Теоретичні положення, що складають зміст теми № 4

КАФЕДРА НЕРВОВИХ ХВОРОБ

З курсом нейрохірургії

НАВЧАЛЬНИЙ МАТЕРІАЛ

для самостійної роботи студентів під час практичного заняття

по учбових темах:

Тема 4. Довільні рухи та їх порушення. Пірамідна система. Кірково-ядерний та кірково-спинальний шляхи. Симптоми центрального і периферичного парезів.

Реалізація довільних рухів. Пірамідна система. Центральний та периферичний рухові нейрони. Кірково-ядерний та кірково-спинальний шляхи. Методика дослідження рухової сфери – обсяг активних та пасивних рухів, сила і тонус м’язів, трофіка м’язів. Класифікація та методика викликання рефлексів.

Симптоми центрального (спастичного) паралічу. Патофізіологія м'язової гіпертонії, гіперрефлексії, патологічних рефлексів, зниження черевних рефлексів.

Симптоми периферичного (в'ялого) паралічу. Патофізіологія атонії, арефлексії, атрофії.

Паралічі, парези, моноплегія, параплегія, геміплегія, триплегія, тетраплегія.

Тема 5. Синдроми ураження рухового шляху на різних рівнях.

Синдром рухових розладів при ураженні рухового шляху на різних рівнях: передня центральна закрутка (синдроми подразнення та випадіння), променевий вінець, внутрішня капсула, стовбур мозку (альтернуючі паралічі), різні рівні спинного мозку (вище шийного потов­щення, на рівні шийного потовщення, грудний відділ, поперекове потовщення, конус), різні рівні периферійного рухового нейрону (передній ріг, передній корінець, нервові сплетіння, окремі периферичні нерви).

Теоретичні положення, що складають зміст теми № 4

1.Рух – важлива форма і умова забезпечення життєдіяльності людини. Взагалі рухи можна розділити на довільні (цілеспрямовані, усвідомлені) і рефлекторні (звичайно автоматизовані, що виконуються підсвідомо: прості, як то жести, дихальні рухи чи складні, як то хода чи мімічна активність).

2.Рух людини – кінцевий акт складного процесу організації руху, до якого долучаються різні структури нервової системи (пірамідна система, мозочок, екстрапірамідна система) і при ураженні кожної з них страждає певний компонент організації – рухи можуть стати уповільненими, з утрудненням їх ініціації чи некоординованими або стають насильними, мимовільними тощо.

3.Для виконання будь-якого руху необхідно скорочення м’язів, які розвивають певну силу, достатню, щоб змінити положення кінцівки, сегмента тіла чи навіть маніпулювати якими-небудь предметами.

4.Порушення рухів (відсутність), зумовлене втратою м’язової сили називають паралічем (плегія), а їх порушення, зумовлене зниженням сили м’язів – парезом. У разі парезу, якщо він незначний, зовні рухи можуть і не порушуватись – м’язової сили ще достатньо, щоб забезпечити повний обсяг руху та задовільну швидкість. Але зі зменшенням сили стають помітними і обмеження пацієнта до виконання передусім довільних рухів.

5.Для відповіді на питання: «чи є у хворого параліч або парез?» необхідно провести обстеження рухової сфери. По-перше, проводиться огляд обсягу активних та пасивних рухів. Якщо він збережений, то принаймні паралічу у пацієнта немає. Одночасно оцінюється така важлива складова, як стан опорного апарату: вільність активних і пасивних рухів дає змогу переконатись у відсутності контрактур суглобів, обмежень, пов’язаних з болем тощо. Але для висновку у відношенні наявності парезів необхідно визначити м’язову силу. Це дослідження проводиться шляхом активного опору хворого: йому пропонується опиратись зусиллю лікаря з максимальною силою, в різних положеннях сегментів тіла (Рис. 1 та 2).

6.Сила, з якою лікар намагається долати опір хворого не повинна бути максимальною (на меті не є довести, що лікар сильніший!), а середньою, з огляду на вік, стать пацієнта та ділянку, що обстежується – достатньою, щоб зробити висновок, що «м’язова сила є збереженою (достатньою) … в усіх відділах, симетричною і … парезів немає». Якщо ж в якомусь відділі сила знижена, то робиться висновок про наявність парезу.

Рис. 1. Дослідження м’язової сили на верхній кінцівці.

