Гемоглобиногенные пигменты

Различают пигменты встречающиеся в норме (ферритин, гемосидерин, билирубин) и в патологии (гематоидин, гематины, порфирин).

Ферритин- пигмент, содержащий очень много железа (23%). Содержится в печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах. При недостатке кислорода ферритин восстанавливается и превращается в SH-ферритин, который вызывает паралич сосудистой стенки и резкое падение артериального давления. Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике, а катаболический - из железа гемолизированных эритроцитов.

Гемосидерин- это полимер ферритина. Образуется в клетках сидеробластах. При патологии происходит образование очень большого количества гемосидерина. Это называется гемосидерозом. Различают общий гемосидероз, который развивается при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов - при отравлениях, инфекционных заболеваниях (малярия, брюшной тиф), при переливании несовместимой крови и местный гемосидероз, развивающийся при гемолизе эритроцитов вне сосудов - в области кровоизлияний. Особое значение имеет гемосидероз легких. Он развивается при застое крови в малом круге кровообращения. Это бывает при пороках сердца, кардиосклерозе. При этом эритроциты выходят из просвета сосуда и проникают в ткань легкого, подвергаются гемолизу с образованием гемосидерина. Затем в таком легком разрастается соединительная ткань. Легкие при этом становятся плотными, ржавого цвета - бурая индурация легких.

Билирубин- образуется в клетках ретикулоэндотелиальной системы при распаде гемоглобина и поступает в кровь. Это свободный или непрямой билирубин, дающий непрямую реакцию Ван-ден-Берга с диазореактивом Эрлиха. Этот билирубин захватывают гепатоциты и соединяют его с глюкуроновой кислотой. Это уже прямой билирубин, дающий прямую реакцию Ван-ден-Берга. Прямой билирубин с желчью поступает в тонкую кишку, где часть его всасывается, поступает в кровь и вновь захватывается клетками печени. Часть билирубина остается в кишечнике и выводится с калом в виде стеркобилина и с мочой в виде уробилина и окрашивает эти субстраты. Содержание общего билирубина в крови в норме 8-20,5 мкмоль/л. При нарушении обмена билирубина развивается желтуха. Различают надпеченочную, печеночную и подпеченочную желтухи.

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха развивается при гемолизе эритроцитов. При этом в крови появляется очень большое количество свободного билирубина и клетки печени не успевают его перерабатывать. Каловые массы при этом будут интенсивно окрашены, моча имеет цвет темного пива.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха развивается при поражении печени (гепатит, цирроз, опухоли). При этом клетки печени плохо перерабатывают свободный билирубин и его содержание в крови растет. Кроме того, нарушена целостность желчных капилляров и связанный билирубин тоже частично поступает в кровь, и будет выделяться с мочой, придавая ей темный цвет. Каловые массы будут светлее, обычного, так как в кишечник поступает меньше билирубина.

Подпеченочная (механическая) желтуха развивается при нарушении оттока желчи по желчным протокам (при желчнокаменной болезни, опухоли головки поджелудочной железы). При этом в крови повышается содержание непрямого билирубина, который не попадает в кишечник. Каловые массы обесцвечены, моча темного цвета.

Гематоидин- пигмент оранжевого цвета, который образуется в старых гематомах в анаэробных условиях.

Гематиныделят на малярийный гематин (образуется из гемоглобина эритроцитов под действием малярийного плазмодия, черно-бурый пигмент, скапливается в печени, селезенка, лимфоузлах, костном мозге после разрушения эритроцитов), солянокислый гематин (черный пигмент, образуется при воздействии на гемоглобин соляной кислоты, встречается при кровотечениях из язвы желудка, окрашивает в черный цвет рвотные массы при желудочном кровотечении (рвота "кофейной гущей") и кал, формалиновый пигмент (встречается в тканях при фиксации их в формалине).

Порфирины- это антагонисты меланина, повышают чувствительность кожи к свету. При повышении содержания порфиринов развиваются порфирии: приобретенная (при отравлении свинцом, анемии, пеллагре) и врожденная (редкое наследственное заболевание).

Протеиногенные пигменты (тирозиногенные)

К ним относят меланин, адренохром и пигмент гранул энтерохромаффинных клеток.

Меланин- это буро-черный пигмент, с которым у человека связана окраска кожи, волос, радужной оболочки глаз. Синтезируется в меланоцитах - клетках нейроэктодермального происхождения из тирозина. Его обмен регулируется нервной и эндокринной системой.

Избыточное накопление меланина (меланоз) бывает распространенным и местным.

Распространенный меланоз может быть: врожденным (пигментная ксеродерма) и приобретенным (при Аддисоновсй болезни, когда вследствие поражения надпочечников туберкулезом или опухолью в организме уменьшается синтез адреналина, образуется избыток меланина, поскольку меланин и адреналин синтезируются из тирозина).

Местный меланоз тоже бывает приобретенным (меланоз толстой кишки при запорах) и врожденным (образование невусов - врожденные пороки развития кожи).

Наследственная недостаточность образования меланина называется альбинизмом.

Адренохром- образуется при окислении адреналина, содержится в мозговом веществе надпочечников.

Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток - содержится в клетках, вырабатывающих биологически активные вещества (серотонин, гистамин и др.).