Студопедия

КАТЕГОРИИ:

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника



Болезнь и синдром Иценко-Кушинга




Читайте также:
  1. A) Нефротический синдром
  2. F1x.2 Синдром зависимости.
  3. F48.1 Синдром деперсонализации-дереализации.
  4. F95.2 Комбинированное вокальное и множественное моторное тикозное расстройство (синдром де ля Туретта).
  5. II. Гемолитическая болезнь новорожденного
  6. Trypanosoma cruzi и болезнь Чагаса человека.
  7. Адреногенитальный синдром. Патогенез. Классификация. Клиника. Лечение.
  8. Анемия, ее виды. Гемолитическая болезнь как причина нарушений психики, речи и двигательных расстройств.
  9. Астенический синдром. Клиника, этиология. Соматогенная астения.
  10. Атмосферное давление. Влияние атмосферного давления на организм. Горная и кессонная болезнь.

Болезнь Иценко-Кушинга вызывается базофильной или хромофобной аденомой гипофиза или же обусловлена функциональным повышением активности гипоталамо-гипофизарной области. В результате избытка секреции адренокортикотропного гормона развивается вторичная гиперплазия надпочечников. Артериальная гипертензия чаще высокая, как правило, стойкая. Возникает ожирение центрального гиперандроидного («бычьего») типа с преимущественными жировыми отложениями в области лица, шеи, туловища и относительно тонкими или «худыми» конечностями. Лицо при этом заболевании плеторичное (матронизм), тонкая (пергаментная) кожа, фиолетовые стрии в местах растяжения кожи, преимущественно на боковых отделах живота и груди, а также отмечается мышечная слабость, уменьшение мышечной массы, боли в костях из-за развития остеопороза. При длительном течении этого заболевания отмечается жажда, полиурия вследствие развития сахарного диабета, а также возможны аритмии, миокардиодистрофия, признаки недостаточности кровообращения и реже - симптоматика нефролитиаза. На болезнь Иценко-Кушинга с первичным поражением гипофиза могут указывать упорные головные боли, нарушение зрения, темная окраска кожи из-за избыточной секреции мелано-стимулирующего гормона гипофиза. Признаком избытка 17-кетостероидов являются гипертрихоз, а также увеличение клитора и аменорея у женщин.

В анализе крови эритроцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения. Кроме того, отмечается гипергликемия натощак или скрытое нарушение толерантности к углеводам, повышение уровня холестерина и b-липопротеидов, гипокалиемия, повышение уровня натрия и хлора в сыворотке крови, иногда гиперкальциурия. Реже отмечаются симптоматические язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.

При болезни Иценко-Кушинга наблюдается увеличение содержания в крови адренокортикотропного гормона, высокий уровень кортизола с нарушением нормального суточного ритма его секреции, а также повышенное выделение 17-оксикетостероидов и 17-кетостероидов в суточной моче. В большинстве случаев отмечается увеличение размеров турецкого седла на рентгенограммах черепа и практически у всех пациентов выявляется аденома при компьютерной томографии или проведения ядерного магнитного резонанса гипофиза. Кроме того, часто наблюдается гиперплазия надпочечников при компьютерной томографии и оксисупраренографии. При болезни Иценко-Кушинга не отмечается уменьшения экскреции 17-оксикетостероидов с мочой в пробе с 2 мг дексаметазона, но наблюдается подавление выведения продуктов метаболизма кортикостероидов при пробе с 8 мг дексаметазона. На рентгенограммах костей наблюдаются признаки остеопороза.



При синдроме Иценко-Кушинга сходная клиническая симптоматика обусловлена аденомой или аденокарциномой коры надпочечников. В отличие от болезни Иценко-Кушинга, при синдроме - снижен уровень адренокортикотропного гормона в сыворотке крови, а также отсутствует подавление суточной экскреции 17-оксикетостероидов с мочой при проведении пробы с дексаметазоном. При компьютерной томографии и оксисупраренографии надпочечников наблюдаются увеличение одного из надпочечников за счет опухоли и уменьшение в размерах другого надпочечника.

