Врожденные пороки сердца с препятствием к выбросу из желудочков

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с ДМПП, частичным аномальным дренажом легочных вен, триадой Фалло.

Лечение.Медикаментозное лечение малоэффективно. У новорожденных для поддержания легочного кровотока и оксигенации возможно использование простагландинов.

Показания к оперативному лечению порока:

- появление одышки и признаков правожелудочковой сердечной недостаточности при физических нагрузках;

- увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм рт. ст. и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм рт. ст.

Оптимальным для проведения операции является ранний школьный возраст, хуже результаты операции получаются в возрасте до 3-х лет и после 15 лет. При критическом или выраженном стенозе операция сможет быть выполнена по экстренным показаниям уже в первые месяцы жизни. Операции на открытом сердце показаны при выраженной дисплазии клапана, наличии инфундибулярного стеноза, требующего резекции. У пациентов раннего возраста с «критическим стенозом» проводят чрезкожную транлюминальную баллонную вальвулопластику.

Осложненияобусловлены острой правожелудочковой недостаточностью, возникающей в результате неадекватного устранения стеноза. После операции возможно возникновение: рестенозирования легочной артерии, развития клапанной недостаточности легочной артерии.

Прогноз. Дети с легким и умеренным стенозом имеют благоприятный прогноз, стеноз у этих пациентов обычно не прогрессирует. У детей с тяжелым стенозом легочной артерии с возрастом отмечается прогрессирование порока.

В первые 6 месяцев умирают 4% больных, имеющих критическую обструкцию клапана, при естественном течении порока до 15 лет доживает 95% больных. Дальнейшее течение зависит от осложнений: инфекционного эндокардита, сердечной недостаточности.

Стеноз аорты (СА) –ВПС, при котором нарушается отток крови из левого желудочка в большой круг кровообращения в результате наличия препятствия в выходном отделе левого желудочка (инфундибулярный подклапанный стеноз), на уровне клапана (клапанный стеноз), в восходящей части аорты (надклапанный стеноз).

Эпидемиология. Частота СА составляет 0,04-0,48/1000 новорожденных; 2-8% среди всех ВПС и 2,5% среди критических ВПС. Наиболее часто встречается клапанный стеноз (до 70% всех СА); реже – подклапанный (до 20%). Клапанный и надклапанный СА в 3 раза чаще встречаются у мальчиков.

Этиология. Клапанный СА образуется за счёт сужения клапанного кольца или за счёт сращения между собой по комиссурам створок аортального клапана, который может быть трехстворчатым, двустворчатым и одностворчатым. При клапанном стенозе может возникнуть постстенотическое расширение аорты.

Подклапанный СА образуется фиброэластической мембраной или фибромышечным валиком, исходящим из межжелудочковой перегородки.

При надклапанном СА чаще встречается сужение аорты по типу «песочных часов», реже - диффузное сужение восходящей аорты на протяжении или сужение фиброзной диафрагмой. Постстенотического расширения аорты обычно не отмечается.

Гемодинамика. СА затрудняет выброс крови в аорту. В результате возникает компенсаторная гипертрофия левого желудочка; его усиленная работа создает градиент систолического давления на клапане; позволяющий сохранить достаточный выброс.

При выраженном и длительно существующем стенозе наряду с гипертрофией миокарда левого желудочка возникает дефицит коронарного кровообращения, формируется эндомиокардиальный фиброэластоз. При распространении ишемии на папиллярные мышцы может развиться недостаточность митрального клапана. Турбулентный поток крови обусловливает фиброзирование аортального клапана и часто приводит к формированию аортальной недостаточности с формированием застойной сердечной недостаточности.

У новорожденных с критическим аортальным стенозом в первые дни после рождения может возникнуть синдром низкого сердечного выброса. При резком снижении артериального давления кровь поступает в большой круг кровообращения из легочных артерий через ОАП. Возникает центральный цианоз, симулирующий «синий» порок. При синдроме низкого сердечного выброса из-за отсутствия выраженной гипертрофии левого желудочка градиент давления на аортальном клапане бывает небольшим, что создает иллюзию небольшого стеноза.

