Неціанотичні ВВС

Вади з ліво-правим скидом є найчастішими зі всіх ВВС в ранньому дитячому віці. Найважливішим наслідком цих аномалій є перевантаження об’ємом дистальніше скиду і вторинна застійна серцева недостатність. Адаптація до вади може себе проявити недостатньою відживою, задишкою, легеневим застоєм та рецидивуючою пневмонією. Великий скид зумовлює динамічну легеневу гіпертензію, яка може стати незворотною і спричинити скид у протилежному напрямку з ціанозом. Локалізація місця скиду може бути різною:

• венозні комунікації (аневризма вени Ґалена);
• сполучення в ділянці «серцевого хреста» чи дефекти

ендокардіальної закладки (повна чи неповна атріовентрикулярна комунікація);

Дефект міжпередсердної перетинки – ДМП.

Зустрічається в 10-15% випадків всіх ВВС. Характеризується наявним отвором в міжпередсердній перетинці, що зумовлює скид артеріальної крові з лівого в праве передсердя. Виникає збільшення хвилинного об’єму в малому колі кровообігу, наслідком якого є діастолічне перевантаження та дилятація правого шлуночку. Вада діагностується при народженні, або на першому році життя. Часто єдиним симптомом є непостійний слабо виражений ціаноз. При відсутності виражених клінічних змін та ехокардіографічного обстеження діагностика відкладається до 2-5-річного віку. В анамнезі цих хворих у перші роки життя відмічається схильність до повторних бронхітів та пневмоній. При огляді: блідість шкіри, малиновий колір губ, задишка при фізичному навантаженні, серцевий горб, який у деяких хворих з’являється на першому році життя. Аускультативно посилений 1 тон в ділянці трьохстулкового клапану, на легеневій артерії постійне посилення та розщеплення 2 тону. Вислуховується м’який систолічний шум у 2-3 міжребер’ї зліва біля грудини. Лікування консервативне, спрямоване на усунення недостатності кровообігу. Оптимальні терміни оперативного лікування –– 5-6 років.

Дефект міджлуночкової перетинки- ДМШП

Найпоширеніша вада серця ( 22-33% всіх ВВС) локалізується ближче до фіброзної частини перетинки, одразу під устям аорти, викликає під час систоли непродуктивне вигнання з лівого шлуночка в правий частини крові, яка повертається через легеневе коло в ліве серце. Це пояснює довгий грубий систолічий шум над серцем, особливо на середині груднини, біля ІV реберного хряща зліва. Розширені і гіпертрофовані обидва шлуночки, вибухає легенева дуга, верхівковий поштовх посилений. Вада супроводжується природженою атріовентрикулярною блокадою, якщо втягнуто і пучок Гіса, що проходить за фіброзною частиною міжшлуночкової перетинки. Коли дефект перетинки супроводжується застоєм крові в легенях, а разом з тим тиск у правому шлуночку перевищує тиск у лівому серці, то кров (венозна) перекидається з правого шлуночка у лівий і виникає ціаноз. Діагностика вади часто починається з підозри на ВВС за характерним ізольованим систолічним шумом у 4 міжребер’ї, ступінь звучання якого залежить від розмірів дефекту та стану легеневих судин (чим менше дефект та нижче легеневий судинний опір, тим голосніший шум). Батьки скаржаться на часте дихання дитини, мляве смоктання, сповільнене наростання маси тіла та затримку росту. В діагностиці вирішальне значення має ехокардіографія та подальша катетеризація камер серця. Ехокардіографія дозволяє поставити діагноз в неонатальному періоді. Лікування консервативне починають з насичення дігоксином в дозі 60 мкг/кг з наступним переходом на підтримуючу дозу — 15 мг/кг на добу в 2 прийоми. Фуросемід використовується 1—2 рази на добу в дозі 1—3 мг/кг на протязі перших 2—3 днів з контрольом рівня калію (лабораторно та по ЕКГ). Якщо необхідно довготривале лікування сечогінними, то використовують комбінацію фуросеміду (2 мг/кг/доба) з верошпіроном (2 мг/кг/доба.). При недостатній эфективності терапія підсилюється каптоприлом в дозі 1—3 мг/доба з наступним збільшенням дози до 5 мг/доба під обов’язковом контролем АТ. Критерієм адекватності консервативної терапії є ліквідація ознак СН, нормалізація масоростових показників, відсутність повторних пневмоній, ознаків легеневої гіпертензії. У такому випадку оперативне лікування вікладають до 1—1,5 року, з надією на спонтане зменшення розмірів дефекту. В інших випадках операція проводиться незалежно від віку. Закриття дефекта за допомогою пластики.

Відкрита артеріальна протока - ВАП.

Ця вада частіше зустрічається і особливо актуальна у недоношених дітей. Збереження прямого сполучення між аортою і легеневою артерією ускладнює кровообіг. Кров з аорти при скороченні лівого шлуночка (де тиск вищий, ніж у легеневій артерії) частково викидається через протоку в легеневу артерію. При цьому відбувається перевантаження малого кола кровообігу, що при наявності синдрому дихальних розладів у недоношених дітей погіршує прогноз щодо виживання та формування хронічних бронхолегеневих змін. Щоб забезпечити нормальне постачання периферії артеріальною кров’ю, лівий шлуночок повинен викидати більше крові - він розширюється і гіпертрофується. Надмірне надходження крові до легеневої артерії призводить до розтягування її і перевантаження правого шлуночка, який також гіпертрофується. Частина крові непродуктивно циркулює з аорти в легеневу артерію і назад у лівий шлуночок. Діагностика здійснються за допомогою доплерографії, яка проводиться при наявності дихальних розладів, та фізикальних змін. Верхівковий поштовх посилений, межа серця зміщена вліво. При вислуховуванні найхарактернішим є голосний подвійний бєзперервний "машинний" шум у другому міжребір’ї зліва, який проводиться наскрізь до спини, другий тон над легеневим стовбуром посилений. У більшості дітей клінічні прояви з’являються після першого року життя, що може ускладнювати вчасну діагностику вади без застосування доплерографії, яка є прямим методом постановки діагнозу. Лікування консервативне здійснюють у недоношених дітей. Боталову протоку закривають консервативно індометацином, при неефективності -хірургічно. Для запобігання найнебезпечнішого ускладнення - підгострого бактеріального ендокардиту - рекомендують робити вже в дитячому віці операцію по перев’язуванню або розсіканню протоки.

