![]() КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
СИНДРОМЫКөптеген эндокринді неоплазия синдромы (КЭН) — эмбриональды шығу тегі бірдей біргеше ішкі секреция бездері қатерлі ісіктерінің дамуымен сипатталатын, аутосомды-доминатты тұқым қуалайтын аурулар тобы (кесте 10.3).
10.3 кесте.Көптеген эндокринді неоплазия синдромы
10.2.1. Көптеген эндокринді неоплазия синдромының 1-ші типі КЭН-1 (Вермер синдромы) — аралшықты-жасушалық ісіктер (инсулинома, гастринома) мен гипофиз аденомаларының ұштасуымен сипатталатын аутосомды-доминантты тұқымқуалайтын синдром (10.4 кесте). Синдромның құрамдас бөліктері тіпті бір обтасының ішінде түрліше болады. Басым жағдайда екі эндокринді ісік ілеспелі дамиды. Диагнозды қою барысында барлық жағдайлардың үштен бірінде ғана барлық үш құрамдас бөлікте көрініс береді.
10.4 кесте.КЭН-1 синдромы
Этиологиясы мен патогенезі 11 (регион 11q13) хромосомада орналасқан ісіктердің өсуін тедейтін ген инактивациясы. Ісіктің даму инактивтеуші геннің екі аллелінің белсенсізденуі дамығанда ғана көрініс береді. 11q13аймағының гетерозиготалығының жоғалуы науқастардың басым көпшілігінде байқалады.
Дата добавления: 2015-04-05; просмотров: 9; Нарушение авторских прав |