Ціанотичні ВВС

Аномальна комунікація проксимальніше від правобічної обструкції. У результаті виникає право-лівий скид, коли тиски справа і зліва у проксимальних камерах вирівнюються. Типовими прикладами є тетрада Фалло чи атрезія трикуспідального клапана у поєднанні з дефектом міжпередсердної перегородки. Клінічні прояви і прогноз залежать від ступеня і вираженості прогресування право-лівого скиду, появи ціанозу, поліцитемії та їх ускладнень.

Аномальні сполучення різних сегментів. Найтиповішими прикладами з цієї групи є D-транспозиція маґістральних судин, спільний артеріальний стовбур чи аномальний дренаж легеневих вен. Ці вади зумовлюють ціаноз з/без наростання чи зменшення легеневого кровоплину. Згодом, внаслідок цього виникає поліцитемія та її наслідки.

• Транспозиція магістральних судин (ТМС)

ТМС — вада серця, що зустрічається біля 5—7% від всіх ВВС. Це вада, що потребує частіше за всіх медикаментозного та/або хірургічного втручання в перші три місяці життя. При ТМС аорта відходить від правого а легенева артерія від лівого шлуночка. Це приводить до того, що мало оксигенована системна венозна кров викидується в велике коло кровообігу, а високооксигенована кров з легеневого звороту знову попадає в мале коло. Таким чином відсутня замкнута система кровоточу, що цілком задовольняє потреби плода і є несумісна з життям без наявного мінімального змішування між кругами циркуляції. Це дозволило би досягати частково оксигенованій крові життєво важливих органів. Біля 70% дітей не має супутніх вад, які могли би з’єднувати частково ізольовані кола кровообігу, тому з народження перебувають у глибокій гіпоксії. Мікроциркуляторне змішування може підтримуватись за рахунок артеріальної протоки, яка зазвичай закривається на протязі першого тижня. Що визначає найгірший прогноз у цих дітей. Найбільш постійною ознакою є гіпоксія на першому-другому тижні життя. СН більше виражена у дітей з супутнім ДМШП або ВАП та проявляеться задишкою, кардіомегалією, гепатомегалією, тахикардією, хрипами в легенях і рідко периферичнимими набряками. Типовим є симптом білої плями, що свідчить про гіпоксію та недостатність мікроциркуляції. В перші дні та тижні життя патологічні зміни на рентгенограмі, ЕКГ та аускультативні дані можуть бути відсутні.Методом діагностики є ехокардіографія з доплерографією. Це обстеження показано в невідкладному порядку кожному новонарожденому з ціанозом, у якого є підозра на ВВС.

Лікування здійснюється реанімаційними заходами, які включають ШВЛ, довенну інфузію простагландину Е (простина) в дозі 0,1 мкг/кг/хв для підтримки прохідності ВАП, корекцію метаболічного ацидозу бікарбонатом натрія. Звичайно такими заходами вдається підтримати артеріальний РО2 на рівні 35—40 мм рт.ст., що дозволяє відкласти на декілька днів питання про хірургічне лікування. Операцією вибору для хворо з ТМС та інтактною МШП, а також з наявним великим ДМШП або ВАП являється рання анатомічна корекція.

• Тетрада Фалло - ТФ

Це поєднання 4 вад: стенозу отвору легеневого стовбура, що підвищує тиск в правому шлуночку, декстрапозиції аорти, при якій венозна кров надходить до аорти прямо з правого штуночка, незарощення міжшлуночкової перетинки і гіпертрофії правого шлуночка. На динаміку кровообігу головним чином впливають стеноз легеневого стовбура і декстрапозиція аорти, які визначають клінічну картину вади. Ці дві аномалії діють однонаправлено на правий шлуночок і викликають його виражену гіпертрофію. Ціаноз з’являється в перші тижні життя. Сучасні ехокардіографічні, долеровські методики дозволяють поставити діагноз антенатально або в ранньому неонатальному періоді. Оперативне лікування здійснюється одномоментною корекцією в віці 4-6 місяців. Якщо оперативне лікування не відбулося, з клінічних проявів звертає на себе увагу затримка фізичного, розумового і статевого розвитку дитини, довгі і худі кінцівки, слабко розвинуті м’язи, деформація грудної клітки, хребта, плоскі стопи, потовщення пальців у вигляді "барабанних паличок". При аускультації в місцях пальпації "котяче муркотіння" вислуховується грубий систолічний шум, який займає всю систолу і проводиться до ключиць. Другий тон над легеневим стовбуром послаблений. В крові підвищений вміст гемоглобіну, еритроцитоз, підвищений гематокрит, знижена резистентність еритроцитів. На ЕКГ - ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Гіперціанотичні приступи при тетраді Фалло вимагають невідкладних заходів у зв’язку з високим ризиком смерті. Їх поява викликана гіпоксемією у поєднанні з низьким викидом крові в легеневу артерію. Важкий приступ іноді важко відрізнити від корчів і коліки у немовлят чи спалахами дратівливості в малих дітей. Типовим клінічним наслідком є важкий ціаноз і поверхневе часте дихання у поєднанні з тахікардією, пітливістю, блідістю і вираженим респіраторним дестресом. Це є внаслідок зменшення легеневого кровоплину. Екстремальна гіпоксемія може викликати втрату свідомості чи корчі. Під час приступу систолічний шум на легеневій артерії зникає або зменшується його інтенсивність і тривалість. Лікування приступу починається з притискання колін до грудної клітки, присідання. Негайно дається кисень за допомогою маски. Внутрішньовенно або п/ш морфін 0,1 – 0,2мг/кг, в/в 4% розчин натрію бікарбонату 5 мл/кг впродовж 5 хвилин, потім повторюють на протязі 1,5 години. Пропранолол в разі збереження ціанозу 0,1 – 0,2мг/кг в 10мл 20% р-ну глюкози (1мл. на хв.) Це порочне коло можна перервати, коли пацієнт розслаблений, дихання краще, а потреба в кисні менша. Щоденний пероральний прийом пропранололу може запобігти новим приступам.

ТФ необхідно диференціювати з вадами серця, які супроводжуються стійким ціанозом: комплекс Ейзенменгера, тріада Фалло, повна транспозиція великих судин, атрезія трьохстулкового клапана, хвороба Ебштейна. Лікування оперативне, яке усуває основні гемодинамічні розлади.