Дифференциальная диагностика

Необходимо дифференцировать с урологическими заболеваними, сопровождающимися гематурией(нефролитиаз, нефроптоз, опухоли и туберкулез почек, тромбоз почечных вен), острым пиелонефритом, острым тубулоинтерстициальным нефритом, нефритом в рамках системного заболевания соединительной ткани. По «синдромному» принципу: основной синдром больного – отечный, схожий признак следующих заболеваий: сердечная недостаточность, хонический нефрит, нефротический синдром, цирроз печени, полисерозит.

Данные дополнительных методов исследования:

В ОАМ-Протеинурия, уд.вес в норме или повышен

Проба Нечипоренко – преобладание эритроцитов (более 2 тыс в 1 мл.).

Проба Реберга – снижение уровня клубочковой фильтрации.

В ОАК – незначительно снижен НВ и гематокрит.

Биохимический анализ крови - уровень мочевины, креатинина обычно не нарушена, возможно повышение уровня липидов и липопротеидов крови.

Данные УЗИ исследования – вначале без патологических изменений, затем уменьшение размеров почки, истончение паренхимы.

По данным биопсии почки - морфологическая форма ГН:

ГН с минимальными изменениями, мембранозный гломерулонефрит, пролиферативный интракапиллярный, пролиферативно экстракапиллярный, мембранозно – пролиферативный гломерулонефрит, фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит, мезангиальный гломерулонефрит, фокальный сегментарный гиалиноз

Прогноз.

Летальность при ОГН обычно невелика и связана главным образом с осложнениями – кровоизлиянием в мозг, острой сердечной недостаточностью, инфекционными осложнениями и тромбозами.

В 10-15% случаев острый ГН переходит в хронический. Об этом можно говорить, если в течение года сохраняются гипертония или отеки либо протеинурия выше 1‰.

Хронический ГН чаще развивается медленно, с незаметным началом, реже отмечается четкая связь с перенесенным острым ГН. В патогенезе основную роль играют иммунные механизмы, однако достаточно быстро включаются неиммунные факторы прогрессирования, к которым относятся:

· развитие прогрессирующего почечного фиброза;

· гемодинамические факторы;

· метаболические механизмы;

· коагуляционные механизмы;

· тубулоинтерстициальный склероз.

Классификация:

По течению Острый, подострый (злокачественный), хронический.

Хронический гломерулонефрит

- первично хронический и вторично хронический.

- клинические формы - латентная, нефротическая, гипертоническая, гематурическая, смешанная

- фазы – обострения, активность I, II, III степени, ремиссии.

- стадии - хронической почечной недостаточности: компенсации, субкомпенсации, декомпенсации.

Морфологические формы хронического гломерулонефрита:

Минимальные изменения(деструкция малых отростков подоцитов на
фоне очагового набухания, разрыхления и утолщения базальных мембран и пролиферации эндотелия лишь в отдельных петлях клубочковых капилляров. Клинически - проявления нефротического синдрома. Диагноз возможен при электронноскопическом исследовании.

Мембранозный гломерулонефрит(резкое диффузное утолщение, набухание и расщепление базальных мембран клубочковых капилляров, которые могут наблюдаться в нескольких — очаговый, и либо во всех капиллярных петлях клубочка —диффузный. Полагают, что фиксация иммунокомплексов на базальной мембране является началом её повреждения и повышения проницаемости гломерулярного фильтрата для белков плазмы крови).

Пролиферативный интракалилляриый(пролиферация клеток эндотелия и мезанглия при сравнительно незначительных изменениях базальной мембраны клубочков - встречается при различныхклинических формах ХГН.

Пролиферативно экстракапиллярный(наличие полулуний вследствие пролиферации клеток эпителия капсулы (нефротелия) клубочка, которые заполняя просвет капсулы, образуют полулуния,сдавливают капиллярные петли клубочка и нарушают в них кровообращение. Одновременно отмечаются экссудативные явления и выпадение фибрина в полость капсулы клубочка. В дальнейшем клетки полулуний подвергаются фибропластическим изменениям с развитием соединительной ткани и гибелью клубочка - основа злокачественного подострого гломерулонефрита.).

Мембранозно - пролиферативный гломерулонефрит(сочетаются признаки мембранозных и пролиферативных изменений в клубочках, которые носят диффузный характер - клинически он наиболее часто проявляется латентной формой гломерулонефрита.

Фибропластачеекий (склерозирующий) гломерулонефрит(завершение течения всех вышеперечисленных процессов. Различают диффузный и очаговый фибропластический гломерулонефрит -диффузный склероз мезангия, сосудистых петель клубочков с развитием ганглиноза и склероза их, с образованием множественных сращений между петлями клубочковых капилляров и листками капсулы. Этой форме гломерулонефрита чаще соответствует нефротическая и гипертоническая формы хронического гломерулонефрита, и, как правило, он встречается при терминальном нефрите).