Диференційна діагностика грунтується на виключенні станів, при яких вислуховується шум протягом обох періодів серцевого циклу: при поєднанні аортальної і мітральної недостатностей, при значному дефекті міжшлуночкової перетинки і дефекту міжпередсердної перетинки в комбінації з відносною недостатністю клапанів легеневої артерії, при артеріо-венозних аневризмах в легенях, при анемічних венозних шумах.

Обструктивні вади. Це може бути ізольована вада лівої чи правої половини серця або ж великих судин. Типовими прикладами є стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, периферичні стенози легеневої артерії чи коарктація аорти. Обструктивні вади призводять до перевантаження тиском та гіпертрофії проксимальнішої камери серця. Врешті-решт, може розвинутися застій в легеневих венах, якщо аномалія локалізується у лівих відділах, або системний венозний застій, якщо у правих. У хворого можуть зменшитися толерантність до фізичного навантаження, з’явитися болі в грудній клітці чи виникати непритомність, і в кінці - застійна серцева недостатність, яка призводить до смерті, якщо її не лікувати. Обструкція може бути усунена методом балонної дилятації. Однак при окремих судинних стенозах можна застосовувати стенти. Якщо залишається часткова обструкція чи реґурґітація, то потрібна пожиттєва профілактика антибіотиками інфекційного ендокардиту. Потреба в хірургічному втручанні виникає тоді, коли обструкція є комплексною або поєднується з важкою недостатністю, або якщо балонна дилятація виявилася недостатньою.

• Ізольований стеноз аорти - СА

СА є звуження на шляху відтока крові з лівого шлуночка. По розташуванню відносно клапанного кільца аорти розрізняють клапанні, підклапанні та надклапанні СА. Клапанний СА — одна з найпоширеніших ВВС. У чоловічої статі зустрічається в 2 раза частіше, ніж у жіночої. Клапанний СА пов‘язаний з аномалією кількості стулок — частіше зустрічається двостулковий аномальний клапан. Клапанні СА прогресують з часом. Ступінь стенозу оцінюють за градієном тиску при проведенні доплерографії або зондуванні камер серця. Клінічна картина характеризується систолічним шумом вигнання, що проводиться із плином крові на судини шиї. Інші симптоми рідко зустрічаються, развиток СН не характерний. ЕКГ та рентгенологічне обстеження малоінформативні.

У деяких хворих вже в періоді новонародженості виявляються ознаки НК, що можуть проявлятися гострими гіпоксемічними кризами. В таких випадках можна запідозрити критичний клапанний СА, дитина потребує негайного оперативного лікування баллонною дилатацією.

• Коарктація аорти - КА

КА утворюється за рахунок тяжів нижче місця відходження лівої підключичної артерії, внаслідок чого тиск в аорті, стегнових артеріях, печінкових і інших, нижче місця стенозу, падає, а вище цього місця - наростає. Лівий шлуночок гіпертрофується. Верхівковий поштовх посилений. Часто вислуховується систолічний шум над аортою або між лопатками зліва. На рентгенограмі висхідна аорта розширена і видовжена, немає її "дзьоба", можливе похолодіння стоп, переміжна кульгавість. Артеріальний тиск на верхніх кінцівках підвищений, а на нижніх знижений. Діагноз ставиться за допомогою доплерографії. При диференційній діагностиці виключають звуження гирла аорти, артеріальні гіпертензії і аневризму аорти. Хворі з коарктацією аорти повинні уникати інтенсивних фізичних навантажень, при значній гіпертензії дотримуватися такого ж режиму, як і при гіпертонічній хворобі. Лікування проводять за допомогою заспокійливих засобів. Проте єдиним радикальним і ефективним видом лікуванню є хірургічне втручання.

• Ізольований стеноз легеневої артерії - ІСЛА

Відноситься також до вад із збідненям легеневого кровотоку. Спостерігається в 2-5% випадків серед всіх вроджених вад серця. При частковому зрощенні стулок легеневого клапану ознаки гіпоксії та СН компенсовані, відмічається розширення меж відносної серцевої тупості вправо, при аускультації в другому і третьому міжребір’ях зліва біля груднини вислуховується грубий систолічний щум, який проводиться в міжлопатковий простір зліва, ІІ тон над легеневим стовбуром послаблений. На ЕКГ - вертикальна позиція серця, ознаки гіпертрофії і перенавантаження правої половини серця. Діагноз ставиться на основі ехокардіографії. Новонароджені з атрезією клапану легеневої артерії знаходяться в критичному стані. Виражені ознаки гіпоксії та СН. Лікування їх включає призначення простагландину E та корекцію метаболічного ацидозу. Необхідна термінова допомога в кардіохірургічному стаціонарі для новонароджених. Диференційна діагностика проводитсья з дефектом міжпередсердної і міжшлуночкової перетинок. Лікування хірургічне: вальвулотомія, накладання анастомозу між легеневнм стовбуром і аортою.