ПАТОГЕНЕЗ ЛУЧЕВЫХ ПОВРЕЖДЕНИЙ 13 страница

– рецидивирующе (волнообразно).

109. Тромбоцитозы, тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Классификация, этиология, патогенез, лабораторные и клинические проявления.

Выделяют следующие основные группы типовых видов нарушений и реактивных изменений в системе тромбоцитов:

· увеличение числа тромбоцитов в единице объема крови выше нормы – тромбоцитоз;

· уменьшение числа в единице объема крови ниже нормального уровня – тромбоцитопения;

· изменение функциональных свойств тромбоцитов (адгезии, агрегации, раекции освобождения)

· тромбоцитопатия;

· сочетание указанных отклонений.

Тромбоцитозы

Тромбоцитозы подразделяются на первичные (опухолевые, эссенциальные) и вторичные (реактивные и развивающиеся после спленэктомии).

Первичные тромбоцитозы возникают врезультате клонального дефекта гемопоэтических стволовых клеток. Они могут быть либо симптомом миелопролиферативных заболеваний (хронический миелолейкоз, эритремия, миелофиброз, острый мегакариобластный лейкоз и др.), либо самостоятельной нозологической формой (эссенциальная тромбоцитемия, на которую распространяются закономерности опухолевой прогрессии гемобластозов).

Вторичные – реактивные тромбоцитозы – это количественные, доброкачественные изменения без нарушения морфологии и функции. Их генез не связан с поражением гемопоэтических клеток. Возникают они в результате воздействия лекарственных препаратов (адреналин, норадреналин, винкристин, винбластин), при массивных кровотечениях, травмах, оперативных вмешательствах, острых и хронических инфекциях, болезнях соединительной ткани, гемолизе, хроническом дефиците в организме железа, физических нагрузках, стрессах, либо после спленэктомии.

Выделяют также абсолютные (истинные, пролиферативные) тромбоцитозы, характеризующиеся возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования, и относительные (ложные, непролиферативные). Последние не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови (перераспределительные и гемоконцентрационные тромбоцитозы).

Тромбоцитозы могут иметь как компенсаторно-приспособительное, так и патогенное значение.

Компенсаторно-приспособительное значение реактивных тромбоцитозов заключается в:

– образовании тромбоцитарного сгустка и, в дальнейшем, тромба, например, при нарушении целостности сосуда (после травмы, оперативных вмешательств или кровопотери);

– поддержании оптимального метаболизма, восстановлении структуры и функции эндотелия при его механическом, цитокиновом или иммунном повреждении (например, при наследственных и приобретенных вазопатиях).

Патогенное значение тромбоцитозов обусловлено избыточной активацией процессов коагуляции белков крови и тромбообразования, что сопровождается нарушением микроциркуляции в тканях, например, при мегакариобластном лейкозе. В ряде случаев (болезнь Вакеза) тромбоцитоз обусловливает тромбогеморрагические проявления в сосудах микроциркуляторного русла.

Тромбоцитопении (ТП)

Тромбоцитопени могут являться самостоятельными заболеваниями или симптомами различных заболеваний, наследственно обусловленных или приобретенных. Они развиваются в результате:

– подавления тромбоцитарного ростка;

– интенсификации процесса разрушения тромбоцитов;

– вовлечения тромбоцитов в процесс генерализованного тромбообразования;

– повышенного депонирования тромбоцитов в селезёнке;

– массивных кровопотерь.

Наследственные ТП подразделяются на:

– обусловленные недостаточным числом мегакариоцитов в костном мозге (синдром Фанкони, циклическая амегакариоцитарная ТП и др.);

– обусловленные неэффективным тромбоцитопоэзом вследствие дефекта синтеза тромбопоэтина или дистрофии мегакариоцитов (синдром «серых» тромбоцитов, аномалия Мея – Хегглина и др.).

