Умственная отсталость. Степени умственной отсталости, клинические формы.

Умственная отсталость (олигофрения) - сборная группа различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям непроградиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей (IQ<70).

Этиология:

а) олигофрения, обусловленная наследственными факторами (различные типы наследования)

б) олигофрения, обусловленная экзогенными воздействиями (органическими и социальными)

Степени умственной отсталости:

1) легкая умственная отсталость (дебильность):

- нарушение мышления (резкое ограничение способности к отвлеченному абстрактному мышлению, преобладает конкретно образное мышление)

- неспособность к овладению отвлеченным счетом и математическими знаниями

- ограничение способности к суждениям; не удаются перенос умозаключений по аналогии, логические обобщения (кроме простейших)

- бессмысленные ассоциации (при глубокой дебильности) или крайняя бедность ассоциаций по логическому типу

- невозможность использования прежнего опыта в новой ситуации

- снижение памяти, особенно логически-смысловой.

- двигательная сфера недоразвита: неуклюжесть, угловатость, недифференцированность тонкой моторики, смазанность мимики, вялость и медлительность или двигательное беспокойство и расторможенность

- эмоциональные проявления: настроение вялое, апатичное или с оттенками эйфории; отмечаются аффекты злобы, гнева, но они нестойкие; тонкие эмоции обычно мало выражены (жалость, сострадание, печаль), примитивные эмоции могут быть повышены (голод, жажда, сексуальность)

- нарушение волевых установок

- IQ 50-69

2) умеренная (IQ 35-40) и тяжелая (IQ 34-20) умственная отсталость (имбицильность)

- мышление конкретно-действенное, механическая память снижена

- словарный запас резко снижен

- нуждаются в постоянном надзоре, инвалиды детства (у взрослых - 2 группа)

3) глубокая умственная отсталость (идиотия, IQ<20)

- практически отсутствует активность и память

- речь не развита, могут произносить несколько слов или нечленораздельные звуки

- ведут чисто вегетативный образ жизни

- сознание своей личности отсутствует

- часто сочетается с глубокими неврологическими расстройствами, физическими уродствами, нарушениями слуха и зрения (первая группа инвалидности у взрослых)

Клинические формы олигофрении:

1) олигофрения, обусловленная поражением хромосомного аппарата:

а. синдром Кляйнфельтера - лишняя X-хромосома у мужчин, чаще умственная отсталость легкой степени

б. болезнь Дауна - трисомия 21, умеренная и тяжелая степень умственной отсталости

в. синдром Шерешевского-Тернера - отсутствие одной Х-хромосомы у женщин, различная степень олигофрении

г. истинная микроцефалия - олигофрения тяжелой и глубокой степени

2) энзимопатические формы:

а. фенилкетонурия - недостаточность фенилаланингидроксилазы, легкая степень олигофрении

б. галактоземия - дефект галактоза-1-фосфат-уридил трансферазы

в. мукополисахаридоз - дефект лизосомальных ферментов,

3) умственная отсталость, связанная с нарушением липоидного обмена - болезнь Тея-Сакса (амавротическая идиотия)

4) редкие формы олигофрений: дизостозические формы, арахнодактилия (синдром Марфана), ксеродермические формы, ихтиоз (болезнь Рада), невоидная олигофрения

5) экзогенно-обусловленные формы олигофрении: токсоплазменная олигофрения и т.д.