Классификация. Потальная гипертензия – комплекс изменений, возникающих при нарушении оттока крови из системы воротной вены

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ.

Потальная гипертензия – комплекс изменений, возникающих при нарушении оттока крови из системы воротной вены. Эти изменения сводятся к резкому повышению давления в системе воротной вены с замедлением тока крови в ней, к возникновению спленомегалии, варикозного расширения вен пищевода, желудка и кровотечению из них, расширению вен передней брюшной стенки, асциту и др.

Анатомо-физиологические данные.Система портального кровообращения представляет собой область кровообращения печени, желудка, кишечника, селезёнки, поджелудочной железы и отграничена уровнем отхождения от аорты чревного ствола и верхней брыжеечной артерии и местом впадения печёночных вен в нижнюю полую вену. Одним из основных условий нормального кровообращения в любой системе является наличие разности давления между различными точками этой системы. В системе портального кровообращения артериальная кровь под давлением 110 – 120 мм рт.ст. поступает в первую сеть капилляров (в стенках органов пищеварения), где оно понижается до 10 – 15 мм рт.ст. В воротной вене давление составляет 5 – 10 мм рт.ст., а в печёночных венах - 0–5 мм рт.ст. Таким образом, разность давления в начальном и конечном отделах портального русла, обеспечивающая поступательное движение крови, составляет свыше 100 мм рт.ст. Повышение давления в портальной вене свыше 12 – 20 мм рт.ст. приводит к расширению портокавальных анастомозов и активизации коллатерального кровообращения. Коллатерали, которые становятся функционирующими, представлены следующими видами:

1) гепатотропные коллатерали, которые шунтируют кровь из обструктированной портальной системы, расположенной вне печени, в нормальную сосудистую сеть, локализованную в печени (вены пузырные, чревные, печеночно-ободочные, гепаторенальные, диафрагмальные и вены поддерживающей связки),

2) наиболее распространенные коллатерали, в которых кровоток направлен от печени, включают коронарную и пищеводную вены, верхние геморроидальные вены, пупочную вену и вены Ретциуса. Эти сосуды шунтируют кровь из печени в общую венозную систему. Особенно большое количество крови оттекает по портокавальным анастомозам через вены кардиального отдела желудка, меньше – по венам передней брюшной стенки, прямой кишки и др.

Классификация.

(По М. Д. Пациора, 1974 с дополнениями.)

I. Надпечёночная блокада портального кровообращения – препятствие во внеорганных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен. Сюда относятся:

1. Болезнь Киари (облитерирующий эндофлебит или тромбоз печёночных вен)

2. Синдром Бада-Киари (тромбофлебит печёночных вен с переходом на нижнюю полую вену, либо тромбоз или стеноз нижней полой вены на уровне печёночных вен)

3. Цирроз Пика сердечного происхождения.

II. Предпечёночная блокада портального кровообращения – препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях:

1. Врожденный стеноз или атрезия воротной вены или её ветвей.

2. Каверноматозная трансформация воротной вены

3. Флебосклероз, облитерация, тромбоз воротной вены или её ветвей.

4. Сдавление воротной вены или её ветвей рубцами, опухолями, инфильтратами.

III. Внутрипечёночная блокада портального кровообращения

1. Циррозы печени различной формы (портальный, постнекротический, билиарный, смешанный)

2. Опухоли печени (паразитарные, сосудистые, железистые)

3. Фиброз печени (портальный, рубцовый, посттравматический, после локальных воспалительных процессов)

4. Заболевания, связанные с венозной окклюзией

а) отравление Senecio vulgaris (крестовником обыкновенным)

б) шистосомоз

5. Другие заболевания, сопровождающиеся циррозом печени

а) гемохроматоз

б) болезнь Уилсона (Wilson)

IV. Смешанная форма блокады портального кровообращения.

1. Цирроз печени в сочетании с тромбозом воротной вены (первично цирроз печени, тромбоз воротной вены как осложнение)

2. Тромбоз воротной вены с циррозом печени (портальный цирроз печени как следствие тромбоза воротной вены)

Клиническая картина.Синдром портальной гипертензии характеризуется следующими составляющими

1. Возникновение коллатерального кровообращения – расширение вен передней брюшной стенки, варикозное расширение вен пищевода и желудка, геморроидальных вен.

2. Спленомегалия.

3. Гиперспленизм.

4. Геморрагические проявления (кровотечение из вен пищевода и кардии желудка, слизистой оболочки носа, дёсен, маточные кровотечения, геморроидальные кровотечения).

5. Печёночная недостаточность (чаще при циррозе печени и болезни Киари).

Клиническая картина внутрипечёночной портальной гипертензии.

Клиника синдрома внутрипечёночной портальной гипертензии по существу есть клиника цирроза печени.

Заболевание чаще наблюдается у мужчин 30 -50 лет.

Из анамнеза в большинстве случаев удаётся установить перенесённый гепатит, чаще инфекционного характера, малярию, сифилис, лихорадочные состояния невыясненной этиологии, гепатохолецистит и другие заболевания.

Жалобы больных сводятся к нарастающей слабости, быстрой утомляемости во время работы, головной боли, сонливости. Иногда наблюдаются боли в области печени и селезёнки, расстройства со стороны пищеварительного тракта, чувство тяжести под ложечкой после еды, отрыжка, тошнота, потеря аппетита, явления метеоризма, запоры.

