Формы паренхиматозных клеточных дистрофий

Паренхиматозные диспротеинозы – это формы дистрофии с преимущественным нарушением физико-химических свойств цитоплазматических белков, при которых в цитоплазме происходит образование белковых включений. В дальнейшем белковые дисметаболизмы приводят к нарушению водно-солевого метаболизма и гипергидратации клетки – внутриклеточному отеку. К морфопатогенетическим механизмам диспротеинозов относятся: инфилтрация клекти внеклеточными белками, синтез и накопление в цитоплазме аномального белка, внутриклеточная трансформация изначально нормальных белков, декомпозиция (фанероз) белков с образованием аномалных катаболитов. Конктретными формами диспротеинозов являются зернистые, гиалиновые, гидропические дистрофии. Считается, что эти дистрофии не являются самостоятелными формами, а лишь разными этапами дегенерации клетки. Финальным итогом диспротеинозов является некроз – смерть клетки.

Причинами дистрофий являются клеточные повреждения, вызванные физическими, химическими, биологическими факторами, нарушениями энергогенеза, гипоксией, нарушениями гемоциркуляции и лимфоциркуляции, воспалительным процессом, интоксикациями. Чаще всего повреждаются почки, миокард и печень.

Типичные морфологические проявления зависят от формы диспротеинозов. Например, при зернистой дистрофии в цитоплазме возникают белковые включения. К неспецифическим проявлениям относится помутнение цитоплазмы, набухание митохондрий, разрушение крист митохондрий. При гиалиновой дистрофии в цитоплазме образуются гиалиновые включения – белковое вещество стекловидного характера. При гидропической дистрофии клеточная цитоплазма содержит вакуоли, наполненные жидкостью.

Паренхиматозные дислипидозы – это липидные дистрофии паренхимы органов (печени, миокарда, почек), которые морфологически проявляются чрезмерным накоплением нормальных липидов в адекватных местах (в жировой ткани), накоплением нормальных липидов в неадекватных местах (в паренхиматозных органах) либо накоплением структурно измененных липидов. В зависимости от типа липидов различают дистрофии с накоплением триацилглицеридов (нейтральных жиров), ганглиозидов, цереброзидов, сфингомиелинов.

Жировая дистрофия встречается чаще в печени, миокарде и почках. Преимущественный патогенетический механизм их развития – это инфильтрация клеток липидами крови. Это наблюдается в случае нарушения общего метаболизма липидов (алиментарная, транспортная, ретенционная гиперлипидемия), нарушения использования липидов в процессах синтеза липопротеинов и фосфолипидов, нарушения катаболизма липидов – внутриклеточного липолиза, окисления жирных кислот, а также в случае синтеза аномальных неутилизируемых липидов, трансформации и декомпозиции липидов.

Жировая дистрофия печени представляет собой длительное избыточное накопление жиров в гепатоцитах. Она проявляется несколькими морфологическими вариантами: чистая жировая дистрофия, дистрофия, ассоциированная с мезенхимальной реакцией и фиброз (цирроз).

Причинами жировой дистрофии печени являются следующие процессы: а) избыточное проникновение липидов в гепатоциты из крови при алиментарной, транспортной и ретенционной дистрофии; б) избыточный синтез в гепатоцитах жиров из жирных кислот при транспортных гиперлипидемиях; в) токсическое повреждение гепатоцитов с блокадой катаболизма жиров (липолиза, окисления жирных кислот), нарушением синтеза липопротеинов, фосфолипидов; г) дефицит белков, необходимых для синтеза липолитических ферментов; д) врожденные энзимопатии.

В этиологии жировой дистрофии печени чаще всего фигурирует интоксикация этанолом, сахарный диабет, избыточное потребление жиров и углеводов, интоксикация гепатотоксическими веществами. Каждая из этиологических форм имеет специфические механизмы и черты.

В основе жировой дистрофии миокарда лежат три патогенетических механизма: гиперлипидемия с избыточным проникновением жирных кислот из крови в кардиомиоцит, нарушения внутриклеточного метаболизма липидов и дезинтеграция липопротеиновых комплексов в составе клеточных структур. Самые частые причины – это гипоксия миокарда, интоксикации фосфором, хлороформом, дифтерия.

Жировая дистрофия почек поражает преимущественно дистальные и собирательные трубочки и встречается при нефротических синдромах.

К дистрофиям также относятся тезаурисмозы – врожденные болезни, дефекты ферментов, катаболизирующих липиды и углеводы. Они проявляются накоплением в клетке большого количества питательных веществ, которые не могут быть метаболизированы из-за отсутствия соответствующего фермента. К тезаурисмозам относятся липидозы и гликогенозы.

Последствия дистрофии. Клеточные дистрофии приводят к другим клеточным патологическим процессам (апоптозу, некрозу), к патологическим процессам в ткани и органе (воспалению, атрофии, склерозу) и к интегральным процессам (сердечной, почечной, печеночной недостаточности, недостаточности эндокринных желез).