренном лейкоцитозе.

С регенераторным ядерным сдвигом влево - увеличение палочкоядерных нейтрофилов, появление в периферической крови метамиелоцитов, лейкоцитоз до 13- 18х10⁹/л.

С гиперрегенераторным ядерным сдвигом влево - увеличение палочкоядерных нейтрофилов, наличие в периферической крови метамиелоцитов и миелоцитов, увеличение лейкоцитов до 20- 25х10⁹ /л.

С регенераторно- дегенераторным ядерным сдвигом влево - увеличение палочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов и миелоцитов,снижение сегментоядерных нейтрофилов, признаки дегеративных изменений цитолеммы, цитоплазмы и ядра, увеличение общего числа лейкоцитов.

Задача № 3.

1. Для эозинофильного лейкоцитоза. Эозинофилия, не связанная с поражением гемопоэтической системы, возникает на воздействие внешних стимулов, несущих в себе чужеродную антигенную информацию (аллергия, гельминтные и паразитарные инвазии, иммунопатологии)

2. Причины эозинофилии: аллергия (поллинозы, бронхиальная астма, отек Квинке), паразитарная инвазия (простейшие, гельминты), микробная инфекция (скарлатина, туберкулез), лимфопролиферативные заболевания (ходжкинская лимфома), герпетиформный дерматит, болезнь Аддисона, состояние после спленэктомии.

3. Основной функцией эозинофилов является обезвреживание и разрушение токсинов белкового происхождения, чужеродных белков, а также комплекса антиген-антитело. Эозинофилы продуцируют фермент гистаминазу, который разрушает гистамин, освобождающийся из поврежденных базофилов и тучных клеток при различных аллергических состояниях, глистных инвазиях, аутоиммунных заболеваниях. Эозинофилы продуцируют плазминоген, который является предшественником плазмина – главного фактора фибринолитической системы крови.

4. Лейкоцитарная формула - численное описание соотношения различных видов циркулирующих в периферической крови лейкоцитов. Анализ лейкоцитарной формулы позволяет определить вид лейкоцитов или лейкопении по клеточному составу, степень сдвигов в содержании и соотношении отдельных форм лейкоцитов, возможный механизм их возникновения.

Задача № 4.

1. У больного лейкопения и наиболее тяжелая форма - агранулоцитоз.

Агранулоцитоз – клинико - гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови.

2. Язвенно - некротические процессы могут поражать кожу, влагалище, анус и ЖКТ. Некротизирующие процессы в полости рта: гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангина. В полости рта преобладает инфекционный процесс, сопровождающийся вялотекущим воспалением без нагноения, но с некрозом. Язык покрывается грязно-серым налетом. Слизистая оболочка мягкого неба, передних небных дужек, зева гиперемирована и отечна. Десны цианотичны, появляется гнилостный запах изо рта. Иногда в язвенно-некротический процесс вовлекаются губы, язык, щеки, миндалины. При поражении миндалин возникает боль при глотании. Язвенно - некротические процессы обусловлены снижением резистентности к бактериальной флоре.

3. Миелотоксический. Причины: апластическая анемия, инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками, мегалобластическая анемия, тотальное облучение, токсические химические вещества (бензол, бензин, толуол)

Патогенез: химиотерапевтические препараты вызывают дозозависимый эффект супрессии стволовых клеток - родоначальниц всех трех ростков кроветворения, повреждая ДНК клетки и нарушая процессы клеточной пролиферации, вызывая гипоплазию костного мозга.

Иммунный. Причины: лекарственные препараты (сульфаниламиды, антистероидные средства), системные, аутоиммунные болезни, инфекции, вызванные грибами, риккетсиями.

Патогенез. В случае иммунного агранулоцитоза, вызванного лекарственными средствами, данное вещество является гаптеном и приобретает свойства полноценного антигена после взаимодействия с белками мембраны гранулоцитов, далее следует иммунизация организма. В этой ситуации, как правило, ведущую роль в гибели гранулоцитов играют аллергические реакции цитотоксического типа.

