Лабораторные и инструментальные данные

1. ОАК: анемия, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево (особенно выражен при инфекционном холангите).

2. ОАМ: протеинурия, появление в моче билирубина, что обусловливает темный цвет мочи.

3. БАК: гипербилирубинемия за счет конъюгированной фракции, снижение содержания альбумина, увеличение – α₂- и β-глобулинов, реже γ- глобулинов, повышение тимоловой и снижение сулемовой пробы. Биохимический синдром холестаза.

4. ИФА крови: без существенных изменений.

5. УЗИ печени и желчевыводящих путей: увеличение печени, наличие препятствия для оттока желчи в крупных желчевыводящих путях (печеночные протоки, общий печеночный проток, холедох) в виде камня, опухоли и др.

6. РПХГ: наличие препятствия для оттока желчи в желчевыводящих путях.

1. Пункционная биопсия печени: пролиферация холангиол, воспалительная инфильтрация портальных трактов. Дольковое строение печени может оставаться нормальным, регенерация выражена мало, развивается перидуктальный фиброз.

2-ой этап – установить морфологический тип цирроза печени (макронодулярный-постнекротический, микронодулярный-портальный, смешанный).

Предварительный диагноз: на основании ведущих жалоб и клинических проявлений, а также показателей дополнительных исследований установить наличие у больного цирроза печени.

Дифференциальный диагноз:

Фиброз печени характеризуется избыточным образованием коллагеновой ткани. Как самостоятельное заболевание обычно не сопровождается клинической симптоматикой и функциональными нарушениями. В ряде случаев при врожденном и алкогольном фиброзе печени, шистосомозе, саркоидозе развивается портальная гипертензия, которая приводит к диагностическим трудностям.

Критерий достоверной диагностики – морфологические данные (в отличие от цирроза при фиброзе дольковая архитектоника печени сохраняется).

В развернутой стадии болезни цирроз печени дифференцируют от рака печени. Для рака печени характерны более острое развитие болезни, выраженное прогрессирующее течение, истощение, лихорадка, болевой синдром, лейкоцитоз, анемия, резко повышенная СОЭ. Патогномоничным признаком первичного рака печени и цирроза-рака является положительная реакция Абелева-Татаринова – Выявление эмбриональных сывороточных глобулинов (α-фетопротеинов) с помощью реакции преципитации в агаре. Диагноз подтверждают данные прицельной биопсии, ангиография при холангиоме.

При альвеолярном эхинококкозе диагноз ставят на основании реакции латекс-агглютинации, при которой выявляют специфические антитела, в ряде случаев используют лапароскопию.

Констриктивный перикардит – один из видов адгезивных перикардитов, представляет собой результат медленного зарастания перикардиальной области фиброзной тканью, что ограничивает диастолическое наполнение сердца и сердечный выброс. Заболевание развивается вследствие хронического туберкулезного поражения сердечной сорочки, травм и ранений в области сердца, гнойных перикардитов. Первые признаки сдавления сердца возникают среди более или менее длительного благополучия и характеризуются ощущением тяжести в правом подреберье, увеличением и уплотнением печени, преимущественно левой доли, чаще безболезненной при пальпации.

Одышка возникает только при физической нагрузке, пульс мягкий, малого наполнения. Типично повышение венозного давления без увеличения сердца.

Для распознавания болезни важно учитывать анамнез и помнить, что при констриктивном перикардите застой в печени предшествует декомпенсации кровообращения. Критерием достоверного диагноза служат данные рентгенокимографии или эхокардиографии.

Кардиальный цирроз – поражение печени, обусловленное застоем в ней крови в связи с высоким давлением в правом предсердии. «Застойная печень» является одним из основных симптомов застойной сердечной недостаточности. Основными механизмами развития «застойной печени» являются:

Ø переполнение кровью центральных вен, центральной части печеночных долек;

Ø развитие локальной центральной гипоксии в печеночных дольках;

Ø дистрофические, атрофические изменения и некроз гепатоцитов;

Ø активный синтез коллагена, развитие фиброза.

По мере прогрессирования застойных явлений в печени происходит дальнейшее развитие соединительной ткани, соединительнотканные тяжи соединяют центральные вены соседних долек, нарушается архитектоника печени, развивается кардиальный цирроз печени.