2Основные диагностические критерии синдрома и болезни Иценко-Кушинга:

r Наличие ожирение лица, шеи, туловища при относительно тонких конечностях;

r Повышение уровня артериального давления (более 180/100 мм рт.ст.);



r Увеличение содержания в крови адренокортикотропного гормона и кортизола (при болезни Ищенко-Кушинга) или только кортизола (при синдроме Иценко-Кушинга);

r Повышенное выделение 17-оксикетостероидов и 17-кетостероидов в суточной моче и подавление их экскреции дексаметазоном при болезни Иценко-Кушинга, в то время как при синдроме Иценко-Кушинга подавление дексаметазоном выведения 17-оксикетостероидов с мочой отсутствует.

Эктопический адренокортикотропный синдром обусловлен избыточной секрецией адренокортикотропного гормона при раке бронха, поджелудочной, щитовидной железы. Уровень этого гормона в сыворотке крови повышен и при этом утрачен его нормальный суточный ритм секреции. Кроме того, выявляется гиперплазия надпочечников при проведении томографии. Решающее значение имеет обнаружение первичной опухоли.

1.5.4.3. Феохромоцитома

Феохромоцитома - заболевание, обусловленное опухолью мозгового слоя надпочечников, продуцирующей преимущественно норадреналин.

В половине случаев феохромоцитома проявляется стабильной артериальной гипертензией, причем чаще высокая устойчивая гипертензия наблюдается при этом заболевании у детей, причем у них преимущественно наблюдается повышение диастолического артериального давления.

Различают две формы течения феохромоцитомы: стабильное и кризовое течение заболевания.

При стабильной форме развития феохромоцитомы артериальная гипертензия часто ошибочно трактуется как гипертоническая болезнь. При дифференциальной диагностике с гипертонической болезнью необходимо учитывать то, что феохромоцитома чаще встречается у молодых женщин, артериальная гипертензия обычно сопровождается тахикардией, потливостью, повышенной нервной возбудимостью, цифры артериального давления колеблются в пределах 220/110 мм рт.ст - 280/140 мм рт.ст. и выше. При этой форме возможна субфибрильная температура, похудание, наклонность к запорам, а некоторые больные склонны к обморокам, особенно при быстром вставании с постели. В ряде случаев феохромоцитома сочетается с нейрофиброматозом Реклингаузена.



При кризовом течении феохромоцитомы отмечается внезапное повышение артериального давления в пределах 320/160 мм рт.ст. и выше, сопровождающейся бледностью кожных покровов, тахикардией, потливостью с последующей потерей сознания. Нередко такие кризы заканчиваются летальным исходом.

При феохромоцитоме отмечается более раннее развитие атеросклероза; коронарная недостаточность или признаки миокардиодистрофии как результат токсического влияния катехоламинов на миокард, а также отсутствует при этом заболевании положительный эффект при применении обычных гипотензивных средств (допегита, резерпина, клофелина, ингибиторов АПФ, мочегонных и других гипотензивных средств), но при введении a-адреноблокаторов (фентоламин, а также препаратов, обладающих a-адреноблокирующим действием, например, дроперидола и др.) артериальное давление снижается до коллапса. Очень рано появляются изменения глазного дна. Из лабораторных данных обращают внимание тенденция к гипергликемии и глюкозурии, гиперлипидемии за счет повышения в сыворотке крови свободных жирных кислот, повышенное выведение с мочой ванилинминдальной кислоты.

2Диагностические критерии феохромоцитомы:

· Высокие цифры артериального давления при стабильной и кризовой форме заболевания: при стабильной артериальное давление больше 220/110 мм рт.ст., а при кризовой - повышение давления, причем в момент криза оно может достигать 320/140-160 мм рт.ст. и более;

· При кризовой форме феохромоцитомы пальпация надпочечников провоцирует резкое повышение артериального давления до вышеуказанных цифр (за счет раздражения надпочечников или «выдавливания» из опухоли норадреналина);

· В момент повышения артериального давления у больных феохромоцитомой, особенно при кризе, все гипотензивные средства обычно неэффективны, но при введении a-адреноблокаторов (фентоламин), а также препаратов, обладающих a-адреноблокирующим действием (дроперидол и других средств): при их применении артериальное давление снижается до коллапса, например, с 320/140 мм рт.ст. до 80/40 мм рт.ст. и сохраняется сниженным в течение действия препарата;

· Повышенние экскреции ванилинминдальной кислоты с мочой.

