Этиология и патогенез ГБП

Вероятность Rh(-) женщины забеременеть от Rh(+) мужчины - 85 %, при этом вероятность рождения Rh(+) плода составляет около 60 %. При попадании, обычно в III периоде родов, крови плода в кровоток матери создаются условия для аллоиммунизации. Разворачивается иммунный ответ в виде появления соответствующего клона антителопродуцирующих лимфоцитов. Эта иммунизация является пожизненной.

Какова частота плодово-материнского кровотечения?

В 50 % случаев родов величина плодово-материнского кровотечения не превышает 0,1 мл (т. е. не может быть выявлена пробой Клейхауэра) и только в 2 % случаев - более 10 мл. Вероятность попадания большего количества феталь-ной крови в кровоток матери растет при оперативных вмешательствах (ручное отделение плаценты, кесарево сечение и др.)

Что называют пробой Клейхауэра?

Это микроскопическое исследование мазка материнской крови для подсчета в нем фетальных эритроцитов. Метод основан на том, что фетальные эритроциты более устойчивы к кислой среде, поэтому при обработке мазка кислым реагентом (кислотное элюирование) материнские эритроциты разрушаются, в отличие от фетальных. Дальнейший подсчет прост. Например, выявление в поле зрения при 50-кратном увеличении 80 эритроцитов соответствует кровотечению, равному 4 мл.

Какова вероятность иммунизации при плодово-материнском

кровотечении от Rh(+) плода Rh(-) матери?

По данным Даймонда (L. К. Diamond, 1 947), на одну трансфузию 400 мл Rh(+) крови 50 % Rh(-) реципиентов отвечают образованием Rh-антител.

При плодово-материнском кровотечении менее 0,1 мл вероятность иммунизации составляет менее 3 %, количество от 0,1 до 0,25 мл соответствует вероятности в 9,4 %, при 0,25-3,0 мл вероятность возрастает до 20 %, а при кровотечении более 3 мл вероятность возрастает до 50 %. В среднем же вероятность сенсибилизации составляет 10%.

Каков патогенез ГБП?

Повторная беременность Rh(+) плодом вызывает у ранее сенсибилизированной женщины усиленную продукцию антител или «анамнестическую реакцию», т. е. рост титра антител, выявляемых непрямой реакцией Кумбса. Антитела, относящиеся к классу IgG, проникают через плаценту в кровяное русло плода и приводят к гемолизу эритроцитов плода, что, в свою очередь, приводит к анемии и гипербилирубинемии. Гибер-билирубинемия не оказывает значительного влияния на состояние плода, так как печень матери берет на себя функцию

обезвреживания образующегося билирубина. Гипербилиру-бинемия становится актуальной проблемой только после родов, чего нельзя сказать об анемии. Влияние анемии на состояние плода обусловлено тканевой гипоксией и сердечной недостаточностью.

При вскрытии детей, умерших от ГБП и гемолитической болезни новорожденных (ГБН), наблюдали характерную водянку со вздутием живота и выраженным подкожным отеком (синдром Будды); асцит, чрезмерно увеличенные печень и селезенку (их нижние полюсы могли достигать гребня подвздошной кости). Всегда отмечалась выраженная анемия с преобладанием незрелых форм эритроцитов. В обоих органах отмечали выраженный экстрамедуллярный эритропоэз, большое количество эритробластов. Полости сердца обычно расширены и его мышечная стенка гипертрофирована. Вдоль коронарных сосудов сердца можно обнаружить очаги эрит-ропоэза. Часто выявляли гидроторакс. В легких обнаруживали полнокровие и большое число эритробластов, в почках - выраженный эритропоэз. В костном мозге отмечали полиците-мию.

"Акушерство в вопросах и ответах"

Характерный вид и у плаценты: выраженный отек, увеличение размеров. Вес ее часто достигает 50 % от массы плода. Плацента и оболочки в большей или меньшей степени окрашены в желтый цвет из-за желчных пигментов, выделяемых почками плода. В ворсинах хориона - отек, стромальная гиперплазия,увеличение числа капилляров.

Несмотря на хорошо описанную картину патологических изменений, хронология процесса не совсем ясна. Сначала считали, что водянка - это следствие сердечной недостаточности, развившейся на фоне тяжелой анемии и гиперволе-мии плода, но сейчас стало известно, что у живорожденных детей с водянкой не отмечено ни значительной желудочковой недостаточности, ни гиперволемии. Более свежая точка зрения состоит в том, что асцит у плода - это результат ги-пертензии в портальной и пупочной венах из-за увеличения и анатомических изменений печени. Вследствие эритропоэ-за в печеночной ткани одновременно развивается гипопро-теинемия плода как результат печеночной недостаточности и неспособности отечной плаценты обеспечивать нормаль-

ный перенос аминокислот и пептидов. Это, в свою очередь, ведет к нарастанию асцита и последующему генерализованному отеку. С разработкой методики кордоцентеза стало возможным пролить свет на некоторые особенности патофизиологии водянки. Действительно, у пораженных плодов часто обнаруживают гипопротеинемию и гипоальбуминемию, а у плодов с водянкой это - обязательная находка, т. е. гипопро-теинемия играет главную роль в генезе водянки плода. Выявлено, что водянка не развивается до тех пор, пока уровень НЬ у плода не снижается менее 40 г/л. Средний уровень Ht при водянке составляет 10,2.

Каков дифференциальный диагноз при выявлении водянки

плода?

При выявлении водянки плода можно предположить ГБП вследствие D-изоиммунизации или некоторых других причин. При отсутствии антител к эритроцитарным антигенам применяют термин неиммунная водянка плода (НИВП). Частота НИВП составляет 1:2500-3500 родов. В 25 % случаев причины НИВП - хромосомные аномалии плода, в 1 8 % всех случаев - множественные пороки развития плода (чаще всего пороки сердца). Сердечная аритмия у плода (например, суп-равентрикулярная аритмия) также может служить причиной НИВП.

Каковы перинатальная заболеваемость и смертность при ГБП

и ГБН?

Тяжесть ГБП и ГБН при последующих беременностях обычно возрастает. Картина гемолиза и водянки плода обычно разворачивается в том же сроке, что и при предыдущей беременности, или раньше. Выживаемость плодов и новорожденных в современных условиях составляет более 80 % благодаря внедрению в клиническую практику современных технологий трансфузии и интенсивного ведения новорожденных.

Каковы материнская заболеваемость и смертность при ГБП?

Они не отличается от уровня в общей популяции беременных, хотя некоторые авторы описывают так называемый «зеркальный синдром», при котором параллельно с нарастанием явлений «внутриутробной катастрофы» у матери наблюдается комплекс симптомов, в целом напоминающий гестоз.

"Акушерство в вопросах и ответах"