4. Различают четыре патогенетических варианта агранулоцитоза:

С уменьшением продукции нейтрофилов в костном мозге.

С замедлением выхода нейтрофилов из костного мозга в кровь.

С уменьшением времени циркуляции нейтрофилов в сосудистом русле.

С перераспределением нейтрофилов внутри сосудистого русла.

Задача № 5.

1. Жалобы больной (болеет 2 месяца); объективные данные: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, печень у края реберной дуги слегка болезненная при пальпации и данные лабораторных исследований – анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения и наличие бластных клеток (67,5%) говорят об остром лейкозе. Особенности бластных клеток характерны для лимфобластного лейкоза (такая форма типична для детей).

2. Развивается комплекс характерных проявлений: анемия, геморрагический синдром, выраженная интоксикация, болезненность костей обусловлена опухолевой гиперплазией костномозговой гемопоэтической ткани, лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки (экстрамедуллярные очаги гемопоэза в них), нейролейкемия.

3. В анализе периферической крови преобладают бластные клетки, эритроцитопения и тромбоцитопения. В костном мозге выявляется инфильтрация клетками лимфоидного ряда (до 80%). В лимфобластах хроматин расположен компактно, ядерные нуклеолы не просматриваются, гранул в цитоплазме нет. Бластные клетки вытесняют клетки остальных гемопоэтических линий.

4. 1) Анализ крови (нормохромная, нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, нейтропения, абсолютный лимфоцитоз, тромбоцитопения, бласты).

2) Пункция костного мозга – для подтверждения и идентификации типа лейкоза.

3) Цитохимические исследования – для выявления специфических для различных бластов ферментов.

При остром лимфобластном лейкозе положительные ШИК-реакция на гликоген, отрицательная реакция на липиды, пероксидазу, хлорацетат эстеразу.

4) Иммунофенотипирование бластов (проводят для точной диагностики острого лимфобластного лейкоза).

5) Цитогенетическое исследование позволяет определить хромосомные аномалии.

Задача № 6.

1. У больного хронический миелолейкоз (ХМЛ) – миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки – предшественницы. Ее пролиферация и дифференцировка приводит к расширению ростков кроветворения, представленных зрелыми и промежуточными формами лейкозных клеток.

2. Картина периферической крови - лейкоцитоз. В мазке крови единичные миелобласты и все представители миелоидного ряда от промиелоцитов до зрелых гранулоцитов (картина крови подобна пунктату костного мозга), эозинофильно-базофильная ассоциация.

3. На уровне клетки – предшественницы происходит транслокация t (9;22), что приводит к появлению филадельфийской хромосомы и экспрессии мутантного гена bcr-abl, кодирующего белок р 210, обладающий свойствами тирозинкиназы. Экспансия Ph-позитивных клеток объяснима не сколько их высокой пролиферативной активностью, сколько расширением пула гранулоцитарных предшественников, утерявших чувствительность к регуляторным стимулам и изменениям микроокружения.

4. Переход от алейкемической формы к лейкемической; трансформация из моно - в поликлональные; формирование устойчивости к противоопухолевому лечению; метастазирование; подавление нормальных ростков гемопоэза; увеличение числа незрелых и бластных опухолевых клеток в крови; нарастание клеточного атипизма; снижение или утрата биохимической специфичности клеток гемобластоза.

Задача № 7.

1. У больного хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), который в 85% возникает из предшественников В-лимфоцитов. Различают два типа В-ХЛЛ: В-ХЛЛ, субстратом которого являются клетки Т-независимого пути дифференцировки, и В-ХЛЛ, субстратом которого являются В-клетки памяти Т-зависимого пути дифференцировки. В последнем случае заболевание более доброкачественное.

2. Возраст больного, увеличение лимфоузлов шеи и анализ крови (лейкоцитоз до 50-200х10⁹/л), лимфоцитоз и относительная нейтропения. Лимфоциты малого размера с узким кольцом цитоплазмы, расположенной по периферии ядра. Типичным в мазке крови являются тельца Боткина-Гумпрехта. Это артефакты опухолевых клеток, возникающие при приготовлении мазков.