Различают три степени СА:

- небольшой СА – градиент систолического давления менее 40 мм рт. ст., градиент среднего давления менее 20 мм рт. ст.;

- умеренный СА – градиент систолического давления до 75 мм рт. ст., градиент среднего давления до 50 мм рт. ст.;

- выраженный СА – градиент систолического давления более 75 мм рт. ст., градиент среднего давления более 50 мм рт. ст.;

Анамнез, клиника.Клинические признаки клапанного СА могут проявиться в любом возрасте.

При небольшом СА порок может протекать бессимптомно и проявляться только систолическим шумом с максимумом во втором-третьем межреберье справа от грудины; который хорошо проводится на сосуды шеи.

При умеренном СА отмечается повышенная утомляемость, приступы сердцебиения, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

При выраженном СА дополнительно появляются обморочные состояния (из-за нарушения периферического кровотока), боли в сердце, связанные с относительной коронарной недостаточностью гипертрофированного миокарда при интенсивной нагрузке. При СА возможна внезапная смерть из за острой коронарной недостаточности и аритмий.

Сердечная недостаточность долго не проявляется из-за хороших компенсаторных возможностей левого желудочка. Однако если она развилась, состояние больных и прогноз жизни резко ухудшаются, летальный исход возможен в пределах 2-3 лет.

Объективно – область сердца не изменена, границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы, т.к. развивается концентрическая гипертрофия левого желудочка (уменьшение объёма камеры сердца без её расширения). Пальпаторно: систолическое дрожание во втором межреберье справа от грудины при клапанном и надклапанном стенозе и в третьем-четвёртом межреберье слева – при подклапанном стенозе. Аускультативно – грубый «скребущего» характера систолический шум во втором межреберье справа от грудины при клапанном и надклапанном стенозе и в третьем-четвёртом межреберье слева – при подклапанном стенозе. Шум хорошо проводится на сосуды шеи.

Систолическое артериальное давление и пульсовое давление снижается по мере прогрессирования стеноза. В соответствии с этим снижается наполнение пульса. При надклапанном стенозе выявляется феномен асимметрии артериального давления между правой и левой руками более 10 мм рт. ст. При этом артериальное давление на правой руке значительно выше, чем на левой.

ДиагнозСА устанавливается при наличии систолического дрожания во втором и в третьем-четвёртом межреберье справа от грудины, грубого «скребущего» характера систолического шума во втором и в третьем-четвёртом межреберье слева межреберье справа от грудины.

Лабораторные исследования

ЭКГ.При тяжелом клапанном СА выявляется:

- гипертрофия левого желудочка;

- систолическая перегрузка и перенапряжение миокарда левого желудочка по типу strain: депрессия сегмента ST более 2 мм в левых отведениях и инверсия зубца Т.

Депрессия сегмента ST и зубца Т, возникающая или усиливающаяся при физической нагрузке, свидетельствует о развитии умеренного градиента давления между левым желудочком и аортой. При умеренных и легких стенозах ЭКГ обычно нормальная.

Рентгенологически при тяжелом СА и левожелудочковой сердечной недостаточности выявляется усиление легочного рисунка по венозному руслу. В прямой проекции сердце имеет характерную «аортальную» конфигурацию - хорошо выражена талия сердца, верхушка закруглена и приподнята над диафрагмой.

При клапанном СА по правовому контуру определяется постстенотическое выбухание восходящей аорты. Во 2-ой косой проекции определяется увеличение левого желудочка за счёт наслоения заднего контура сердца на позвоночник и расширение восходящей аорты.

ДЭхоКГпри клапанном СА выявляет выбухание створок в просвет аорты с турбулентным потоком крови через клапан.

При подклапанном СА выявляется фиброзная или фиброзно-мышечная обструкция выводного отдела левого желудочка.

При надклапанном СА определяется обструкция в виде «песочных часов» с уменьшением восходящего отдела аорты, при наличии фибромышечной диафрагмы, диаметр восходящего отдела аорты не изменен, в просвете сосуда определяется мембрана сразу над синусами Вальсальвы.

