Пароксизмальная миоплегия.

Клиника. Миоплегия характеризуется пароксизмально возникающими парезами или параличами конечностей с сохранением сознания. Первые приступы появляются после 12—15-лет­него возраста. К 50 годам частота приступов уменьшается, иногда они вовсе прекращаются.

В основе миоплегии лежит нарушение обмена калия и углеводов. Происходит перераспределение калия, уменьшение содержания его (0,031—0,025 ммоль/л) в плазме крови, межклеточной жидкости и из­быточное накопление в мышечных клетках.

Мышечная слабость обычно развивается остро, наиболее часто ночью или под утро. Среди полного здоровья возникает слабость мышц ног, рук, а иногда и туловища. Чаще и выраженнее слабость бывает в ногах, вплоть до вялого паралича. Поражаться могут мышцы шеи и, как исключение, мимическая и жевательная мускулатура. В легких слу­чаях приступ ограничивается вялым парезом или параличом мышц ног. Сухожильные и надкостничные рефлексы отсутствуют или резко снижены, выявляется резкая гипотония мышц.

В некоторых случаях наблюдаются предвестники приступа в виде общей слабости, разбитости, тяжести в ногах или поясничной области, парестезии в конечностях.

На высоте приступа выявляются выраженные вегетативные нару­шения: гиперемия кожных покровов, профузный пот, чувство жара, тошнота, слюнотечение, жажда, брадикардия или тахикардия, аритмия, артериальная гипо- или гипертензия. Приступы заканчиваются поли-урией. Удельный вес мочи низкий. Продолжительность приступа от нескольких часов до нескольких дней. Двигательные функции конеч­ностей восстанавливаются медленно. Вне приступа человек, страдающий миоплегией, практически здоров.

Иногда приступ провоцируется обильной пищей, богатой углево­дами, приемом алкоголя, переохлаждением. Частота приступов может быть различной. В некоторых случаях они наблюдаются сериями с большими межприступными периодами. Чем чаще приступы, тем они короче. Наряду с типичными приступами миоплегии бывают абор­тивные формы.

Электрическая активность и электровозбудимость мышц и нервов во время приступа отсутствуют («трупная» реакция). Отмечаются ги-покалиемия, гипофосфатемия и гипергликемия

Оказание помощи. Во время приступа назначают 10 % раствор ка­лия хлорида по 1—2 столовые ложки через каждые 1—2 ч или внутри­венно капельно 5 мл 2 % раствора (суточная доза калия 2—20 г). В межприступном периоде рекомендуется спиронолактон (50—200 мг в сутки) в течение 5—6 месяцев. При отсутствии эффекта препарат можно сочетать с диакарбом по 0,125 г 2—3 раза в сутки и калия хлоридом. Полезны инъекции АТФ по 1—2 мл в течение месяца. Чтобы предупре­дить приступы, назначают диету, богатую белками и калием, с огра­ничением солей натрия (до 2—3 г) и углеводов (до 100 г) (картофель, горох, бобы, чернослив, орехи, какао, молоко, рыбу).

Гиперкалиемический пароксизмальный паралич. Клиника. Как форма миоплегии этот паралич характеризуется повышением уровня калия и снижением глюкозы в сыворотке крови во время приступа. Приступы начинаются с парестезией в конечностях, языке, губах, затем развивается слабость сначала в ногах, затем в руках. При этой форме чаще вовлекается мускулатура, иннервируемая черепными бульварными нервами. Функция дыхательных мышц не нарушается. Параличи конечно­стей редки. В большинстве случаев приступы ограничиваются парезами конечностей. При глубоких парезах или параличах конечностей тонус мышц понижен, реакция на электрическое раздражение и рефлексы отсутствует. Приступы мышечной слабости возникают в бодрствующем состоянии, провоцируются после физической нагрузки, голодом, приемом солей калия. Приступы чаще бывают в холодное время года и длятся 30 мин — 1—2 ч. В межприступном периоде в некоторых случаях можно обнаружить незначительное напряжение мышц по миотоническому типу, подчас сочетающееся с их похудением.

Кроме этого, дискалиемические приступы мышечной слабости могут наблюдаться как синдром при тиреотоксикозе, заболеваниях надпочеч­ников, гипоталамических синдромах, почечной недостаточности и болез­нях желудочно-кишечного тракта, протекающих с нарушением обмена калия.

Оказание помощи. Купируют приступ внутривенным введением 10 м 10 % раствора кальция хлорида и 20 мл 40 % раствора глюкозы. В меж­приступном периоде назначают кальция глкжонат, диету, богатую углево­дами и поваренной солью. При недостаточном эффекте дают диуретики: диклотиазид, гипотиазид по 0,025 г 1—2 раза в сутки во время или после еды в течение недели.