7.Для виявлення скритого парезу, який може не помічатись і самим хворим, застосовується проба Барре (Рис.3): хворому пропонують поставити руки перед собою горизонтально, кисті у положенні супінації і тримати так їх протягом хвилини; очі закриті. Альтернативно – просять кілька разів повільно підіймати та опускати прямі руки. На стороні парезу рука опускається чи відстає у русі, а кисть поволі пронується.

Рис. 2. Дослідження сили м’язів на нижній кінцівці.

Рис. 3. Проба Барре.

8.Для описання території поширення паралічів застосовують наступні терміни: монопарез (моноплегія) – охоплення однієї кінцівки; геміпарез (геміплегія) – половина тіла; парапарез – охоплені дві однойменні кінцівки (нижній – ноги, верхній – руки); тетрапарез (тетраплегія) – всі чотири кінцівки уражені.

9.Як вже вказувалось, рух виникає завдяки скороченню м’язів. Останні інервуються клітинами передніх рогів спинного мозку (або ядер рухових черепних нервів) – альфа-мотонейронами. Аксони мотонейронів виходять з передніми корінцями посегментно, утворюють разом з заднім чутливим корінцем спинальний нерв і, далі, у складі нервових сплетень та периферичних нервів доправляються безпосередньо до м’язів.

10. Але довільні рухи організуються та контролюються центрами, вищими за спинний мозок: бажання виконати рух виникає завдяки механізмам роботи головного мозку, з кіркових відділів якого надходить команда до певних сегментів спинного мозку, які вже безпосередньо реалізують скорочення необхідної групи м’язів. Шлях, який забезпечує цілісну систему організації та виконання руху зветься кірково-м’язовим і складається з двох нейронів – центрального, розташованого в корі лобової частки мозку та периферичного, розташованого в передніх рогах спинного мозку (чи в ядрах рухових черепних нервів). Важливо пам’ятати, що при пошкодженні будь-якого з цих нейронів, на будь якому рівні їхнього ходу та розташування, у відповідних за інервацією м’язах розвивається параліч (парез). В будь-якому випадку знижується м’язова сила. Однак клінічні ознаки таких парезів будуть різними, в залежності від того, який з нейронів пошкоджено – центральний чи периферичний.

11.Розглянемо, насамперед, хід кірково-м’язового шляху, який називають ще пірамідним (рис. 5).

Рис. 4. Організація спинного мозку.

12.Перший, або центральний моторний нейронрозташований в корі передньої центральної звивини (пре центральна звивина), в її V слої – в так званих гігантських пірамідних клітинах Беца (описав київський анатом та гістолог Олександр Бец). Це лобова частка мозку і всі її ділянки, що лежать попереду від пре центральної звивини теж мають відношення до організації рухів. У звивині спостерігається соматотопічна організація інервації частин тіла: нижня третина відповідає за інервацію голови та обличчя, далі розташовані ділянки інервації руки, тулубі і, нарешті, ноги та, наприкінці – промежини та тазових органів.

13. Волокна шляху проходять через променистий вінець і щільно збираються в пучок в ділянці внутрішньої капсули. Слід позначити, що виділяють два компоненти шляху: кортико-спинальний (що йде до сегментів спинного мозку) і кортико-нуклеарний (кірково-ядерний, що йде до ядер рухових черепних нервів. Перший з них проходить через передні 2/3 заднього стегна внутрішньої капсули, а другий – через її коліно.

14.Далі волокна проходять по вентральній частині стовбуру мозку: через ніжки мозку (середній мозок), міст та довгастий мозок. При тому, волокна кірково-ядерного шляху по ходу закінчуються на окремих ядрах рухових черепних нервів (окорухові, лицевий, трійчастий, язико-глотковий, блукаючий та під’язиковий і, далі – додатковий). Більшість ядер отримує подвійну інервацію – з обох півкуль мозку, двома шляхами, але деякі з них знервуються тільки від протилежної півкулі, волокнами, що роблять над’ядерний перехрест (нижня частина ядра лицевого нерву і під’язиковий нерв).

Рис. 5. Хід волокон пірамідного шляху.

15.Основний, кірково-спинальний шлях, на границі переходу довгастого мозку у спинний робить частковий перехрест (анатомічно це місце називають пірамідами, тому і назва шляху – пірамідний): більша частина волокон (85%) переходить на протилежну сторону і далі йде у боковому стовпі спинного мозку. А менша частина (15%) продовжує хід по своїй стороні, не перехрещується і далі проходить у передньому стовпі спинного мозку.