Ранним признаком развивающейся сердечной недостаточности является диастолическая дисфункция левого желудочка.

Дифференциальный диагноз проводят с КоА, СЛА, ДМЖП, ДМПП, с гипертрофической кардиопатией – идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, с приобретенным стенозом аортального клапана.

Лечение.Показанием к операции являются:

- «критический» СА у детей раннего возраста с систолическим градиентом давления в системе «левый желудочек - аорта» более 80 мм рт. ст. (III стадия), с клиническими проявлениями левожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности;

- выраженный стеноз с градиентом систолического давления от 50 – до 80 мм рт. ст. (II стадия) с жалобами на ангинозные боли в сердце, обмороками и синкопальными состояниями, возникающими при физической нагрузке.

У новорожденных при критическом СА проводят медикаментозную терапию, до стабилизации состояния (ИВЛ, мочегонные, допамин 6-8 мкг/кг/мин). При дуктус-зависимом кровообращении проводят инфузию простагландинов группы Е и далее баллонную дилатацию клапанного стеноза.

При клапанном СА баллонная вальвулопластика или вальвулотомия по комиссурам на открытом сердце являются паллиативными, т.к. после этого клапан часто становиться несостоятельным в плане его запирательной функции и со временем прогрессирует аортальная недостаточность. У 50-70% больных в дальнейшем проводится протезирование клапана.

При подклапанном СА проводится полная резекция фиброэластической мембраны, а при фибромышечном стенозе – резекция фиброзной ткани с частичной миотомией. При развитии аортальной недостаточности у пациентов в возрасте 10-21 года проводится протезирование аортального клапана.

При надклапанном СА проводится аортотомия и резекция места надклапанной обструкции. При диффузном сужении аорты проводится реконструктивная операция.

Осложнения до операции: прогрессивный стеноз устья коронар-ных артерий; инфекционный эндокардит; внезапная смерть.

Осложнения после операции: прогрессирование послеоперационной недостаточности аортального клапана, рестеноз, инфекционный эндокардит, недостаточность кровообращения, летальный исход операции при диффузном надклапанном сужении аорты, ятрогенный дефект межжелудочковой перегородки, атриовентрикулярный блок.

Прогноз. При легком и умеренном надклапанном стенозе жизненный прогноз благоприятный. При тяжелом надклапанном стенозе послеоперационная выживаемость составляет за 15 лет 85%.

При субаортальном стенозе внезапная сердечная смерть у неоперированных больных наблюдается у 2-10% больных. При естественном течении субаортального стеноза более, чем у 60% развивается аортальная регургитация. Субаортальный стеноз может вновь появиться после успешно проведенной хирургической резекции.

Поздняя послеоперационная смертность возникает при резидуальном субаортальном стенозе и повторных хирургических вмешательствах. Высокая частота рецидивов (10–50% за 10-летний период) наблюдается, если у пациента градиент субаортальной обструкции до операции превышал 50 мм рт. ст.; если возраст пациента менее 10 лет.

Коарктация аорты (КоА) – ВПС при котором имеется сужение или полный перерыв аорты, наиболее часто в области перешейка, немного дистальнее отхождения левой подключичной артерии. В 2% случаев расположение КоА бывает в грудном отделе аорты на уровне диафрагмы или в брюшном отделе на уровне почек.

Эпидемиология. КоА встречается в 6-15% от всех ВПС, как изолированный порок, и в сочетании с другими ВПС (чаще всего с двустворчатым аортальным клапаном, аортальным стенозом, ДМЖП). КоА выявляется в 3–5 раз чаще у мальчиков. У каждого четвертого пациента с КоА имеется аномалия ЖКТ, мышечной, скелетной и мочевыделительной систем.

Этиология. Согласно гемодинамической теории КоА возникает в результате уменьшения потока крови через дугу и перешеек аорты.

