Факторы свертывания крови

Примечание: по З.С. Баркагану (2005).

Оба механизма взаимно индуцируют друг друга.

При различных геморрагических диатезах и синдромах проявления кровоточивости неодинаковы, в связи с чем важное значение имеет их типирование по данным анамнеза и обследования.

Основные типы кровоточивости по З.С.Баркагану:

1) гематомный;

2) петехиально-пятнистый (синячковый) – микроциркуляторный;

3) смешанный (синячково-гематомный);

4) васкулитно-пурпурный;

5) ангиоматозный.

Для гематомного типа кровоточивости характерны следующие признаки:

-массивные, глубокие, напряженные и крайне болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в подкожную и забрюшинную клетчатку и в полость живота, возникающие даже после очень небольших ушибов;

- профузные спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения, рецидивирующие кровотечения из лунок после удаления зубов, в том числе и из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные), которые возникают нередко не сразу после операции или травмы, а как правило через 30-120 минут.

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии А и В, а также при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов свертываемости VIII и IX. Гематомный тип кровоточивости соответствует тяжелым нарушениям коагуляционного гемостаза.

Микроциркуляторный (петехиально-синячковый) типхарактеризуется:

-поверхностными кровоизлияниями в кожу, они не напряжены, безболезненны, не сдавливают и не разрушают окружающие ткани;

- кровоподтеками (синячками) на коже, которые больше петехий по размерам, но также не напряжены и безболезненны; петехии и синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации (пальпация, измерение артериального давления) на коже конечностей и туловища, реже в области шеи и лица;

-склонностью к десневым, носовым и маточным кровотечениям, гематурии.

Отсроченных послеоперационных кровотечений при этом типе нарушения гемостаза не бывает, но время кровотечения по Дьюку увеличено, возможны кровоизлияния в конъюнктивы, глазное дно, мозг.

Данный тип кровоточивости характерен преимущественно для нарушений тромбоцитарного гемостаза, наблюдается при всех тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, а также при дефиците факторов VII, X, V, II, I, болезни Виллебранда легкой и средней тяжести, передозировки антикоагулянтов и ингибиторов тромбоцитарного гемостаза.

Для смешанного, микроциркуляторно-гематомного типахарактерны:

-петехиальные высыпания и синячки, как при петехиально-синячковом типе, которые возникают раньше гематом;

-гематомы в подкожной и забрюшинной клетчатке, как правило, немногочисленные, но больших размеров; практически отсутствуют кровоизлияния в суставы с последующей их деформацией.

При этом типе преобладают микроциркуляторные геморрагии, но на них периодически наслаиваются кровоизлияния гематомного характера, обильные спонтанные и послеоперационные кровотечения, большие кровопотери в родах, меноррагии.

Смешанный тип кровоточивости характерен для тяжелых форм болезни Виллебранда, при передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при острых и подострых ДВС-синдромах.

Васкулитно-пурпурный тип характеризуется:

-симметричными воспалительно-геморрагическими высыпаниями на коже конечностей и нижней части туловища, которые чаще всего симметричны. При этом четко обнаруживается воспалительная основа этих геморрагий, синюшно-коричневая пигментация вокруг них. Элементы сыпи строго ограничены, слегка приподняты над кожей; появлению их нередко предшествуют зудящие высыпания в виде волдырей или пузырьков, которые затем пропитываются кровью; геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется и образуется корочка; после исчезновения сыпи остаются очаги пигментации кожи; возможны субсерозные кровоизлияния в кишечник, имитирующие аппендицит, гематурия.

Данный тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита (болезнь Шенлейн-Геноха, анафилактоидная пурпура), вирусных геморрагических лихорадок, при ряде других инфекций – иммунных васкулитах.

Ангиоматозный типхарактеризуется:

-упорными и повторяющимися кровотечениями одной – двух, реже больше локализаций (например носовые, легочные);

-отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку;

-наличием мелких ангиом в виде сосудистых узелков, петель, или «паучков» на различных участках кожи или губах, деснах и слизистой оболочке носа. Такие же ангиомы могут быть и на других слизистых оболочках.

Ангиоматозный тип кровоточивости обычно связан с генетически обусловленной или вторичной (симптоматической) телеангиоэктазией, характерен для болезни Рандю – Ослера (наследственная геморрагическая телеангиоэктазия), сосудистых опухолей (гемангиомы), синдрома Казабаха – Меррита (солитарные гемангиомы с тромбоцитопенией и коагуляционными нарушениями).