Кроме перечисленных вариантов выделяю ещё мезангиальный гломерулонефрит(мезангиомембранозный, мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный), а так же фокальный сегментарный гиалиноз- отложение иммунных комплексов в субэндотелиальном пространстве базальной мембраны клубочковых капилляров и в мезангии, что приводит к пролиферации эндотелиальных и мезангиальных клеток.

Этиология и патогенез:

• Инфекции: стрептококки (бета- гемолитический стрептококк группы
А) и др. бактерии и вирусы (гепатита В, Эпштейна - Бара, кори, краснухи и др.)

• Сиситемные заболевания соединительной ткани: СКВ, геморрагический васкулит, узелковый периартериит, синдромы Гудпасчера, Вегенера.

• Сывороточная, лекарственная болезнь.

В возникновении заболевания имеет место аутоиммунный механизм. Токсины стрептококка, повреждая клубочковый аппарат вызывают повреждение белков базальной мембраны. Белки становятся чужеродными и против них начинают вырабатываться AT. Они взаимодействуют с белками базальной мембраны и вызывают дальнейшее повреждение.

Клиника хронического гломерулонефрита :

Латентная форма: изолированный мочевой синдром, при отсутствии экстраренальных признаков заболевания. Суточная протеинурия не превышает 1 г, при обычном исследовании она колеблется чаще всего в пределах 0,033 - 1,0 г/л. Для данной стадии характерны незначительная эритроцитурия (5 - 10, реже 30 - 50 эритроцитов в поле зрения) ицилиндрурия. Отеки отсутствуют, либо пастозность под глазами. АД длительно и стойко сохраняется на нормальном уровне. Отсутствуют признаки гипертрофии левого желудочка. Появление этих симптомов возможно при обострении процесса. Функция почек длительное время остается нормальной. Эта форма наиболее благоприятна в прогностическом отношении, но нередко диагноз устанавливается лишь в стадии ХПН.

Нефротическая форма встречается реже латентной и проявляется в виде нефротического синдрома: поражение канальца с дегенеративными изменениями. Эпителий подвергается вакуолизапии и дистрофии. Подоциты и их отростки дегенерируются. Базальная мембрана обнажается. В одних местах она утолщается в других истончается, диаметр пор резко возрастает и повышается проницаемость («изъедена молью»). В результате: Массивная протеинурия (10 - 60%) гипопротеинемия и массивные отеки(жидкость не удерживается в сосудистом русле т.к падает онкотическое давление и перемещается в ткани). В результате падения ОЦК, возбуждаются валюморецепторы сосудистых стенок, действуют на кору надпочечников и вырабатывается альдостерон, который повышает реабсорбцию натрия в канальцах. Последний поступая в кровеносное русло повышает осмотическое давление крови и через осмо рецепторы идет возбуждение задней доли гипофизa. В результате чего повышается реабсорбция воды и возникает олигоурия. Жидкость в сосудистом русле из-за гипоонкии не удерживается и снова идет в ткани - замыкается порочный круг - образуются почечные отеки (безбелковые, мягкие, после надавливания остается ямка). Концентрационная способности почек в начале не страдает (уд.вес в норме). В заключительной стадии развивается гипоизостенурия и истинная азотэмическая уремии. С большой потерей белка связано развитие анемии железодефицитной т.к. теряется транспортный белок - ферритин.

Гипертоническая форма (ведущим признаком является артериальная гипертония при незначительной выраженности мочевого синдрома и отсутствии отеков. У отдельных больных может отмечаться пастозность. При обострении процесса кроме повышения АД у больных наблюдается гипертрофия ЛЖ, акцент II тона над аортой, систолический шум над основанием сердца и над верхушкой. Возможны изменения ишемического характера и нарушения ритма, проводимости (на ЭКГ), сужение сосудов сетчатки, кровоизлияния, гипертонические кризы, острая ишемия миокарда, нарушения кровообращения, острая сердечная недостаточность.

Гематуричёская форма(значительная и упорная гематурия при отсутствии отеков, гипертензии и невысокой протеинурии). Встречается сравнительно редко. Диагноз ставится при исключении другой патологии, которая проявляется протеинурией (опухоли почек,
мочевого пузыря, полипы, МКБ, болезнь Берже - Ig нефропатимя)

Смешанная форма.(сочетаниесиндромов) В прогностическом отношении самая неблагоприятная.Продолжительность жизни больных составляет 3-5 лет, максимально – 8 лет.
Особенности дифференциального диагноза связаны с клиническим типом хронического гломерулонефрйта (ХГН). ХГН следует дифференцировать с острым гломерулонефритом, амилоидозом, подагрической почкой и др.

- Идиопатический (брайтов ГН)

ХГН

- В рамках системного заболевания (СКВ, ревматоидный артрит и др.