Во внутриутробном периоде перешеек получает относительно меньшее количество крови. Нисходящая аорта получает кровь из правого желудочка через артериальный проток. Левый желудочек снабжает кровью восходящую аорту и брахиоцефальные артерии, и лишь небольшая часть крови поступает к перешейку.

Такие ВПС как ДМЖП, двустворчатый аортальный клапан, аортальный стеноз уменьшают левожелудочковый объём и также приводят к формированию КоА. Этим объясняется частое сочетание КоА с этими ВПС.

Если к 2,5-3 месяцам жизни ребенка диаметр перешейка не превысит 80% от диаметра нисходящей аорты на уровне диафрагмы, то это рассматривается как КоА.

По отношению к ОАП различают три варианта локализации КоА в области перешейка:

1. предуктальный – проксимальнее места отхождения ОАП;

2. юкстадуктальный – на уровне отхождения ОАП;

3. постдуктальный - дистальнее места отхождения ОАП.

При постдуктальной КоА протяженность участка сужения может быть чуть больше 1мм, в виде «песочных часов». При предуктальной КоА протяженность участка сужения чаще бывает 1-2 см, по типу гипоплазии перешейка аорты.

Гемодинамика. Перегрузка левого желудочка при КоА развиваться постепенно или остро, что приводит к его гипертрофии. У 15-20% детей грудного возраста дополнительно развивается эндомиокардиальный фиброэластоз из-за гипертрофии желудочков с развитием относительной коронарной недостаточности и хронической ишемии миокарда. При остром развитии клиники КоА быстро развиваются застойные явления и шок.

При постепенном развитии КоА компенсаторно формируются артериальные коллатерали (подключичные, межреберные, внутренние грудные и др.). Коллатеральное кровообращение улучшает выживаемость больных.

В организме ребенка устанавливается два режима кровообращения: проксимальнее и дистальнее места сужения аорты.

Проксимальнее места сужения аорты возникает артериальная гипертензия. Повышается САД, ДАД и среднее гемодинамическое артериальное давление. Величина артериального давления может достигать 200 мм рт. ст. Это обусловлено не только механическим фактором – нарушением оттока крови из восходящей аорты, но и действием вазоренального фактора – активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы на фоне почечной ишемии. Также активируется симпатическая нервная система, приводящая к увеличению числа сердечных сокращений и артериального давления. Повышается уровень вазопрессина, который способствует задержке свободной жидкости в организме и повышает ОЦК. Из-за перегрузки сопротивлением вслед за гипертрофией левого желудочка, возникает гипертрофия левого предсердия.

Дистальнее места сужения аорты устанавливается режим артериальной гипотензии. САД в сосудах нижней половины тела и нижних конечностях становится равно или ниже, чем в сосудах верхних конечностей. Однако ДАД может быть повышенным во всех участках аорты, а пульсовое артериальное давление – уменьшенным. По мере взросления ребенка коллатеральные сосуды претерпевают изменения. Они становятся широкими, извитыми. Извилистость межреберных артерий приводит к деформации краёв нижних ребер (узуры). Возникают аневризмы аорты, подключичных артерий, сосудов головного мозга.

При сочетании КоА и ОАП изменения гемодинамики зависят от степени стеноза аорты, локализации и ширины ОАП.

При постдуктальной КоА создается высокий градиент давления между аортой и легочной артерией, что приводит к большому сбросу крови через ОАП и гиперволемии малого круга кровообращения. Быстро развивается лёгочная гипертензия. В этом случае также быстро развивается систолическая артериальная гипертензия. ДАД снижено из-за большого лево-правого шунта.

При предуктальной КоА и ОАП шунт лево-правый, также развивается гиперволемия малого круга кровообращения. Смена шунта на право-левый возможна при высокой лёгочной гипертензии и выраженной КоА. При этом развивается цианоз нижней половины туловища и нижних конечностей.

При сочетании КоА с ДМЖП сброс крови в правый желудочек большой и лёгочная гипертензия развивается быстрее и принимает злокачественный характер. САД в восходящей аорте длительно остается умеренно повышенным из-за уменьшения её кровенаполнения.