Приобретенные ТП бывают:

– костномозговые, обусловленные снижением интенсивности процесса продуцирования тромбоцитов в костном мозге: гипо- и аплазия гемопоэза, воздействие ионизирующего излучения, химических веществ – бензола, уретана, антибиотиков, цитостатиков, алкоголя; замещение костного мозга опухолевой тканью (лейкозы, лимфомы метастазы солидных опухолей); неэффективный тромбоцитопоэз (В₁₂ – фолиевые анемии);

– обусловленные повышенной внекостномозговой деструкцией тромбоцитов: иммунные ТП (бактериальные, вирусные, грибковые, медикаментозные, пищевые, посттрансфузионные и др.), аутоиммунные (идиопатические, при лимфопролиферативных заболеваниях) и неиммунные ТП – синдром гиперспленизма (при лейкозах, туберкулёзе, саркоидозе, малярии, брюшном тифе и др.); следствие механической травматизации тромбоцитов (катетеры, протезы клапанов сердца, экстракорпоральное кровообращение);

– обусловленные повышенным потреблением тромбоцитов: коагулопатии потребления (ГУС, тромбоцитопеническая пурпура – болезнь Мошковиц, геморрагический васкулит и др.), тромбофилии;

– периферические, возникающие вследствие разведения (в том числе постгеморрагические) и перераспределения.

Тромбоцитопении проявляются:

а) в костном мозге: гиперплазия, увеличение числа мегакариобластов и мегакариоцитов, что бывает при интенсивном разрушении или генерализованном «потреблении» тромбоцитов; гипоплазия – при лейкозах, лучевой болезни, метастазах опухолей (не относящихся к гемобластозам); снижение активности ферментов – лактатдегидрогеназ, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназ и др. в мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов.

б) в периферической крови – уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их размеров при нормальном количестве эритроцитов, Hb, лейкоцитов; при кровотечениях возможно развитие анемии.

в) в системе гемостаза – снижение концентрации и/или активности тромбоцитарных факторов свертывания; увеличение длительности кровотечения; снижение степени ретракции сгустка крови; развитие геморрагического синдрома.

ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ ПОТРЕБЛЕНИЯ — ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (ИТП)

ИТП — группа заболеваний, объединённых по принципу единого патоге­неза тромбоцитопении. При данной патологии снижается продолжительность жизни тромбоцитов до нескольких часов, что обусловливается действием анти­тел или другими иммунными механизмами их разрушения.

Выделяют аутоиммунную и гаптеновую формы ИТП.

Аутоиммунные формы бывают симптоматические (при системных за­болеваниях соединительной ткани, хроническом лимфолейкозе, лимфограну­лематозе, лимфомах и др.) и идиопатические (без связи с какими-либо предше­ствующими заболеваниями). К последним относится болезнь Верльгофа, харак­теризующаяся хроническим течением, обязательным наличием в костном мозге мегакариоцитоза, гигантских тромбоцитов и антитромбоцитарных антител.

Гаптеновые формы связаны с действием некоторых лекарственных средств (хинина, хинидина, препаратов золота и др.).

Клиническая картина ИТП обусловливается нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Для неё характерны множественные петехиальные высыпания, синяки различной формы на коже, частые носовые, маточные кро­вотечения, иногда — из мочевыводящих путей и ЖКТ. Причём кровотечения возникают спонтанно, синяки провоцируются незначительными ушибами. При повторных кровотечениях заболевание может осложниться развитием железо-дефицитной анемии; возможно кровоизлияние в головной мозг.

При лабораторной диагностике ИТП обнаруживаются снижение (до 50—30-10⁹/л) количества тромбоцитов в крови, увеличение времени кровотече­ния, нормальные показатели коагуляционного гемостаза (АПТВ, ПВ), повыше­ние титра IgG, антитела к тромбоцитам, а также циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК).

неиммунные тромбоцитопении потребления: тромботическая

тромбоцитопеническая пурпура (ттп) — болезнь мошковиц

и гемолитико-уремический синдром (гус) — синдром гассера

Инициальным фактором развития ТТП и ГУС являются бактериальная (Shigella dysenteriae, энтеротоксичные штаммы Е. Coli) и вирусная инфекции, иммунизация, оральные контрацептивы, системные заболевания соединитель­ной ткани. ТТП встречается в любом возрасте, ГУС — в детском.