16. Опускаючись донизу, волокна пірамідного шляху послідовно закінчуються на передніх рогах спинного мозку відповідних сегментів, контактуючи з мотонейронами цих передніх рогів. З огляду на таку анатомію, можна зробити висновок, що клітини передніх рогів отримують подвійну інервацію – переважно від протилежної півкулі, але трошки і від «своєї». Це вірно по відношенню до тих сегментів спинного мозку, які інервують м’язи тулуба насамперед – дихальні), живота, промежини: вони дійсно мають подвійну інервацію і до деякої міри захищені навіть при пошкодженні одного з пірамідних шляхів. Але м’язи кінцівок мають тільки односторонню інервацію – від протилежної півкулі мозку і волокна переднього шляху на рівні їх інервації (C5 – D1 і L1 – S2) посегментно перехрещуються.

17. При ураженні периферичного мотонейрону на різних рівнях (передні роги спинного мозку, передні корінці, нервові сплетення, периферичний нерв) виникає клінічна картина периферичного паралічу. Основними його ознаками є:

- атонія (гіпотонія) м’язів

- атрофія м’язів

- арефлексія

- реакція дегенерації

18.Тонус м’язіввизначається як певна ступінь напруження м’язів у спокої. В нормі, навіть під час спокою і у відсутності руху, м’язи людини перебувають у незначному напруженні – стані готовності до активного скорочення та руху. Це зумовлено постійним потоком тонічної інервації, що надходить від нейронів передніх рогів, так званих альфа-малих мотонейронів, що контролюються гама-мотонейронами і так званою гама-петлею: рефлекторний механізм, що зумовлений постійним потоком аферентної імпульсації від інтрамуральних м’язових веретен, рецепторів у м’язах, які сигналізують про ступінь розтягення м’язу. Завдяки цьому механізму м’яз постійно то скорочується, то розслабляється, перебуваючи, таким чином у певному тонусі.

19. Методика дослідження тонусу м’язів полягає у пасивних рухах у кінцівках пацієнта: лікар просить пацієнта розслабитись, не опиратись дії і проводить згинання-розгинання в тих чи інших суглобах. Звичайно відчувається невеликий еластичний опір таким рухам – нормальний тонус. Знижений тонус чи атонія означає майже відсутність опору, надмірну легкість таких рухів і навіть збільшення амплітуди пасивних рухів поза межами звичайної. Причина зниження тонусу при периферичному паралічі – розрив рефлекторної дуги, яка забезпечує тонус, у її еферентній частині (немає тонічних імпульсів до м’яза).

20. Тонічні імпульси для м’язу є одночасно трофічними – метаболізм в м’язі може відбуватись тільки за умови збудження, постійної активації мембран та надходження медіатору (ацетилхоліну). Отже, у разі периферичного паралічу м’яз починає потроху худнути: відбувається його атрофія. Цей процес стає помітним через 2 – 3 тижні від моменту виникнення паралічу. Атрофія може бути помічена наочно ( кисті, рельєфні м’язи тулуба), або ж вдаються до обміру обсягу кінцівок за допомогою сантиметрової стрічки.

21. Третім кардинальним симптомом периферичного паралічу є втрата всіх рефлексів в зоні паралічу. Причина така саме: розрив рефлекторних дуг рефлексів. При тому не важливо, який це рефлекс за походженням (поверхневий чи глибокий) – його рефлекторна дуга є пошкодженою.

22. Так звана «реакція дегенерації» означає зміну електричної збудливості нерву та м’язу в стані периферичного паралічу (що свідчить про процеси дегенерації у м’язі). В нормі при стимуляції нерву та м’язу гальванічним (постійним) струмом, при його вмиканні чи розмиканні, м’яз реагує коротким швидким скороченням, а при стимуляції фарадичним струмом певної величини (перемінним) – реагує тонічним скороченням на час дії струму. При периферичному паралічі м’яз перестає реагувати на фарадичний струм, стимуляція нерву не дає відповіді, а при стимуляції м’язу гальванічним струмом він реагує мляво, на значно більшу силу струму і, до того ж, змінюються нормальні співвідношення порогів скорочення (не АЗС >КЗС, а навпаки). Вся ця картина зміни електрозбудливості м’язів та нервів внаслідок периферичного паралічу і називається «реакцією дегенерації».