Сочетание КоА с фиброэластозом эндомиокарда сопровождается выраженной кардиомегалией за счёт дилатации и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, ранней, рефрактерной к терапии недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца, тромбоэмболическими осложнениями.

Анамнез, клиниказависят от степени КоА, сопутствующих аномалий, сроков появления артериальной гипертензии, осложнений коарктации аорты. Кроме того, клиническая картина порока сильно различается у больных раннего возраста и у более старших детей.

Большинство детей с КоА рождается с нормальной массой тела или с умеренной пренатальной гипотрофией. Рано появляются признаки сердечной недостаточности: быстрая утомляемость при кормлении, беспокойство, бледность. При гиперволемии малого круга кровообращения отмечаются рецидивирующие пневмонии. Одышка резко выражена, в легких выслушиваются стойкие мелкопузырчатые застойные хрипы. Верхушечный толчок усилен, разлитой. Границы относительной сердечной тупости расширены в поперечнике. Второй тон усилен над легочной артерией, при сердечной недостаточности часто возникает трёхчленный ритм галопа. Шумовая симптоматика при КоА у грудных детей не характерна, особенно при сердечной недостаточности. Во втором-третьем межреберье слева от грудины может выслушиваться систолический или систолодиастолический шум ОАП.

На радиальных, сонных и локтевых артериях пульс хорошего наполнения и напряжения, а на бедренных артериях и на сосудах тыла стопы у 2/3 больных пульсация резко ослаблена или отсутствует. Однако при дифференцированном цианозе пульс на ногах и бедренных артериях может быть лишь умеренно ослабленным (при выраженной предуктальной КоА и смене шунта на право-левый). САД на руках на 30-60% выше нормы, артериальное давление на ногах снижено.

У старших детей КоА часто обнаруживается случайно в школьном возрасте при измерении артериального давления. До выявления артериальной гипертензии дети обычно жалоб не предъявляют и развиваются в соответствии с возрастом. Характерны жалобы на боль и слабость в мышцах нижних конечностей, иногда на судороги в икроножных мышцах, особенно после интенсивных физических нагрузок связанные с синдромом артериальной гипотензии в нижней половине тела. При физической нагрузке также отмечаются сжимающие и колющие боли в сердце из-за коронарной недостаточности и ишемии гипертрофированного левого желудочка.

САД на верхних конечностях превышает возрастную норму на 30-80% и значительно повышается после физической нагрузки. ДАД повышенно умеренно. Пульсовое давление значительно увеличено до 80-100 мм рт. ст. Из-за артериальной гипертензии развивается ангиопатия сетчатки.

САД на ногах снижается на 20-40 мм рт. ст. и становиться меньше, чем на руках. ДАД остается нормальным, пульсовое давление значительно снижено. Верхушечный толчок резко усилен, приподнимающий. Границы относительной сердечной тупости умеренно расширены влево и вверх за счёт левого желудочка и левого предсердия. Второй тон над аортой усилен за счёт гипертензии в восходящей аорте. Выслушивается средней интенсивности систолический шум вдоль левого края грудины. Шум проводится на сосуды шеи и на спину между левой лопаткой и позвоночником на уровне II-V грудных позвонков (т.е. на уровне КоА), особенно при задержке дыхания на выдохе.

ДиагнозКоА устанавливается при выявлении артериальной гипертензии, снижении АД на нижних конечностях, наличии средней интенсивности систолического шума вдоль левого края грудины.

Лабораторные исследования

ЭКГ выявляет признаки перегрузки левого желудочка с явлениями его субэндокардиальной ишемии, отклонение ЭОС влево. Сочетание КоА с другими ВПС проявляется усилением гипертрофии левых или правых отделов сердца в зависимости от характера порока и степени легочной гипертензии. Относительно часто выявляются признаки перегрузки левого или правого предсердий.

Рентгенологическиепризнаки у детей старшего возраста включают узурацию нижних краев ребер. Сердце может иметь шаровидную конфигурацию с приподнятой верхушкой. У детей грудного возраста отмечаются признаки кардиомегалии, венозного застоя в легких. Сердце в основном имеет «аортальную» конфигурацию, но может быть и овоидной формы.