Предполагается, что повреждение эндотелия капилляров микробными токсинами и цитокинами приводит к выбросу из эндотелиоцитов большого ко­личества мультимеров фактора Виллебранда, что ведёт к агрегации тромбоци­тов и образованию гиалиновых тромбов в сосудах микроциркуляторного русла, к дальнейшим прогрессирующим поражениям стенки сосудов, к развитию ге­молиза эритроцитов.

В гиалиновых тромбах содержатся, помимо тромбоцитов, нити фибрина, однако генерализованной гиперактивации плазменных факторов системы гемо­стаза не происходит, что отличает данную патологию от ДВС-синдрома.

При ТТП отложение гиалиновых тромбов носит системный характер, а при ГУС поражаются преимущественно микрососуды почек, что обусловливает развитие острой почечной недостаточности.

Клиническая картина ТТП и ГУС проявляется:

1. тромбоцитопенией потребления, сопровождающейся кровотечением из носа, желудочно-кишечного тракта (рвота цвета кофейной гущи, кровавый понос), кожной петехиально-экхимозной сыпью;

2. микроангиопатическои гемолитической анемией;

3. лихорадкой;

4. перемежающимися неврологическими нарушениями;

5. почечной недостаточностью (олиго-, анурией, азотемией).

При лабораторной диагностике ТТП и ГУС выявляются:

¨ тромбоцитопения (20-40-10⁹/л);

¨ признаки микроангиопатическои гемолитической анемии (снижение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина, ретикулоцитоз; в мазке крови — шистоциты);

¨ повышение в крови уровня непрямого билирубина;

¨ увеличение времени кровотечения;

¨ АПТВ, фибриноген, продукты деградации фибрина в норме, что ис­пользуется при дифференциальной диагностике с ДВС-синдромом;

¨ характерные гиалиновые тромбы в микрососудах при биопсии дёсен (ТТП) или почек (ГУС);

¨ повышенное содержание свободного НЬ плазмы.

При тяжёлых формах тромбоцитопении потребления возможен леталь­ный исход.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии бывают

– наследственные (первичные), которые развиваются при генных дефектах: (тромбастения Глянцмана, болезнь Виллебранда, болезнь Бернара – Сулье);

– приобретенные(симптоматические), вторичные – возникают при: заболеваниях и синдромах (опухоли, ДВС-синдром, пороки сердца, уремия, парапротеинемия, иммунные тромбоцитопении, диффузные заболевания соединительной ткани, заболевания печени и почек, мегалобластные анемии, острые лейкозы, миелопролиферативные заболевания) и при воздействии лекарственных препаратов (аспирин, курантил, нестероидные противовоспалительные средства и др.).

Различают следующие основные звенья патогенеза тромбоцитопатий:

– нарушение процессов синтеза и накопления в гранулах тромбоцитов биологически активных веществ;

– расстройство процессов дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазму крови;

– нарушение структуры и свойств мембран тромбоцитов.

Тромбоцитопатии проявляются:

– геморрагическим синдромом – кровотечения носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные, маточные; кровоизлияния в кожу (мелкоточечная геморрагическая сыпь, экхимозы), мышцы, слизистые, подкожную жировую клетчатку, ЦНС, во внутренние органы, полости и др.;

– расстройствами микрогемоциркуляции, ведущими к нарушениям обмена веществ в тканях (капилляротрофическая недостаточность); дистрофиями, эрозиями, изъязвлениями; изменениями свойств тромбоцитов (адгезивных, агрегационных, прокоагуляционных); дефектами гранул тромбоцитов – отсутствие или уменьшение их числа (например, при синдроме «серых» тромбоцитов), нарушениями высвобождения их содержимого, отклонением от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов;

– анемическим синдромом – общая слабость, бледность, головокружение, систолический шум на верхушке и др. (при кровотечениях).

тромбастения гланцмана

Развитие тромбоцитарной дисфункции обусловливается отсутствием или дефектом мембранного рецептора к фибриногену и гликопротеинам IIb - IIIa. Это приводит к резкому снижению интенсивности процесса связывания фибри­ногена с мембраной тромбоцита, в результате чего нарушается агрегация тром­боцитов. Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно, проявляется уже в раннем детском возрасте, характеризуется петехиально-экхимозным типом кровоточивости, склонностью к кровотечению из слизистых оболочек (носо­вые, маточные кровотечения, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза), дли­тельными кровотечениями после удаления зуба или ЛОР-операций.