3. У больного II стадия, так как наблюдается спленомегалия и отсутствует анемия.

4. Анемический, геморрагический синдромы обусловлены поражением костного мозга и появлением АТ к эритроцитам и тромбоцитам. Инфекционные осложнения вызваны гипогаммаглобулинемией, нарушениями клеточного звена иммунитета. Аллергические реакции немедленного типа (наиболее часто на вакцинации, укусы комаров).

Задача № 8.

1. У больного истинная полицитемия - эритремия (болезнь Вакеза). Заболевание опухолевой природы, характеризующееся относительно доброкачественным течением. Источником роста опухоли является клетка-предшественница миелопоэза, основной субстрат опухоли - эритроциты.

2. Характерные изменения в периферической крови: количество эритроцитов достигает (6-12х10¹²/л), уровень гемоглобина-160-200г/л, показатель гематокрита увеличивается до 60-80%. Для больных характерна плетора- полнокровие, связанное с увеличением ОЦК за счет его эритроидного компанента, что приводит к повышению артериального давления и гипертоническим кризам. Перегрузка сердца становится причиной сердечной недостаточности, гемоконцентрация приводит к тромбозу и ишемическому повреждению органов. Боли в костях обусловлены гиперплазией костномозговой гемопоэтической ткани.

3. Эритремия - это заболевание опухолевой природы, а вторичные эритроцитозы (физиологические) это результат повышенной продукции эритропоэтинов в ответ на гипоксию тканей. Вторичные абсолютные эритроцитозы (патологические) связаны с усиленной продукцией эритропоэтинов (опухоли почек, печени). Вторичные относительные (гемоконцентрационные) эритроцитозы возникают при обезвоживании организма.

Тема «Патология системы гемостаза»

Задача №1.

1. У больной геморрагический диатез, тромбастения Гланцмана, передающаяся по рецессивно-аутосомному типу. Характеризуется удлинением времени капиллярного кровотечения по Дьюку и ослаблением агрегации и ретракции кровяного сгустка при нормальном содержании тромбоцитов в крови. Тип кровоточивости – микроциркуляторный: характерно появление мелких петехий и экхимозов на коже, снижение резистентности микрососудов.

2. В основе тромбастении Гланцмана – аномалия или дефицит гликопротеинов IIb/IIIа – рецепторов фибриногена, необходимых для взаимодействия тромбоцитов со стимулятором агрегации фибриногеном, в результате чего нарушается агрегация тромбоцитов.

3. Ангиотрофическая (ежедневно 15% тромбоцитов расходуются на роль «кормильцев» эндотелия).

Участвуют в активации вторичного коагуляционнного гемостаза.

Адгезивно-аггрегационная функция (образование первичного тромбоцитарного тромба).

Репаративная функция (выделение факторов роста).

Спазм повреждённых сосудов (адреналин, серотонин).

Ретракция кровяного сгустка.

4. Виды тромбоцитопатий:

- с преимущественным нарушением механизма адгезии тромбоцитов к сосудистой стенке (болезнь Виллебрандта, болезнь Бернара-Сулье);

- с преимущественным нарушением агрегации тромбоцитов (болезнь Гланцмана).

- с преимущественным нарушением накопления, хранения и освобождения из гранул тромбоцитов факторов гемостаза:

плотные дельта-гранулы (АТФ, АДФ, серотонин, адреналин, гистамин);

альфа-гранулы (фибриноген, антигепариновый фактор 4, тромбоцитарный фактор роста).

5. Этиотропный принцип – прекращение действия факторов физического, химического, биологического характера; лечение болезней, патологических процессов и состояний, вызывающих тромбоцитопатию.

Патогенетический принцип – введение проагрегантов, прокоагулянтов или антифибринолитических препаратов; переливание тромбоцитарной массы, белковых препаратов крови (фибриногена, тромбина и др.).

Симптоматический принцип – введение растворов нормализующих реологические свойства крови, остановка кровотечение, лечение постгеморрагических состояний.

Задача № 2.