ДЭхоКГ визуализирует область сужения аорты, определяет градиент давления в участке сужения сосуда, выявляет сопутствующие сердечные аномалии.

Дифференциальный диагноз КоА проводят с гипертрофической кардиомиопатией, артериальной гипертензией, клапанным стенозом аорты.

Лечение.Основным показанием к операции у грудных детей является наличие КоА с недостаточностью кровообращения. До операции проводится терапия дигоксином, при низком сердечном выбросе – допамином, при застойной сердечной недостаточности – диуретиками. У новорожденных с предуктальной КоА применяют простагландины группы Е для сохранения открытого артериального протока.

У детей старшего возраста до операции артериальную гипертензию корригируют β-адреноблокаторами. Постоперативная гипертензия устраняется путем в/в введения нитропруссида или β-адреноблокаторов - эсмолола. Многие пациенты после операции нуждаются в продолжении гипотензивной терапии несколько месяцев или лет ингибиторами АПФ, иногда в комбинации с β-адреноблокаторами.

Операция заключается в резекции суженного участка аорты с анастомозом конец-в-конец.

Осложнения. КоА является «пожизненным» заболеванием, осложнения могут наблюдаться как до операции, так и через много лет после хирургического лечения. Наиболее частые осложнения: рекоарктация аорты, аневризма аорты, мозговые аневризмы с разрывом и высокой смертностью, паралич, гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных детей с критическим сужением аорты, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз. Изолированная КоА приводит к смерти у более 40% детей в течение первого года жизни. При сочетании КоА с другими ВПС умирают до 90% детей, несмотря на медикаментозную терапию. Основные причины смерти – недостаточность кровообращения и почечная недостаточность.

У детей, у которых не была выполнена хирургическая коррекция порока средняя продолжительность жизни составляет 35 лет. Меньше, чем 20% без хирургической коррекции доживает до 50 лет. Факторы, которые влияют на смертность: возраст пациента, масса тела, наличие или отсутствие значимых сердечно-сосудистых аномалий, артериальная гипертензия, внутричерепные кровоизлияния, разрыв или расслоение аортальной стенки, инфекционный эндокардит, застойная сердечно-сосудистая недостаточность.

Если КоА устранена хирургическим путем в возрасте до 14 лет, то 20-летняя выживаемость составляет 91%; если – после 14 лет – 79%.

После хирургической коррекции КоА 97–98% пациентов имеют СН I степени (I ФК по NYHA), так как у них наблюдается нарушенная диастолическая функция и гипертрофия левого желудочка, несмотря на хорошие гемодинамические показатели в покое.

Во время беременности у женщин с неоперированной КоА высокий риск осложнений как у матери так и у плода. Материнская смертность составляет в этих случаях 3–8%.

Даже, если КоА была своевременная устранена, у беременной сохраняется высокий риск расслоения аорты, разрыва церебральных аневризм в третьем триместре беременности из-за гемодинамических и гормональных изменений в этот период.

Все беременные женщины, у которых в анамнезе была КоА, представляют собой группу риска по течению беременности. Наличие значительной КоА, в том числе резидуальной или повторной, является противопоказанием к беременности.

Полная транспозиция магистральных сосудов (ПТМС) – ВПС, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка и несёт венозную кровь к тканям организма, а легочная артерия отходит от морфологически левого желудочка и несёт артериальную кровь к лёгким.

Эпидемиология. Частота ПТМС составляет 12-20% среди всех ВПС, и 23% среди критических ВПС. ПТМС чаще обнаруживается у мальчиков. С большой частотой ПТМС сопутствуют ДМЖП, стеноз легочной артерии, аномалии коронарного кровообращения.

Гемодинамика.Во внутриутробном периоде, в отсутствии функционирования малого круга кровообращения ПТМС практически не влияет на развитие плода. Ребенок рождается в срок, с хорошим весом.