При исследовании семейного анамнеза в родословной выявляется про-банд больных родственников в семьях обоих родителей «по горизонтали».

При лабораторной диагностике обнаруживаются:

- увеличение времени кровотечения;

- нормальное количество тромбоцитов;

- в пределах нормы адгезия тромбоцитов, при изучении ристоцетин-индуцированной агрегации тромбоцитов выявляется отсутствие типичной двухфазной кривой;

- АПТВ в норме.

СИНДРОМ (БОЛЕЗНЬ) БЕРНАРА-СУЛЬЕ (МАКРОЦИТАРНАЯ ТРОМБОЦИТОДИСТРОФИЯ, СИНДРОМ ГИГАНТСКИХ ТРОМБОЦИТОВ)

При данной болезни в мембране тромбоцита отсутствует специфический гликопротеин, взаимодействующий с ФВ-VIII, ФУ, Ф1Х и ристоцетином, а также повышается содержание сиаловых кислот, снижается электрический за­ряд. Это приводит к нарушению адгезионных свойств тромбоцитов.

Болезнь на­следуется аутосомно-рецессивно, характеризуется укорочением продолжительности жизни тромбоцитов при нормальном процессе их продуцирования в кост­ном мозге, следствием чего является развитие умеренной тромбоцитопении.

Основным морфологическим критерием заболевания является наличие в крови гигантских тромбоцитов, достигающих в диаметре 6-8 мкм (в норме 2-4 мкм).

Клиническая картина характеризуется кровоточивостью петехиального типа, тяжесть которой варьирует в больших пределах — от относительно лёгких и латентных форм до тяжёлых и даже фатальных случаев. Тяжесть кровоточиво­сти зависит от содержания аномальных тромбоцитов: чем выше их процент, тем тяжелее и потенциально опаснее протекает геморрагический синдром.

При лабораторной диагностике обнаруживается:

- увеличение времени кровотечения;

- тромбоцитопения, увеличение размера тромбоцитов;

- снижение адгезии тромбоцитов и ристоцетин-индуцированной агрегации;

нормальные показатели коагуляционного гемостаза, в том числе АПТВ.

болезнь виллебранда

В основе развития заболевания лежит дефицит или функциональная не­полноценность фактора Виллебранда (ФВ). Наследуется болезнь аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью или (реже) аутосомно-рецессивно.

Дефицит и/или дефект ФВ приводит к нарушению процесса адгезии тром­боцитов к коллагену сосудистой стенки и снижению интенсивности процесса образования комплекса ФВ—ФУТП, а также к уменьшению периода его полусу­ществования за счёт ускорения катаболизма и элиминации ФУШ из крови.

Клиническая картина болезни разнообразна и зависит как от фенотипиче-ского проявления патологического гена, так и от физиологического статуса ор­ганизма (беременность, стресс, приём контрацептивов и т. д.). Дефицит и/или дефект ФВ приводит к нарушению и сосудисто-тромбоцитарного, и коагуляци­онного гемостаза. Это проявляется экхимозными, реже — гематомными крово­излияниями, меноррагиями, кровоточивостью слизистых оболочек. При хирур­гических вмешательствах характерен высокий риск профузных кровотечений.

При лабораторной диагностике выявляются:

- увеличение времени кровотечения; нормальное количество тромбоцитов;

снижение степени адгезии тромбоцитов к стеклу и ристоцетин-индуцированной агрегации;

- снижение содержания и/или активности ФВ; увеличение АПТВ.

110. Наследственные и приобретенные вазопатии: болезнь Рандю-Ослера, Шенлейн-Геноха. Этиология, патогенез, клинические проявления.

Выявляют наследственные и приобретенные вазопатии. Первые проявляются ангиоматозным, вторые – васкулитно-пурпурным типом кровоточивости.

