Миастения.

Клиника. Миастения относится к нервно-мышечным за­болеваниям и проявляется слабостью и патологической утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Около 60 % случаев миастении сопровожда­ется патологией вилочковой железы — ведущего органа иммуногенеза. В крови отмечается гипогликемия. Мышечная слабость нарастает при физической нагрузке и уменьшается после отдыха или введения прозе-рина.

Заболевание начинается в возрасте 20—30 лет. Чаще болеют жен­щины. Наиболее ранним и постоянным симптомом (около 70 %) являет­ся слабость глазодвигательных мышц, в связи с чем возникают птоз, диплопия. В других случаях (около 20 %) начальные симптомы болезни проявляются слабостью и патологической утомляемостью мышц гортани, глотки и языка, приводящей к нарушениям речи, жевания и глотания. Значительно реже указанные изменения возникают в мышцах туловища и конечностей.

При генерализованной форме миастении поражаются мышцы, ин­нервируемые черепными и спинальными нервами, присоединяются парез дыхательных мышц, мышечные атрофии. Сухожильные и надкостничные рефлексы не изменяются. Может наблюдаться мышечная гипотония.

Для миастении, особенно в начальной стадии заболевания, харак­терны динамичность симптомов в течение суток. Парез мышц более выражен к концу дня и после физической нагрузки.

У больных с тяжелыми формами миастении может внезапно на­ступить резкое усиление мышечной слабости, нарушение дыхания и сер­дечной деятельности (миастенический криз).

Оказание помощи. Миастенический криз купируется внутривенным или подкожным введением 0,5—1 мл 0,05 % раствора прозерина с пов­торными инъекциями его, приемом внутрь оксазила по 0,001—0,005 г 2—3 раза в сутки после еды. Если криз тяжелый, подключают аппаратное искусственное дыхание.

Основным методом лечения является систематический прием анти-холинестеразных препаратов (прозерин, пиридостигмина бромид, окса-зил, галантамин, физостигмин). Прозерин назначают для приема внутрь в таблетках (0,015 г 2—3 раза в сутки) и для инъекций (1 мл 0,05 % раствора). Введенный парентерально, он оказывает эффект через 15—20 мин. В тяжелых случаях больным дают по 2—4 таблетки через каждые 1—2 ч. Пиридостигмина бромид (таблетки по 0,06 г) действует сильнее на мышцы, иннервируемые черепными нервами. Принятый внутрь, он оказывает действие в течение 6—8 ч. Препарат хорошо сочетать с прозерином. Оксазил (таблетки по 0,001—0,01 г) более токсичен, чем прозерин и местинон (калимин). Его назначают внутрь взрослым по 0,06 г 1—3 ра­за в день, подкожно или внутримышечно 0,4—1 мл 0,5 % раствора (2— 5 мг). Дозу подбирают индивидуально в зависимости от тяжести и пере­носимости. Галантамин вводят подкожно (0,5—1 мл 1 % раствора)

Лечение антихолинестеразными препаратами сочетают с примене­нием эфедрина (0,025 г), калия хлорида (10 % раствор), альдактона (0,025 г), витаминов и общеукрепляющих средств. При обнаружении патологии вилочковой железы назначают рентгенотерапию на ее область изолированно или вместе с тимэктомией.

Большие дозы антихолинэстеразных препаратов могут вызвать холинергический криз, напоминающий миастенический. Однако в отличие от последнего холинергический криз развивается постепенно: мышечная слабость нарастает, усиливаются или возникают бульварные симптомы, дыхание расстраивается, зрачки суживаются. Введение антихолинэсте­разных препаратов еще больше ухудшает состояние. Появляются го­ловная боль, сонливость, оглушенность, .тошнота, рвота, слюнотечение, потливость, боли в животе, понос, фасцикулярные подергивания мышц, дрожание, иногда судороги.

При холинергическом кризе больного необходимо.перевести на ИВЛ. Отменить антихолинэстеразные препараты и ввести подкожно 0,5—1 мл 0,1 % раствора атропина. В случае необходимости атропин вводят по­вторно. Подкожно вводят дипироксин (1 мл 15 % раствора), амизил (0,001—0,002 г) 3—5 раз в сутки. Следует наблюдать за обратным раз­витием симптомов и своевременно подключать антихолинэстеразные препараты.