Клиника надпечёночной формы портальной гипертензии.

Синдром Бадда–Кари и болезнь Киари считаются редкими, трудно диагносцируемыми заболеваниями. В эту группу входят больные с тотальным тромбозом нижней полой вены, мембранозным заращением последней на уровне диафрагмы, эндофлебитом печеночных вен, сегментарной оккдюзией и стенозом нижней полой вены.

В клинической картине общим для всех больных является наличие гепатомегалии, портальной гипертензии, асцита и отёков на нижней конечности. У ряда больных находятся спленомегалия, расширение вен пищевода и передней брюшной стенки.

Окончательный диагноз устанавливается на основании показателей давления в системе верхней и нижней полых вен и кавографии.

Диагностика.Для диагностики синдрома портальной гипертензии помимо данных анамнеза большое значение имеют инструментальные исследования. К наиболее ценным из них следует отнести

- спленопортографию

- спленопортометрию

- пункционную биопсию селезёнки

- кавографию

- мезентерикопортографию

- портографию

- ЭГДС

- КТ и МРТ

- УЗИ

Спленопортография – высокоинформативный метод, позволяющий получить информацию об уровне блокады портального кровообращения и состоянии сосудов. При внутрипеченочной портальной гипертензии спленопортальное русло проходимо, расширено, с резким обеднением сосудистого рисунка печени, иногда выявляются расширенные вены пищевода и желудка, расширенная пупочная вена. При внепечёночной портальной гипертензии отмечается разнообразная картина в зависимости от уровня блокады, вплоть до полной непроходимости спленопортального русла. В этом случае для установления уровня блокады применяют возвратную мезентерикопортографию. При надпечёночной форме портальной гипертензии наибольшую информацию даёт кавография и пункционная биопсия печени.

Метод спленопортометрии позволяет после чрезкожной пункции селезенки и подключении аппарата Вальдмана напрямую измерить давление в портальной системе.

Пункционная биопсия селезёнки имеет большую ценность при проведении дифференциального диагноза с миелолейкозом, болезнью Гоше, туберкулёзом селезенки. Но при спленомегалиях портального происхождения пункция селезёнки самостоятельного диагностического значения не имеет.

ЭГДС является основным методом диагностики варикозного расширения вен пищевода и желудка.

УЗИ, КТ и МРТ позволяют верифицировать различные объёмные образования печени и околопеченочной области, способных дать явления портальной гипертензии.