Болезнь Рандю – Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия)

Наиболее часто встречающаяся наследственная вазопатия наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью. При этом сниженное содержание коллагена в субэндотелиальном слое сосудистой стенки обусловливает очаговое истончение и расширение просвета микрососудов и неполноценный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. В таких случаях причинами кровоточивости являются низкая резистентность, лёгкая ранимость сосудистой стенки, дисфункция эндотелия в местах ангиоэктазии, а также нарушение агрегационной функции тромбоцитов.

Для клинической картины данной болезни характерны кожные проявления: телеангиоэктазии в виде неправильной формы пятнышек, сосудистых пучков, ярко-красных круглых или овальных узелков. Они начинают формироваться к 6 – 10 годам жизни на крыльях носа, слизистых носа, губ, языка, коже волосистой части головы. С возрастом число и степень их распространенности возрастает, кровоточивость возникает чаще и протекает тяжелее. Кроме того на слизистых оболочках внутренних органов возникают рецидивирующие носовые, лёгочно-бронхиальные, желудочно-кишечные кровотечения из телеангиоэктазий, образуются артериовенозные аневризмы в сосудах лёгких, печени, почках, селезёнке. Характерны также постгеморрагическая анемия, развивающаяся в результате упорных кровотечений из телеангиоэктазий слизистых и кровоизлияний во внутренние органы.

Из других проявлений болезни отмечаются: неполноценность мезенхимальных тканей, которая проявляется повышенной растяжимостью кожи («резиновая кожа»), слабостью связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование клапанов сердца).

Выявление семейного характера заболевания при наличии видимых телеангиоэктазий типичной локализации с рецидивирующими кровотечениями позволяет без труда определить данную патологию.

При лабораторной диагностике со стороны крови обнаруживается картина постгеморрагической анемии, умеренная гиперкоагуляция, тромбоцитоз; при множественных телеангиоэктазиях – тромбоцитопения.

Болезнь Шёнляйна – Геноха

(приобретенный геморрагический иммунный микротромбоваскулит)

Это одно из самых распространенных геморрагических заболеваний. В основе его развития лежит множественный микротромбоваскулит, который поражает сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь чаще всего встречается в детском возрасте. Она может быть спровоцирована инфекционными (вирусные, бактериальные, чаще стрептококковые инфекции) и неинфекционными факторами (прививки, лекарственные препараты, пищевые аллергены, паразитарные инвазии, холод).

В основе патогенеза заболевания лежит иммуннокомплексное воспаление сосудистой стенки. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят антитела класса IgA, С-3 компонент системы комплемента, пропердин. Иммунные комплексы фиксируются в стенках сосудов и активируют систему комплемента, процессы деструкции стенки сосуда с последующим кровотечением (геморрагический синдром) и внутрисосудистым свертыванием крови (тромботический синдром). Одновременно ингибируется процесс фибринолиза.

Для клинической картины заболевания характерны:

1. Кожные проявления: симметричное поражение конечностей, разгибательных поверхностей рук, ягодиц папулёзно-геморрагической сыпью, возвышающейся над поверхностью кожи (пальпируемая пурпура), что может осложниться центральными некрозами и покрытием корочками;

2. Суставной синдром: боли разной интенсивности в крупных суставах (коленных, голеностопных);

3. Абдоминальный синдром: сильные, постоянные или схваткообразные боли в животе, обусловленные кровоизлияниями в стенку кишки, геморрагиями в субсерозный слой и брыжейку, что может сопровождаться кровавой рвотой, меленой, появлением свежей крови в кале, осложнениями такими как инвагинация, перфорация кишечника, перитонит.

4. Почечный синдром: развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита с макро- или микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Возможно развитие нефротического синдрома;

5. Неврологические проявления: головные боли, менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки;

6. Лёгочные проявления, возникающие в результате поражения сосудов лёгких, обусловливающие тяжёлое (иногда смертельное) кровотечение.

Специфических лабораторных маркёров пурпуры Шёнляйна – Геноха нет.

В крови обнаруживается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, при обильных кровотечениях – картина острой постгеморрагической анемии, содержание тромбоцитов увеличено или в пределах нормы, СОЭ ускорена.

