Амилоидоз

Это вид мезенхимальной белковой дистрофии, при которой в ткани образуется в норме не встречающееся необычное вещество сложного строения - амилоид. В его состав входит фибриллярный компонент - аномальный белок (синтезируется клетками) и плазменный компонент (белки и полисахариды плазмы крови). Оба эти компонента обладают антигенными свойствами. Амилоид хорошо окрашивается в красный цвет конго красным.

В развитии амилоидоза различают 4 стадии:

1. Предамилоидная стадия. Часть клеток ретикулоэндотелиальной системы превращается в амилоидобласты - клетки, синтезирующие фибриллярный компонент амилоида. В амилоидобласты превращаются фибробласты, плазматические клетки, ретикулярные клетки, т.е. все клетки, которые в норме синтезируют белок.

2. Синтез фибриллярного компонента.

3. Взаимодействие фибрилл с образованием каркаса амилоида.

4.Взаимодействие фибрилл с плазменными компонентами и хондроитинсульфатами с образованием амилоида. Амилоид может откладываться по ходу ретикулярных волокон (периретикулярный амилоидоз, когда поражаются селезенка, почки, печень, кишечник, надпочечники, интима сосудов мелкого и среднего калибра) и по ходу коллагеновых волокон (периколлагеновый амилоидоз, когда поражаются сосуды крупного калибра, миокард, мышцы, нервы, кожа). Органы, пораженные амилоидозом, увеличены в размерах, плотной консистенции, на разрезе имеют сальный вид.

Классификация амилоидоза:

I. По происхождению:

1.Идиопатический (первичный) амилоидоз. Причина возникновения не известна.

2.Наследственный амилоидоз. Синтез аномального белка генетически детерминирован.

3.Приобретенный вторичный амилоидоз. Развивается при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, хронический остеомиелит, хронический абсцесс легкого, бронхоэктатическая болезнь, миеломная болезнь, туберкулез.

4. Старческий амилоидоз. Возникает у стариков, связан с общими нарушениями в обмене белков.

5. Локальный опухолевидный амилоидоз - амилоид накапливается местно в виде узла.

II. По специфике белка фибрилл

III. По распространенности;

1. Генерализованная форма

2. Локальный амилоидоз - ряд форм наследственного и старческого амилоидоза и локальный опухолевидный

IV. По клиническим проявлениям:

* кардиопатический; * эпинефропатический (надпочечники);

* нефропатический; * нейропатический;

* APUD-амилоидоз;

* гепатопатический; * смешанный.

При общем амилоидозе поражаются надпочечники, почки, печень, нервная система, сердце. В селезенке амилоид откладывается в лимфатических фолликулах (саговая селезенка) или равномерно по всей пульпе (сальная селезенка). Почки становятся плотными, сальными. Амилоидоз почек ведет к хронической почечной недостаточности.

Причины развития амилоидоза неизвестны. Существует ряд теорий:

1.Иммунологическая теория (амилоидоз - результат взаимодействия антигена и антитела).

2.Теория клеточного локального синтеза (амилоид продуцируется клетками мезенхимального происхождения).

3.Мутационная теория (синтез амилоида является результатом генной мутации клеток и они продуцируют амилоид).