После рождения, при данном пороке аорта, отходящая от правого желудочка, несёт венозную кровь, которая, пройдя системный круг, возвращается через полые вены в правое предсердие. Артериальная кровь лёгочной артерии, отходящей от левого желудочка, пройдя через лёгкие, возвращается в левое предсердие. Большой и малый круг кровообращения разобщены. В большом круге кровообращения постоянно циркулирует кровь с низким содержанием кислорода, а в малом круге кровообращения – с высоким. Жизнь возможна при наличии коммуникаций между ними: ОАП, ДМЖП, ДМПП. Шунтирование крови при ТМС всегда двухстороннее. При рождении в связи с падением лёгочного сосудистого сопротивления происходит веноартериальный сброс крови через ОАП. Резко возрастает объём циркулирующей крови в малом круге кровообращения, что приводит к сбросу крови слева направо через ДМПП. Двунаправленный сброс крови происходит при наличии ДМЖП: справа налево - во время систолы и слева направо – во время диастолы. При сопутствующем стенозе лёгочной артерии или высокой лёгочной гипертензии шунтирование через ДМЖП происходит в другом порядке: слева направо – в систолу и справа налево – в диастолу. Значительная гиперволемия малого круга кровообращения возникает при большом диаметре ОАП или ДМЖП. При наличии ДМЖП у больных с ПТМС высокая лёгочная гипертензия развивается быстрее (уже к 3-4месяцам), чем при бледных пороках с обогащением малого круга кровообращения и быстро приобретает склерозирующий характер.

Компенсаторно у пациентов с ПТМС развивается полицитемия, полиглобулия, коллатеральное кровообращение через бронхиальные сосуды лёгких, увеличивается объём циркулирующей крови. В связи с тем, что правый желудочек функционирует в режиме большого круга кровообращения, против высокого периферического сопротивления в аорте, он значительно гипертрофируется. Гипертрофия левого желудочка наступает позже из-за увеличенного легочного кровотока и перегрузки объёмом. Более быстрая и выраженная гипертрофия левого желудочка наступает при сопутствующем стенозе лёгочной артерии. Однако все эти механизмы не могут компенсировать выраженной артериальной гипоксемии и гипоксии.

У больных с ПТМС существует резкий контраст между газовым составом крови в легочных венах и аорте. В крови, оттекающей от легких рО₂ составляет 100-110 мм рт. ст., рСО₂ – 15-25 мм рт. ст. В большого круга кровообращения рО₂ крови составляет 35–37 мм рт. ст., рСО₂ – около 45 мм рт. ст. Поэтому уже через несколько часов после рождения ребенка развивается дефицит кислорода, возрастают анаэробный метаболизм и продукция лактата, истощаются запасы гликогена. Развиваются метаболический ацидоз и нарушения функции клеток.

Анамнез, клиника.ПТМС, проявляется уже в роддоме цианозом. Тяжесть цианоза зависит от количества коммуникаций. Самый тяжёлый цианоз («чугунный») отмечается при наличии только ООО. Быстро прогрессирует гипотрофия и отставание в физическом и психомоторном развитии. Появляются признаки хронической гипоксии – изменения концевых фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки» и «часовые стёкла»). Кардиомегалия развивается к месячному возрасту из-за гипертрофии и дилатации правого желудочка. Границы сердца расширены в поперечнике. У более старших детей развивается центральный сердечный горб. Определяется систолическое дрожание. I тон на верхушке громкий, II – акцентирован, особенно при ДМЖП. Шум проявляется не всегда в первые дни жизни, и соответствует по топике сопутствующей коммуникации. При ТМС с ДМЖП и подклапанным стенозом лёгочной артерии, так же как и при тетраде Фалло, могут наблюдаться гипоксемические кризы. Генез этих кризов, как и при тетраде Фалло, связан со спазмом мышц выходного отдела левого желудочка, при котором резко нарушается и без того сниженный легочный кровоток и усиливается гипоксемия. Развивается ранняя рефрактерная сердечная недостаточность.