Показатели коагулограммы: время кровотечения увеличено, содержание фибриногена и фактора Виллебранда повышено (последний показатель отражает степень тяжести повреждения эндотелия), уровень антитромбина III снижен, при иммунологическом исследовании обнаруживается повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов и IgA; у 30% детей выявляется повышение титра антистрептолизина О.

111. Основные проявления нарушений коагуляционного и сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в полости рта.???????

Слизистая оболочка, ткани полости рта могут реагировать на различные функциональные нарушения во многих системах организма. Характерные их изменения, запах изо рта, могут являться наиболее ранними симптомами патологии, что имеет важное значение для ди­агностики хронической интоксикации целого ряда заболеваний орга­низма.

112. Недостаточность кровообращения, определение понятия, виды. Сердечная недостаточность, определение понятия. Классификация сердечной недостаточности по патогенезу, локализации, течению, степени тяжести. Понятие о первичной и вторичной сердечной недостаточности.

Недостаточность кровообращения – такое нарушение гемодинамики, при котором органы и ткани организма не обеспечиваются достаточным кровоснабжением.

Классификация:

• Компенсированная (признаки появляются при физ. нагрузке)
• Некомпенсированная (признаки появляются в состоянии покоя)

 

• Общая
• Регионарная
• Печёночного кровообращения
• Почечного кровообращения
• Мозгового кровообращения
• Коронарного кровообращения

• Недостаточность сердца
• Недостаточность сосудов
• Сердечно-сосудистая

• Острая (острая сердечная недостаточность, острая сосудистая недостаточность→обморок, коллапс, шок)
• Хроническая

І По Василенко-Сторожевскому:

1. компенсированная: одышка, тахикардия в покое отсутствуют; появляются при значительной физической нагрузке
2. субкомпенсированная

2а. имеется застой в 1 круге кровообращения: одышка и тахикардия более выражены и появляются при незначительной нагрузке, в покое проходят (признаки в малом круге: влажные мелкопузырчатые хрипы, крепитации в лёгких; в большом круге: отёки нижних конечностей, ↑ печени, свободная жидкость в полости брюшины, плевры и перикарда)

2б. застой в 2 кругах: одышка и тахикардия имеются постоянно и значительно усиливаются при нагрузке

1. декомпенсированная: тяжёлые нарушения гемодинамики и дистрофические нарушения во всех органах и тканях.

ІІ Нью-Йоркская (4 функциональных класса: каждый класс соотв стадии по Василенко-Сторожевскому)

1. одышка при значительной физ нагрузке
2. одышка и слабость при обычной физической нагрузке
3. одышка и слабость при минимальной физ нагрузке
4. одышка в покое и все изменения в органах и тканях

Сердечная недостаточность – типовая форма патологии, при которой нагрузка на сердце превышает его способность совершать работу: ↓ сердечного выброса и циркуляторная гипоксия

Классификация:

1. по происхождению
1. миокардиальная (повреждение мышцы сердца ИБС, инфекциями, эндокринопатиями и т.д.)
2. перегрузочная

· перегрузка давлением (стенозы клапанов и гипертензия)

· перегрузка объёмом (недостаточность клапанов и эритремия)

· комбинированная

1. по сердечному циклу
1. систолическая дисфункция (↓ сократимость миокарда)
2. диастолическая дисфункция (нарушение диастолы)
3. смешанная
2. по локализации
1. преимущественно левожелудочковая
2. преимущественно правожелудочковая
3. тотальная
3. по течению
1. острая (разв в течение минут, часов)
2. хроническая (в течение месяцев, лет)

По первичности нарушений сокращения миокарда или ↓ венозного возврата сердечная недостаточность бывает:

· первичная (сократительная функция миокарда ↓, МОК ↓, ОЦК в N, ОПСС в N)

· вторичная (сократительная функция миокарда в N, МОК ↓ в результате ↓ венозного возврата (гиповолемия, шок, тромбоз воротной вены))

113. Понятие о систолической и диастолической дисфункции. Этиология, патогенез, нарушения гемодинамики и клинические проявления систолической и диастолической дисфункции, лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности.