1. Жалобы больной, объективные данные и общий анализ крови указывают о нарушении системы гемостаза. Единичные тромбоциты в крови говорят о продуктивной тромбоцитопении, которая наблюдается при апластической анемии, стром лейкозе, лучевой терапии, дефиците В₁₂ и фолиевой кислоты. Можно предположить, что у больной апластическая анемия, что подтверждает наличие эритроцитопении и лейкопении.

2. Тромбоцитопения-группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов в крови ниже 150х10⁹/л.

Тромбоцитопения распределения (отражает степень секвестрации тромбоцитов в увеличенной селезёнки до 90% вместо 30%).

Тромбоцитопения потребления (ДВС-синдром, иммунная тромбоцитопеническая пурпура).

Продуктивная тромбоцитопения.

Тромбоцитопения разведения.

3. Снижение концентрации тромбоцитарных факторов свертывания; увеличения длительности кровотечения; снижение степени ретракции сгустка крови.

4. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип – кровоточивость в виде мелких точек, петехий, экхимозов в коже и слизистых оболочках. Определяется при тромбоцитопениях, Ü уровня фибриногена в крови.

Гематомный (макроциркуляторный) тип – кровоизлияния в мягкие ткани, суставы; длительные кровотечения из крупных сосудов. Определяется при нарушениях коагуляционного гемостаза – гемофилии (А, В, С), парагемофилии, гипофибриногенемии.

Смешанный (петехиально-гематомный) тип – кровоизлияния в забрюшинное пространство, кишечник, мочевыводящие пути, суставы. Определяется при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме.

Васкулитно-пурпурный тип – кровоточивость в виде сыпи или эритемы при воспалительных процессах. Определяентся при васкулитах, болезни Шенлейн-Геноха.

Ангиоматозный тип – кровоточивость строго локализована, связана с нарушением сосудистой стенки. Наблюдается при ангиомах, телеангиоэктазиях.

5. Этиотропный- прекращение действия патогенного фактора, вызвавшего тромбоцитопению.

Патогенетический-трансфузия тромбоцитов, пересадка костного мозга, лимфо-или плазмаферез, иммунодепрессанты, антикоагулянты.

Симптоматический-вливание компонентов и препаратов крови, лечение постгеморрагических состояний.

Задача № 3.

1. У больного геморрагический синдром, являющийся проявлением гемофилии - наследственного заболевания, характеризующегося периодически повторяющимися, трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленными недостатком факторов свертывания.

2. Дефицит VIII, IХ и ХI факторов (антигемофильных глобулинов) нарушает первую фазу коагуляционного гемостаза (образование кровяного тромбопластина (протромбиназы)).

3. Для гемофилии характерен гематомный тип кровоточивости. Гематомы сдавливают периферические нервные стволы и крупные сосуды, что сопровождается болевым синдромом и может привести к развитию параличей и гангрен. Гемофилии свойственны кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, поэтому опасны любые медицинские манипуляции; могут произойти кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки, суставы (гемартрозы), при повторении которых возможно развитие анкилозов.

4. Удлинение времени свертывания крови; удлинение АЧТВ (Активированное частичное тромбопластиновое время. Норма – 30-50 с. АЧТВ отражает дефекты VIII и IX факторов плазмы); замедление времени рекальцификации; нарушение образования протромбиназы; снижение потребления протромбина; уменьшение содержания фактора VIII; время кровотечения по Дьюку в норме; резистентность сосудистой стенки не изменена; количество тромбоцитов в пределах нормы.

5. Основной метод-заместительная терапия, для которой пригодны только трансфузия свежеполученной крови, а также гемопрепараты (концентраты фактора VIII, антигемофильная плазма).

Задача № 4.

1. У ребенка геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха – остро развивающееся инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ и почек.

Встречается как самостоятельное заболевание и как синдром при инфекционных, ревматических и гематологических заболеваниях. Перенесенное ОРВИ явилось причиной геморрагического васкулита.