23. Особливістю клінічних проявів периферичного паралічу при хронічному ураженні клітин передніх рогів спинного мозку є ще поява фібрилярних посмикувань у м’язах: спонтанні скорочення окремих м’язових волокон, помітних на око, що створює картину «гри» м’язів. При ураженні периферичних нервів чи корінців можуть спостерігатись фасцикулярні посмикування – більш м’язових пучків.

24. При ураженні пірамідного шляху (на будь-якому рівні) сегменти спинного мозку залишаються «зденервованими», хоча в межах самих сегментів імпульсація та рух імпульсів по рефлекторних дугах залишаються збереженими. Але ті впливи (звичайно гальмуючі), які має пірамідний шлях на сегменти, вірніше – їх відсутність при патології – накладає особливості на прояви центрального паралічу. Вони є наступними:

- підвищення тонусу м’язів (гіпертонія)

- підвищення глибоких рефлексів (гіперрефлексія)

- зниження або відсутність поверхневих рефлексів

- поява патологічних рефлексів

- атрофія м’язів відсутня

Рис. 6. Поза і хода хворого з центральною геміплегією.

25.Графічне відображення спастичних змін тонусу при його дослідженні показано на рис. 7 (перший малюнок). Підвищення тонусу за пластичним типом і наявність симптому «зубчастого колеса» (синдром паркінсонізму) також наведені на малюнку.

26. Спастична гіпертонія зумовлена розгальмуванням рефлекторних дуг підтримання тонусу і активацією рефлексів на розтягнення м’язів (стреч-рефлекси).

Рис. 7. Зміни тонусу м’язів.

27.Цей механізм пояснює і підвищення глибоких рефлексів, розширення їх рефлексогенних зон (зняття гальмівної дії пірамідного шляху). А от поверхневі рефлекси (зі шкіри та слизових оболонок) в нормі стимулюються пірамідним шляхом, тому при його пошкодженні зменшуються чи зникають (черевні рефлекси, кремастерний, підошовний). Підвищення глибоких рефлексів може дійти до найвищого ступеня – появи клонусів (стопи та колінної чашки) – ритмічне посмикування, наприклад, стопи, яку різко розігнули у тильному напрямку і продовжують утримувати в цьому положенні.

28. Наразі з’являються патологічні рефлекси, які в нормальному стані присутні лише в дітей до року життя, до моменту дозрівання і повної мієлінізації пірамідного шляху, який їх згодом подавляє, гальмує, а на їх місце «ставить» підошовний рефлекс. Приклади викликання та ефектів розгинальних патологічних рефлексів наведені на рис. 8. Існують ще патологічні рефлекси згинальної групи (Росолімо, Бєхтєрєва, Жуковського), які проявляються у кивковому русі II – V пальців стопи при певних подразненнях (щипковий удар по подушечках цих пальців пальцями руки дослідника – Росолімо, удар молоточком по тилу стопи – Бєхтєрєв, удар молоточком по підошві під пальцями – Жуковський). Перевіряти слід всі ці рефлекси, тому що в умовах патології їх поява не обов’язково має бути разом – достатньо для висновку одного з них.

Рис. 8. Патологічні рефлекси розгинальної групи.

29.Атрофії м’язів, як правило, не буває (зберігається циркуляція трофічних імпульсів по рефлекторних дугах), але згодом може виявлятись легка гіпотрофія кінцівок по причині «бездіяльності» м’язів. В паретичних кінцівках може спостерігатись феномен патологічних синкінезій – натяк на рух в паралізованій руці чи нозі при довільному напруження здорової відповідної кінцівки. Такі ж мимовільні легкі рухи спостерігаються при кашлі чи чиханні.

30. Клінічна класифікація рефлексів ділить їх на поверхневі, глибокі та патологічні. Всі рефлекси, які досліджуються у людини при обстеженні неврологічного стану, були відібрані з огляду на кілька обставин. По-перше, це мають бути стійкі рефлекторні мимовільні реакції, які властиві кожній людині. По-друге, вони мають однаково викликатись і мати прості, відомі рефлекторні дуги. По-третє, розташування послідовно цих рефлекторних дуг впродовж відомої сегментарної інервації тіла людини повинно дати змогу по змінах рефлексів робити висновки що до стану провідних шляхів та цілісності рефлекторних дуг.

31. Методика викликання основних рефлексів продемонстрована на малюнку рис. 9., а характеристика їх рефлекторних дуг наведена в таблиці 1.

Рис.9. Методика викликання рефлексів.

Таблиця 1.