1.5.4.4. Синдром Конна

Первичный гиперальдостеронизм. В основе заболевания в большинстве случаев лежит опухоль клубочковой зоны коры надпочечников (альдостерома), иногда - двусторонняя гиперплазия коры, очень редко - карцинома надпочечника. В 2-3 раза чаще встречается у женщин, преимущественно в среднем возрасте. Заболевание обусловлено гиперпродукцией альдостерона клубочковой зоны коры надпочечников.

Артериальная гипертензия объем-натрий-зависимая, чаще умеренная, с большим повышением диастолического давления, обычно стабильная, без кризов. Выраженность головных болей может не соответствовать относительно невысокой артериальной гипертензии, так как в основе развития головных болей лежит преимущественно гипергидратация головного мозга. Злокачественное течение гипертензии при этом заболевании бывает редко.

В связи с гипокалиемией наблюдается периодическая мышечная слабость, приступы миоплегии с захватом отдельных групп мышц, напоминающие вялые параличи. Бывают парестезии, миалгии, судорожные подергивания. Мышечные симптомы усиливаются зимой и весной, когда в пище меньше калия и провоцируются приемом гипотиазида. Улучшение самочувствия и снижение артериального давления наблюдаются при ограничении потребления с пищей поваренной соли, а также при лечении калийсберегающими диуретиками (верошпироном, спиролонактоном и т.д.). В связи с калийпенической формой нефропатии возникают полиурия, полидипсия, никтурия. Отеки развиваются очень редко, но почти всегда наблюдается своеобразная «пастозность» всего тела (при пальпации любых частей тела остается ямка). Развитие миокардиодистрофии сопровождается различными нарушениями сердечного ритма. При выраженной гипокалиемии могут наблюдаться ортостатические гипотензивные реакции. Возможны симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости (Хвостека, Труссо), поскольку гипокалиемический алкалоз способствует усиленному связыванию кальция белками.

2Диагностические критерии синдрома Кона:

· полиурия, полидипсия, никтурия, мышечная слабость и судороги. Отеки развиваются очень редко, но почти всегда наблюдается своеобразная «пастозность» всего тела (при пальпации любых частей тела остается ямка).

· в анализе мочи наблюдается снижение относительной плотности, стойко щелочная реакция, умеренная протеинурия, при исследовании кислотно-щелочного равновесия крови выявляется гипохлоремический алкалоз;

· гипокалиемия, причем одним из диагностических критериев синдрома Кона является снижение калия в сыворотке крови менее 2,5 ммоль/л, повышение коэффициента Na/К в сыворотке >32 и снижение его в слюне <0,6;

· электрокардиографические признаки гипокалиемии: удлинение интервала QT, снижение сегмента ST, инверсия зубца Т, увеличение зубца u;

· при пробе с верошпироном (по 200 мг 4 раза в день в течение 3 дней) повышается уровень калия сыворотки, снижается артериальное давление, уменьшаются судороги, мышечная слабость, полиурия. Напротив, даже однократный прием 100 мг гипотиазида приводит к снижению сывороточного калия и нарастанию мышечной слабости;

· резко повышено содержание альдостерона в сыворотке крови и его суточная экскреция с мочой. Очень низкая, практически нулевая, активность ренина в плазме;

· для топической диагностике опухоли предпочтительнее неинвазивные методы: ультразвуковая локация, компьютерная томография или ядерный магнитный резонанс, сцинтиграфия надпочечников с 131-I-холестерином. Применение инвазивных методов (оксисупраренография, надпочечниковая артериография, селективная флебография) менее информативны.

1.5.4.5. Диффузный или диффузно-узловой токсический зоб

Диффузный токсический зоб проявляется в подавляющем большинстве случаев увеличением щитовидной железы, нередко выявляемой уже при визуальном осмотре, «пучеглазием» или экзофтальмом, постоянной тахикардией, тремором рук, повышенной возбудимостью, увеличением потоотделения, снижением веса тела.

Для этого заболевания характерна систолическая, обычно умеренная (160-170 мм рт.ст.), артериальная гипертензия с некоторым понижением диастолического артериального давления в сравнении с систолическим.

Основными диагностическими критериями, помимо клинической картины, являются ультразвуковое исследование щитовидной железы, определение содержания гормонов щитовидной железы - Т3, Т4, тиреотропного гормона.