ДиагнозПТМС основывается на выявлении у ребенка с цианозом и недостаточностью кровообращения кардиомегалии, органических шумов различной локализации (компенсирующие ВПС).

Лабораторные исследования

ЭКГ: ЭОС отклонена вправо. Отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. При наличии ДМЖП и ОАП – определяются признаки гипертрофии левого желудочка.

Рентгенологически при ПТМС легочный рисунок чаще всего усилен по артериальному руслу, особенно при ТМС в сочетании с ДМЖП и ОАП. Определяется кардиомегалия (по форме сердце чаще напоминает «яйцо, лежащее на боку»). Сосудистый пучок в переднезадней проекции узкий, в боковой – широкий. При сочетании ТМС с ДМЖП и подклапанным стенозом легочной артерии лёгочный рисунок обеднён. Оба желудочка увеличены, однако кардиомегалия менее выражена, чем при большом ДМЖП и гиперволемии малого круга кровообращения.

ДЭхоКГ выявляет аорту, отходящую от правого желудочка и лёгочную артерию, отходящую от левого желудочка. Нередко обнаруживаются сопутствующие аномалии: ДМЖП, ОАП, стеноз легочной артерии, аномалии коронарного кровообращения.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с тетрадой Фалло, атрезией лёгочной артерии, общим артериальным стволом, тотальным аномальным дренажом лёгочных вен.

ЛечениеПТМС на первом этапенаправлено на предупреждение закрытия ОАП, особенно при ТМС с ДМЖП и обструкцией выводного тракта левого желудочка (проводится инфузия простагландина Е1). Также важно корригировать метаболический ацидоз и анемию, сердечную недостаточность, объем циркулирующей крови.

У новорожденных с выраженной гипоксемией проводится паллиативная операция под контролем ультразвука – закрытая атриосептостомия с помощью специального баллона (процедура Рашкинда) для увеличения межпредсердного сообщения. В случаях ригидной межпредсердной перегородки возможно применение ножевой атриосептостомии или дилатация отверстия баллоном высокого давления. Показанием для радикальной оперативной коррекции является сам порок с выраженной гипоксемией.

К вмешательствам, полностью устраняющим гипоксемию, относятся операция анатомической коррекции порока (артериальное переключение с реимплантацией венечных артерий, операция Жатене) и операция Мастарда и Сеннинга (предсердное переключение или гемодинамическая коррекция) в пределах первого месяца жизни. При наличии ДМЖП или лёгочного стеноза нагрузка на левый желудочек сохраняется. Поэтому анатомическая коррекция с закрытием ДМЖП возможна и в более поздние сроки (в 3-6 мес.).

Операция по предсердному переключению заключается в том, что в условиях искусственного кровообращения и регулируемой гипотермии проводится атрисептопластика. При этом создается канал для дренирования крови из легочных вен и коронарного синуса через трикуспидальный клапан в правый желудочек, а крови из полых вен через митральный клапан – в левый желудочек, переводя ПТМС в корригированную.

У детей более старшего возраста с ДМЖП и выраженным легочным стенозом выполняют операцию Растелли. Коррекция заключается в том, что создается внутрисердечный «туннель» для оттока крови из левого желудочка в аорту и имплантируется кондуит между правым желудочком и лёгочным стволом.

Осложнение. После гемодинамической коррекции (предсердное переключение) системным остаётся правый желудочек. При данном типе операции не бывает долговременного хорошего результата. В условиях высокого давления насосная функция правого желудочка постепенно снижается, нарушается функция трикуспидального клапана, и при этом часто возникают нарушении ритма.

Прогноз. 30% детей с ПТМС умирают на первой неделе, 50% - в периоде новорожденности и 90% - в течение первого года жизни, до двух лет доживают не более 7% больных. При сочетании ПТМС с большим ДМЖП и умеренным стенозом лёгочной артерии (что является наилучшей корригирующей комбинацией), при естественном течении порока больные доживают до 4-5 лет. Основными причинами смерти являются тяжёлая гипоксия и ацидоз, сердечная недостаточность, застойно-бактериальные пневмонии.