При циррозах печени с асцитом наступает резкое похудание, кожа становится сухой, с землистым оттенком. Нередко на ней обнаруживаются сосудистые «паучки» и «звёздочки», пальмарная эритема. Эти проявления сосудистых расстройств свидетельствуют о тяжёлом поражении печени. С развитием асцита появляется одышка, тахикардия, иногда цианоз. Печень может быть увеличена, уменьшена или нормальных размеров. При пальпации увеличенной печени отмечается плотный острый край, нередко - бугристость её поверхности. Увеличение селезёнки отмечают почти во всех случаях цирроза печени. В ранней стадии цирроза печени спленомегалия может быть единственным симптомом портальной гипертензии. В этом же периоде могут наблюдаться и изменения со стороны периферической крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

В поздних стадиях цирроза печени диагноз не представляет трудностей, отчётливо выступают симптомы нарушения печёночных функций. Наряду со спленомегалией могут выявиться варикозное расширение вен пищевода, передней брюшной стенки, желтуха, асцит. Заболевание, начинающееся в юношеском возрасте, отражается на общем развитии, больные выглядят инфантильными. У женщин часто прекращается менструальный цикл, у мужчин развивается импотенция. Значительно труднее установить диагноз в начальной стадии цирроза, когда, кроме спленомегалии и гиперспленизма, никаких других симптомов не выявляется.

Наличие варикозно расширенных вен пищевода и желудка свидетельствуют о субкомпенсации портального кровообращения. Возникшее кровотечение из них, как правило, активизирует процесс в печени и ухудшает дальнейшее течение его. В большинстве случаев первое проявление асцита наблюдается после перенесённого кровотечения из вен пищевода.

Обычное течение компенсированного цирроза печени может смениться нарастающим ухудшением. Больные без видимой активности цирротического процесса в печени начинает отмечать нарастающую слабость, похудание, желтуху, высокую температуру и появление асцита. Такое ухудшение может быть вызвано первичным раком печени на фоне цирроза её. При функционирующей пупочной вене на передней стенке живота обнаруживаются расширенные вены, иногда значительно выраженные с характерным шумом волчка над ними. Обычно у таких больных определяется значительно выраженная селезёнка.

Клиника внепечёночной (подпечёночной) портальной гипертензии.

Если клиника синдрома внутрипечёночной портальной гипертензии довольно разнообразна и в основном обусловлена состоянием печени, то клиника синдрома внепечёночной портальной гипертензии более однотипна. В большинстве случаев синдром портальной гипертензии является следствием закончившегося основного процесса, не играющего уже прежней роли в клинике портальной гипертензии.

В основном внепечёночная портальная гипертензия проявляется в двух вариантах: спленомегалия с гиперспленизмом или без него; спленомегалия с гиперспленизмом и варикозно расширенными венами пищевода. Крайне редко выявляется третий вариант – спленомегалия с гиперспленизмом, варикозно расширенные вены пищевода и развившийся после кровотечения асцит.

Заболевание чаще наблюдается в молодом возрасте. Большинство больных с внепечёночной портальной гипертензией наблюдаются в возрасте до 30 лет, тогда как цирроз печени наблюдался чаще в возрасте старше 30 лет. Такое положение, вероятно, объясняется тем, что в этиологии внепечёночной портальной гипертензии большое место занимают детские инфекции, пупочный сепсис, врождённые аномалии развития портальной системы и другие заболевания, обуславливающие формирование синдрома портальной гипертензии в молодом возрасте.

Очень часто первым синдромом, выявляющим заболевание, бывает случайно обнаруженная спленомегалия или внезапно возникшее кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. У данной группы больных имеет место наибольшее количество диагностических ошибок и нередко первоначальное кровотечение трактуется как язвенное.

Иногда пациенты обращаются с жалобами на общую слабость, чувство тяжести в левом подреберье, боли, кровоточивость слизистой оболочки носа, дёсен, маточные кровотечения. В этих случаях нередко ставится диагноз болезни Верльгофа.

Постоянным симптомом внепечёночной портальной гипертензии является спленомегалия. Селезёнка нередко достигает больших размеров, малоподвижна в результате массивных сращений с окружающими тканями.

Второй симптом – варикозное расширение вен пищевода и кровотечение из них. Особенность этих кровотечений заключается в их внезапности и массивности. Иногда больные отмечают, что кровотечение началось среди «полного здоровья» срыгиванием огромного количества жидкой кровью или сгустками крови без рвотных движений. Реже кровотечения выявляются только меленой. Незначительных кровотечений при данной форме заболевания обычно не наблюдается.

Расширение вен передней брюшной стенки при внепечёночной форме портальной гипертензии наблюдается крайне редко. Размеры печени в пределах нормы или слегка уменьшены, в некоторых случаях она несколько плотнее обычного, иногда бывает бугристой. Со стороны системы крови характерными являются лейкопения и тромбоцитопения от умеренной до значительно выраженной. Отсутствие тромбоцитов или очень малое их количество, как это имеет место при болезни Верльгофа, бывает редко.

Течение заболевания длительное, особенно когда нет кровотечений из расширенных вен пищевода или они редко рецидивируют. Обычно больные до кровотечений и в промежутках между ними чувствуют себя удовлетворительно и остаются трудоспособными. Течение заболевания может осложниться асцитом, возникающим после массивного кровотечения, который быстро проходит после устранения анемии и гипопротеинемии. Асцит может иметь место только при тромбозе или стенозе воротной вены и никогда не наблюдается при изолированном поражении селезёночной вены.

Летальный исход наступает чаще от кровотечения из вен пищевода, реже от осложнений, связанных с тромбозом портальной системы.