2. Микробный или другой причинный фактор приводит к сенсибилизации организма, появлению циркулирующих иммунных комплексов и активации системы комплемента, которые повреждают эндотелий микрососудов и приводят к микротромбоваскулиту. Блокада микроциркуляции и дистрофия стенки сосудов (вплоть до некрозов) приводят к геморрагиям.

3. Типичными проявлениями являются кожный, геморрагический, суставной, абдоминальный и почечный синдромы. Характерна сыпь, представленная мелкоточечными кровоизлияниями, петехиями. Высыпания располагаются ассиметрично на стопах, голенях, бедрах, разгибательной поверхности предплечий и плеч.

4. Гемостаз – биологическая система, обеспечивающая сохранение жидкого состояния крови, поддержание целостности стенок кровеносных сосудов, предупреждение и остановку кровотечения из последних путем их тромбирования.

Первичный гемостаз–тромбоцитарно-сосудистая реакция, вторичный гемостаз – свертывание крови, реализующееся, преимущественно, взаимодействием плазменных факторов свертывания. У ребенка нарушен первичный гемостаз, т.к. наблюдаются повреждения сосудов (обнажаются субэндотелий и базальная мембрана, компоненты которых вызывают активацию механизмов гемостаза).

5. Время капиллярного кровотечения (проба Дьюка) – 2-4 минут.

Количество тромбоцитов (195 – 405х10⁹/л).

Гемолизат – агрегационный тест (11-17 с.) – отражает способность тромбоцитов к агрегации.

Задача № 5.

1. У больной ДВС - синдром – сложный патологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза и фибринолиза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегантного состояния.

2. ДВС-синдром носит стадийный характер. 1-я стадия-гиперкоагуляция (продолжительность в среднем 15-20 минут). 2-я стадия-коагулопатия потребления (истощение факторов свертывания и активация фибринолиза). Клинически эта стадия характеризуется появлением кровоточивости в зонах повреждения, петехиальных кровоизлияний. 3-я стадия - гипокоагуляция. Характеризуется истощением всех факторов свертывания и антикоагулянтов, выраженной гипофибриногенемией, тромбоцитопенией, фибринолизом. Клинически - кровотечения в зонах повреждения и в интактных тканях. 4-я стадия-стадия остаточных проявлений блокады сосудов микротромбами. Объективные данные и показатели коагуляционного гемостаза указывают на 3-ю стадию ДВС - синдрома.

3. Повреждение тканей (активация внешнего механизма свертывания):

акушерские синдромы;

усиленный гемолиз;

онкологические заболевания;

массивные повреждения тканей;

острые и подострые воспалительно-деструктивные процессы.

Повреждение эндотелия сосудов (запускается внутренний механизм свертывания) - прогрессирующий атеросклероз, острый гломерулонефрит, аллергические реакции. Инфекции (бактериальные токсины повреждают эндотелий, медиаторы воспаления активируют тканевые факторы).

4. Этиотропное лечение - устранение причинного фактора.

Патогенетическое лечение-коррекция системы гемостаза, восстановление объема крови, коррекция газового состава крови и КЩР.

Симптоматическое лечение - мероприятия по устранению недостаточности функции органов и систем.

«ПАТОЛОГИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ, ВНЕШНЕГО ДЫХАНИЯ И ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ»

Тема «Патофизиология коронарной и сердечной недостаточности»

Задача №1.

Пациент В. 46 лет госпитализирован в отделение интенсивной терапии больницы с жалобами на сильные сжимающие боли за грудиной, продолжающиеся в течение 1,5 ч. Из анамнеза: накануне в течение недели интенсивно работал, мало спал, больше обычного курил, пил чай и кофе. До настоящего заболевания считал себя здоровым человеком, занимался спортом.

При осмотре: общее состояние тяжёлое, кожные покровы бледные, акроцианоз. При аускультации — в лёгких дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыхательных движении — 28 в минуту, тоны сердца приглушены, ритм синусовый 100 ударов/мин, АД 100/70 мм рт.ст. На ЭКГ: подъём сегмента ST в I, AVL, V1–V6–отведениях, формирование патологического зубца Q. В анализе крови: лейкоциты 9,2×109/л, другие показатели в пределах нормы.