Систолическая дисфункция - нарушение сократимости левого желудочка

Причины систолической дисфункции: ишемия или др. повреждения миокарда, хроническая перегрузка объемом (исход ремоделирования, дилатация) дилатационная кардиомиопатия.

Критерии: снижение фракции выброса (ФВ) и увеличение конечного диастолического объема (КДО) ЛЖ. ФВ = (УОС/КДО)х100%. В норме ФВ>50%, при систолической дисфункции < 40%.

Систолическая дисфункция клинически проявляется синдромом малого выброса, который представляет собой гипоперфузию органов БКК:

1) Снижение кровотока в ЦНС: астенический синдром, кортикальные дисфункции, бессонница, эмоциональная лабильность.

2) Снижение кровотока в скелетных мышцах: мышечная слабость→атрофия мышц.

3) Снижение кровотока в почках: ишемия почки→активация РААС.

4) Снижение кровотока в печени: нарушение функций печени (гипопротеинемия, повышение непрямого билирубина в крови и т.д.)

5) Снижение кожного кровотока + периферическая вазоконстрикция→бледность кожных покровов, холодная кожа.

Диастолическая дисфункция - нарушение расслабления и растяжимости миокарда в диастолу. Остаточная контрактура и ригидность стенки миокарда препятствуют эффективному наполнению желудочка, особенно в фазу быстрого наполнения: при этом часть крови дополнительно вбрасывается в желудочек в фазу систолы предсердий, а часть крови остается на путях притока в ослабленный отдел сердца.

Причины диастолической дисфункции: ишемия миокарла (ишемическая и постишемическая контрактура), хроническая перегрузка миокарда давлением (исход ремоделирования – гипертрофия).

Критерии: уменьшение кровотока в фазу быстрого наполнения желудочков (Е) и увеличение кровотока в фазу систолы предсердий (А). В норме отношение E/A ~ 2. При диастолической дисфункции это отношение ~1.

Диастолическая дисфункция клинически проявляется синдромом за­стоя крови на путях притока.

Застой крови на путях притока в ЛЖ (застой в МКК: одышка, кашель. ортопноэ, ночное апноэ, сердечная астма, отек легких.

Застой крови на путях притока в ПЖ (застой з БКК): увеличение пече­ни, отеки на нижних конечностях, асцит, гидроторакс, периферический цианоз.

При нарушении работы преимущественно одного желудочка сердца недостаточность кровообращения приобретает некоторые специфиче­ские черты и называется соответственно недостаточностью по левожелудочковому или правожелудочковому типу.

В первом случае застой крови наблюдается в венах малого круга, что может привести к отеку легких, во втором — в ве­нах большого круга кровообращения, при этом увеличивается печень, появляются отеки на ногах, асцит.

Однако нарушение сократительной функции сердца не сразу ведет к развитию недостаточности кровообращения. Как приспособительное явление вначале рефлекторно снижается периферическое сопротивле­ние в артериолах большого круга кровообращения, что облегчает про­хождение крови к большинству органов. Наблюдается рефлекторный спазм легочных артериол, в результате чего уменьшается приток кро­ви в левое предсердие и одновременно снижается давление в системе легочных капиллярных сосудов. Последнее представляет собой меха­низм защиты легочных капиллярных сосудов от переполнения кровью и предупреждает развитие отека легких.

Отмечается характерная последовательность вовлечения в процесс различных отделов сердца. Так, выход из строя наиболее мощного левого желудочка быстро ведет к декомпенсации левого предсердия, застою крови в малом круге кровообращения, сужению легочных ар­териол. Затем менее сильный правый желудочек вынужден преодоле­вать повышенное сопротивление в малом круге, что в итоге приводит к его декомпенсации и развитию недостаточности по правожелудочковому типу.

Гемодинамические показатели при хронической недостаточности сердца изменяются следующим образом: снижается минутный объем крови (с 5—5,5 до 3—4 л/мин); в 2—4 раза замедляется скорость кро­вотока; артериальное давление изменяется мало, венозное давление повышено; капиллярные сосуды и посткапиллярные вены расшире­ны, ток крови в них замедлен, давление повышено.