Патогенез. Незалежно від етіологічних чинників розвиток СН реалізується за спільними патофізіологічними механізмами

Незалежно від етіологічних чинників розвиток СН реалізується за спільними патофізіологічними механізмами. На початковому етапі дисфункції міокарду включаються компенсаторні механізми (дилятація порожнини лівого шлуночку, підвищення частоти серцевих скорочень, підвищення загального периферичного опору, гіпертрофія міокарду). Адаптаційні механізми охоплюють всі функціональні системи — від клітинного рівня до організму в цілому. Проте у дітей, особливо раннього віку, адаптаційні механізми швидко виснажуються, перетворюючись на патогенетичні чинники розвитку і наростання СН. В основі патогенезу СН лежить порушення функції основного скоротливого елементу міокарду — міофібрілли. Дилятація порожнин серця викликає збільшення внутріміокардіального напруження як в систолу, так і в діастолу, що є пусковим механізмом активації ренін-ангиотензін-альдостеронової системи, стимулює виділення норадреналіна симпатичними терміналіями, секрецію передсердного натрійуретичного пептиду і інших вазоактивних речовин. Розвивається синдром недостатності кровообігу. НК супроводжується порушенням центральної (підвищення тиску наповнення лівого шлуночку, зниження фракції викиду) і периферичної гемодинаміки (вазоконстрикція, підвищення загального периферичного опору; збільшення об'єму циркулюючої крові), перебудовою нейроендокринной і імунної систем (посилений синтез інтерлейкінів, фактору некротичного пухлин, здатного прискорити апоптоз).

Таким чином, поява і наростання клінічної симптоматики (задишка, тахікардія, набряки, гепатомегалія, кардіомегалія) неминуча.

Клініко-інструментальна діагностика і клінічна оцінка вираженості СН. У діагностиці стадій і форм СН грають роль, перш за все, ретельно зібраний анамнез, об'єктивне і інструментальне дослідження. Так, діти рідко скаржаться на задишку, але при детальному розпитуванні батьків з'ясовується, що дітям важко брати участь в рухових іграх, підніматися по сходах, нерідко зміни зі сторони легень і кашель неправильно трактують як «часті простуди». У дітей раннього віку проявом СН можуть бути анорексія, блювота, біль в животі. До характерних симптомів СН відносяться задишка, кардіомегалія (іноді випадково виявляється при рентгенологічному дослідженні), збільшення печінки, набряки, ціаноз, порушення периферичного кровообігу (комірчастий судинний малюнок, похолодання кінцівок, зниження перфузії нігтьових лож). У остаточній діагностиці стадій і форм серцевої недостатності, необхідних для подальшої тактики ведення хворого і вибору лікування, надзвичайно важливу роль відіграють дані інструментальних і лабораторних досліджень. Обстеження дітей з мінімальними ознаками НК повинно проводитися тільки в умовах спеціалізованого кардіологічного відділення. Важливими методами діагностики є: рентгенографія (виявлення венозної гіпертензії, набряку легенів, кардіомегалії), ЕКГ (гіпертрофія і перевантаження відділів серця, порушення ритму і провідності), ехо- і доплерехокардіографія (уточнення характеру природженої вади серця, варіанту кардіоміопатії, оцінка насосної і контрактильної функцій серця, клапанної регургітації, градієнта тиску при стенозах, аналіз трансмітрального і транстрікуспідального кровотоку для оцінки функції діастоли серця, проведення гемодінамічеського контролю за лікуванням СН); дослідження кислотно-лужного стану, ангіографія, радіоізотопна сцинтиграфія, комп'ютерна і магнітно-резонансна томографія (особливо важлива в діагностиці аритмогенной дисплазії правого шлуночку).

Широке використання в світі здобула класифікація недостатності кровообігу, запропонована Нью-Йоркською кардіологічною асоціацією (NYНА) 1964 року В основу її створення покладено функціональний стан серцево-судинної системи та толерантність хворого до фізичного навантаження.