а) Латентный тип ГН следует дифференцировать:

1. с хроническим пиелонефритом (высокая лейкоцитурия, бактериурия,
болевой синдром и лихорадка, ассиметричность поражения почек).

2. с амилоидозом (биопсия почки - амилоид, в анамнезе туберкулез
ревматоидный артрит, нагноительные заболевания).

3. с подагрической почкой (повышение мочевой кислоты, тофусы,
подагрический артрит).

б) Гематурический тип ГН:

1. с опухолью.

2. с мочекаменной болезнью.

3. с туберкулезом

(компьютерная томография, рентгенологическое и УЗИ исследования выявляют опухоль, камни; исследование характера и источника гематурии - измененные или неизмененные эритроциты, трехстаканная проба: для исключения туберкулеза - биологические пробы на микобактерии, биопсия слизистой мочевого пузыря, почки).

в) Гипертонический тип ГН следует дифференцировать:

1. с гипертонической болезнью: при нефрогенной гипертензии
некризовый стойкий АГ, относительно хорошая субъективная
переносимость высокого А/Д, молодой возраст.

2. с реноваскулярной гипертонией (УЗИ допплерография).

3. иметь в виду синдром Кона, феохромоцитому (исследовать в крови
альдостерон, катехоламины).

г) Нефротический тип ГН:

1. с амилоидозом почек в нефротическои стадии (амилоид в биоиптате
почки или слизистой прямой кишки, десны).

2. с диабетической нефропатией (наличие сахарного диабета,
распространенная микроангиопатия, инфекционные осложнения).

3. с СКВ (эритема лица в виде «бабочки», артралгии, трофические нарушения, лихорадка, LE - клетки, антитела к ДНК,
тромбоцитопения).

Оценка функционального состояния почек

Стадия компенсации: признаков интоксикации нет, проба мочи по Зимницкому и остаточный азот крови – норма

Стадия субкомпенсации:обычно исчезновение отеков, изогипостенурия,

уменьшение клубочковой фильтрации, никтурия, полиурия. креатинин крови

200-300мкмоль/л.

Стадия декомпенсации(почечная недостаточность): признаки уремии,

похудание, анемия, геморрагии, олигоурия. В крови: дальнейшее увеличение

мочевины, креатинина, ацидоз, нарушение электролитного обмена.

Ретинопатия.

Определение фазы заболевания:

Обострение, рецидив:выраженные клинические и лабораторные симптомы

заболевания;

Ремиссия: удовлетворительное общее состояние, отсутствие или малая выраженность ренальных и экстраренальных признаков заболевания.

Критерии диагноза острого гломерулонефрита:острое развитие мочевого синдрома (протеинурия, гематоурия), преходящие артериальная гипертензия и/или отеки при отсутствии указанных симптомов в прошлом, отсутствие гипертрофии левого желудочка и азотемии.

Критерии диагноза хронического гломерулонефрита:стабильность мочевого синдрома и других проявлений (отеки, артериальная гипертензия), длительность заболевания, нарушение функции почек, при наличии артериальной гипертензии - признаки гипертрофии левого желудочка.

Клинический диагноз:

Формируется на основе наиболее распространенной классификации В.М. Тареева. Может быть использована морфологическая классификация В.В. Серова.

Учитывается клинический тип нефрита, функция почек (наличие и стадия почечной недостаточности), и если есть биопсия - морфологический тип нефрита.

Например:

• Хронический гломерулонефрит смешенного типа (морфологический -
фокально-сегментарный гломерулогиалиноз) в стадии хронической
почечной недостаточности (анемия, азотемия, артериальная
гипертензия.

• Хронический гломерулонефрит латентного типа с сохранной функцией
почек.

• Хронический гломерулонефрит нефротического типа (мембранозный)
с начальными признаками почечной недостаточности.

Предварительный диагноз: на основании ведущих жалоб и клинических проявлений, а также показателей дополнительных исследований.

Дифференциальный диагноз. Необходимо дифференцировать пиелонефрит с гломерулонефритом, с системными заболеваниями соединительной ткани, с атеросклеротическими поражениями почек, с амилоидозом и поражениями почек при гипертенической болезни и сахарном диабете.

Клинический диагноз: согласно принятой классификации с обоснованием формы и фазы заболевания, степени тяжести и имеющихся осложнений в конкретном случае.

Проведение занятия в тематическом учебном классе. Разбор особенностей этиологии, патогенеза, клиники и лечения конкретного больного. Указать основные методы немедикаментозного воздействия (изменение образа жизни, питания, отказ от вредных привычек, занятия лечебной физкультурой). Основные группы лекарственных средств и механизмов их действия, основные показания и противопоказания к применению и обоснование выбора конкретного препарата из фармакологических групп.

Заключительная часть занятия: контроль полученных знаний - решений ситуационных задач без возможных вариантов правильных ответов.