Аммониогенез

Основная масса ГЛН (и АСН) захватывается почками, где под влиянием глутаминазы от него отщепляется аммиак. Потом аммиак реагирует с H⁺ и дает ион аммония NH⁴⁺, который экскретируется с мочой. При ацидозе экскреция NH⁴⁺ с мочой возрастает, т.к. ацидоз активирует глутаминазу и она активнее отщепляет аммиак от ГЛН, который в свою очередь активнее захватывает H⁺ и тем самым и тем самым ликвидирует ацидоз.

Кроме того при ацидозе происходит потеря Na⁺ и K⁺ с мочой. Это приводит к понижению осмотического давления и обезвоживанию ткани. Но этот процесс не развивается благодаря образованию NH⁴⁺, который обладает близкими физико-химическими свойствами к свойствам Na⁺ и K⁺ и тем самым как бы замещает их, предотвращая нарушение водно-электролитного баланса.

Аналогичный процесс может происходить при отщеплении NH₃ от АСП под действием аспарагиназы.

Биосинтез мочевины.

Биосинтез мочевины - основной механизм обезвреживания аммиака в организме. 90% азота из организма выводится в виде мочевины, причем в норме количество экскретируемой мочевины зависит от количества потребленного белка и обычно составляет 25-30 г в сутки.

Печень - единственный орган, клетки которого содержат все ферменты синтеза мочевины и, следовательно, являются главным местом синтеза мочевины в организме. Ферменты, участвующие в ее синтезе расположены в митохондриях и цитозоле. Синтез мочевины – пример циклического метаболического пути. Расходуются в процессе мочевинообразования аспарагиновая кислота и ион аммония (источники аминогрупп молекулы мочевины), диоксид углерода (из бикарбоната) и АТФ. Синтез 1 моля мочевины требует 3 молей АТФ.

Синтез карбамоилфосфата – ключевая реакция синтеза мочевины

Карбамоилфосфат синтезируется в митохондриях в комплексной реакции, которая катализируется карбамоилфосфат синтетазой I. Этот аллостерический фермент активируется N –ацетилглутаминовой кислотой. Потребление 2 молекул АТФ делает синтез карбамоил-фосфата необратимой реакцией.

Карбамоилфосфат синтетаза I (КФС-1) катализирует образование карбомоилфосата в митохондриях. Из цитозоля выделена карбомоилфосфатсинтетаза-2 (КФС-2), которая катализирует образование карбомоилфосфата, используемого для синтезе пиримидиновых нуклеотидов.

Образование цитруллина происходит благодаря использованию высокоэнергетического фосфата карбамоилфосфатаи катализируется орнитин-карбамоил трансферазой (ОКТ). Продукт реакции цитруллин транспортируется в цитозоль, где завершается образование мочевины.

Мочевина - природный антиоксидант (радиопротектор).