Эпидемиологиясы. АПС-l казуистикалық сирек патология болғанымен, жиі фин популяциясында, ирандық еврейлер мен сардинділіктер арасында кездеседі

АПС-l казуистикалық сирек патология болғанымен, жиі фин популяциясында, ирандық еврейлер мен сардинділіктер арасында кездеседі, бұны бұл ұлттардың ұзақ уақыт бойы шектелген күйде болуымен түсіндіріледі. Жаңа жағдайлар жиілігі Финляндияда жылына 1:25000 құрайды.

Клиникалық көріністері

АПС-l балалық шақта басталып, жиі ер адамдарда дамиды. Көптеген жағдайларда оның алғашқы белгісі болып бала өмірінің бастапқы 10 жылында шырыш-тері кандидозымен көрінеді. Бұл кезде ауыз қуысы, жыныс мүшелері, тері, тырнақ шырышты қабықтары зақымданады. Шырыш-тері кандидозы көрінісінде науқастардың басым бөлігінде гипопаратиреоз дамиды (8.5 бөлімді қараңыз).Шамамен алғанда гипопаратиреоз басталғаннан 2 жылдан кейін біріншілік созылмалы бүйрек үсті безі жеткіліксізділігі көрініс береді (4.5 бөлімді қараңыз),ол латентті түрде, айқын емес тері және шырышты қабықтардың гиперпигментациясымен сипатталады. АПС-l-мен сипатталған әйелдердің 10–20%-да аналық бездердің аутоиммунды деструкциясы нәтижесінде біріншілік гипогонадизм (аутоиммунды оофарит) дамиды, клиникалық ол біріншілік және екіншілік аменореямен көрінеді. Жиі клиникалық көріністің алғашқы орнына аутоиммунды эндокринді емес аурулар шығады (бауыр циррозына айналатын аутоиммунды гепатит).

Диагностикасы

· Бірнеше эндокринді аурулардың ұйқаса ұштасуы.

· АПС-1 диагнозын растағанда — синдромның басқа компоненттерін ерте анықтау мақсатында периодты түрде науқасты зерттеу (гипогонадизм, қант диабеті және т.б.).

Салыстырмалы диагностикасы

Синдром компонеттері болып табылатын шектелген спораликалық эндокринопатиялар.

Емі

Бірнеше эндокринді бездер қызметінің жеткіліксізділігі кезінде орынбасушы терапия тағайындалады. Глюкокортикоидтармен орынбасушылық терапияны тағайындау кезінде онығ шектен тыс мөлшері гипопаратиреоз декомпенсациясын дамытып, гипокальцемияны шақыратынын естен шығармаған жөн.

Болжамы

Жеке науқастарда аутоиммунды аурулардың бірігуіне тәуелді анықталады.

10.1.2. Аутоиммунды полигландулярлы синдромның 2 типі

АПС-2 бүйрек үсті безі (Аддисон ауруы ), қалқанша безі (аутоммунды тиреоидит (АИТ) немесе Грейвс ауруы) және қант диабетінің 1типі (ҚД-1) секілді аутоиммунды патологиялардың түрлерінің басын біріктіреді (кесте 10.1. и 10.2). Сонымен қатар, оған ілесе басқа аутоиммунды эндокринді (оофарит) және эндокринді емес (витилиго, пернициозды анемия) аурулар дамуы мүмкін. АПС-2-нің жиі, типті дамитын түрлері болып Шмидт синдромы (АИТ соңында біріншілік гипокортицизммен және гипотиреоздың ұштасуы) және Карпентер синдромы (ҚД-1 мен АИТ) табылады.