1.5.4.6. Гиперпаратиреоз

Артериальная гипертензия имеет мультифакторный генез: играют роль гиперкальциемия, приводящая к развитию сосудистой резистентности, поражение почек (наиболее высока частота артериальной гипертензии при почечной форме заболевания), не исключается и непосредственное гипертензивное действие избытка паратгормона. Различают первичный гиперпаратиреоз, обусловленный аденомой (аденокарциномой) паращитовидных желез, вторичный, связанный в большинстве случаев с нарушением выведения ионов кальция вследствие хронической почечной недостаточности. Диагностическим критерием этого заболевания является стойкое повышение содержания в сыворотке крови ионов кальция более 2,7 ммоль/л не менее чем при трехкратном исследовании. Часто первым проявлением является гиперкальциемия при лечении диуретиками. Клинические симптомы весьма неоднородны, но наиболее часто встречаются среди них утомляемость, слабость, почечные нарушения (полиурия, никтурия, в 50% случаев – мочекаменная болезнь), слабость проксимальных групп мышц и неспецефические суставные проявления. После успешного оперативного лечения артериальное давление достоверно снижается. Следует отметить, что единого мнения о том, как лечить пожилых пациентов и больных с незначительным повышением уровня кальция в крови (оперативное или консервативное лечение) в настоящее время нет. Если избрано консервативное лечение, то тиазидные диуретики противопоказаны, т.к. они еще повышают содержание кальция в крови.

1.5.4.7. Климактерическая артериальная гипертензия

Трактовка артериальной гипертензии, нередко возникающей при наступлении климактерического периода, довольно затруднительна. Многие авторы полагают, что в большинстве случаев речь идет о гипертонической болезни, дебюту или усилению проявлений которой способствует гормональная перестройка. Другие признают возможность климактерической гипертонии как самостоятельной формы среди эндокринных симптоматических гипертензий. Климактерическому периоду свойственна лабильность артериального давления, причем повышением давления сопровождаются диэнцефальные кризы при патологическом климаксе.

Возможное снижение артериального давления на фоне специфической гормональной терапии, а также тенденция к нормализации давления после стихания патологической климактерической симптоматики могут служить доказательством климактерической артериальной гипертензии.

1.5.4.8. Артериальная гипертензия при использовании гормональных контрацептивов

Довольно часто у женщин, длительно пользующихся гормональными контрацептивами, содержащими эстрогены и прогестерон, развивается, обычно умеренная, артериальная гипертензия. Под влиянием гормональных контрацептивов увеличивается синтез ренин-субстрата в печени, повышается реабсорбция натрия в почечных канальцах.

После отмены контрацептивов артериальное давление нормализуется в течение нескольких недель или месяцев.

1.5.5. Церебральные артериальные гипертензии

Церебральные артериальные гипертензии при органических заболеваниях головного мозга. Повышение уровня артериального давления может развиваться при нарушениях функционирования сосудорегулирующих центров головного мозга после тяжелых травм черепа и при органических заболеваниях головного мозга (опухоль, абсцесс, субарахноидальное кровоизлияние, энцефалиты, менингиты и др.). При дифференциальной диагностике с гипертонической болезнью учитываются следующие признаки:

· отсутствие наследственной предрасположенности к гипертонической болезни;

· хронологическая связь между травмой черепа или заболеванием головного мозга и возникновением артериальной гипертензии;

· часто при церебральных артериальных гипертензиях выявляются признаки внутричерепной гипертензии (сильные, не соответствующие уровню артериального давления, головные боли, брадикардия, при исследовании глазного дна - застой и отек зрительного нерва);

· очаговые симптомы со стороны центральной нервной системы;

· эпилептиформные припадки;

· изменения личности.

Основным критерием наличия церебральной артериальной гипертензии является повышение уровня артериального давления в течение 6 – 12 месяцев после выявления заболеваний головного мозга (после травмы, перенесенного энцефалита, менингита и т.д.). В тех случаях, когда артериальное давление повышается через несколько лет (через 3-10 и более лет) после, например, сотрясения, контузии головного мозга или других заболеваний, то увеличение давления у этих пациентов нельзя расценивать как вторичные артериальные гипертензии церебрального генеза.

Диагностика: консультации невропатолога и окулиста, рентгенография черепа, электроэнцефалография.

 


Дата добавления: 2014-11-13; просмотров: 45; Нарушение авторских прав







lektsii.com - Лекции.Ком - 2014-2021 год. (0.022 сек.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав
Главная страница Случайная страница Контакты