Характерными особенностями «застойной печени» являются:

Ø гепатомегалия, поверхность печени гладкая. В начальной стадии недостаточности кровообращения консистенция печени мягкая, край ее закруглен, в дальнейшем печень становится плотной, а край ее острым;

Ø болезненность печени при пальпации;

Ø положительный симптом Плеша или гепатоюгулярный «рефлекс» - надавливание на область увеличенной печени усиливает набухание шейных вен;

Ø изменчивость размеров печени в зависимости от состояния центральной гемодинамики и эффективности лечения;

Ø незначительная выраженность желтухи и ее уменьшение или даже исчезновение при успешной терапии застойной сердечной недостаточности.

При тяжелой форме застойной сердечной недостаточности развивается отечно-асцитический синдром, в этом случае возникает необходимость дифференциальной диагностики с циррозом печени с асцитом.

Амилоидоз печени – проявление системного заболевания, в патогенезе которого большую роль играют иммунные нарушения в изменении белкового обмена. Несмотря на возможность белковых сдвигов, особенно α₂-глобулинемии и нарушения факторов клеточного иммунитета, единственным критерием достоверного диагноза остаются данные пункционной биопсии печени.

Болезнь Вильсона-Коновалова – наследственно обусловленная ферментопатия, связанная с нарушением биосинтеза церулоплазмина, ответственного за транспорт меди в организме. При абдоминальной форме болезни гепатолиенальный синдром с быстрым прогрессированием симптомов поражения печени становится ведущим. Критерии достоверной диагностики – снижение уровня сывороточного церулоплазмина, обнаружение кольца Кайзера-Флейшера.

Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание с усиленным всасыванием железа в кишечнике, повышенным содержанием в сыворотке крови и чрезмерным отложением его в печени, поджелудочной железе, ретикулоэндотелии, коже и других тканях. При цирротическом варианте отмечаются гепатолиенальный синдром, диспротеинемия, значительно повышен уровень железа сыворотки крови, но достоверная диагностика основывается на данных пункционной биопсии печени.

При сублейкемическом миелозе с доброкачественным течением наблюдается диссоциация между резко выраженной спленомегалией и малоизмененной картиной крови (умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с преобладанием зрелых форм). Развитие фиброза печени может приводить к портальной гипертензии, а она традиционно расценивается как «несомненный» признак цирроза. Достоверными диагностическими критериями служат данные, полученные при трепанобиопсии, - выраженная клеточная гиперплазия, обилие мегакариоцитов, разрастание соединительной ткани.

Клинический диагноз: формулируется на основе классификации А.С. Логинова, 1987г с указанием этиологического варианта, стадии портальной гипертензии, стадии ПКН, степенью активности, течения заболевания, осложнений.

Лечение циррозов печени:

Строго индивидуальный лечебный комплекс, включающий в себя режим, диету, медикаментозную терапию, ориентированную на следующую группу препаратов:

- глюкокортикоидные препараты (преднизолон, урбазон, метипред); при наличии противопоказаний к стероидным гормонам – делагил, индометацин, вольтарен, при отсутствии эффекта – цитостатики – имуран (6-меркаптопурин), циклофосфамид и др.

- препараты, улучшающие обмен печеночных клеток – витамины, липоевая кислота, эссенциале, легалон, ЛИВ-52;

- экстракты и гидролизаты печени – сирепар, гепалон, прогепар, витогепат;

- белковые гидролизаты – различные смеси аминокислот, нативная плазма, катионная и сорбентная кровь, кровезаменители;

- анаболические гормоны – ретаболил, нерабол, туринабол;

- липотропные препараты – холистирамин, липокаин, мисклерон, холинхлорид;

- лечение отечно-асцитического синдрома, гиперспленизма; купирование печеной комы; остановка кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, кишечника; купирование постгеморрагической комы; борьба с кожным зудом.

Проведение занятия в тематическом учебном классе. Разбор особенностей факторов риска, патогенеза и клиники цирроза печени у конкретного больного.

Заключительная часть занятия: контроль полученных знаний – тестовый контроль.