Печеночная кома. С точки зрения патогенеза, различают 3 типа печеночной комы:

С точки зрения патогенеза, различают 3 типа печеночной комы:

- печеночноклеточая кома, при которой клинические проявления являются результатом глубоких нарушений функций гепатоцитов, из-за тяжелых его поражений;

- аммиачная кома из-за спровоцированной энцефалопатии;

- кома из-за гидроэлектроликтных нарушений.

Патогенез. Клинические проявления печеночной комы являются следствием действия токсических продуктов на уровне клеток организма, в том числе, и на нервные клетки. Особая роль уделяется NH₃ и токсическим продуктам из кишечника. Благодаря портокавальным анастомозам, часто встречаемым при печеночной недостаточности (особенно при циррозе), NH₃ и другие токсические продукты из кишечника минуют печень и проникают прямо в общий кровоток. Токсичность аммиака зависит от его концентрации в клетке и, в меньшей степени, от концентрации в крови, что определяет индивидуальную толерантность, которая кроме всего прочего, зависит от функционального состояния ЦНС.

ЖКТ – основное место формирования NH₃, который образуется при бактериальном гидролизе мочевины.

Часть NH₃ абсорбируется на уровне слизистой кишечника и транспортируется по системе воротной вены к печени, где выделяется и соединяется с глутамином, до того как используется в синтезе мочевины.

Печень имеет способность высвобождать аммиак в процессе дезаминирования аминокислот.

Организм может нейтрализовывать NH₃ двумя метаболическими путями:

- орнитиновый цикл, который нейтрализует аммиак, формируя мочевину;

- глутаминовый цикл, который нейтрализует NH₃ , формируя глутамин (см.рис.36.12).

При печеночной недостаточности часть кишечного NH₃ , обходят печень и эти два метаболических пути, которые нейтрализуют аммиак. Т.о., устанавливается гипераммониемия с токсическим действием на ЦНС.

В норме, на уровне нервной клетки аммиак транспортируется с участием глутаминовой кислоты, которая обратимо его захватывает и переводит в глутамин.

Увеличенное количество NH₃ при печеночной недостаточности в определенный момент насыщает все резервы глутаминовой кислоты. Появляется необходимость синтезировать повышенное количество глутаминовой кислоты - процесс, реализуемый за счет α-кетоглутаровой кислоты. Т.о., альфа-кетоглутаровая кислота извлекается из цикла Кребса.

Снижение альфа-кетоглутаровой кислоты ведет к следующим явлениям:

- снижение количества трикарбоновых кислот в цикле лимонной кислоты;

- накопление пирувата и лактата;

- значительное снижение потребления кислорода;

- снижение АТФ из-за роста синтеза глутамина.

В завершении, извлечение альфа-кетоглутаровой кислоты из цикла лимонной кислоты ведет к нарушению равновесия цикла Кребса, со снижением окислительного фосфорилирования метаболизма в коре головного мозга.

Кроме NH₃ есть и другие факторы, которые участвуют в повреждении нейрона и которые объясняют патогенез печеночной комы. К ним относятся биогенные амины, жирные кислоты с короткой цепью, нарушения белкового метаболизма (гипоальбуминемия), нарушения свертываемости, гиперлактацидемия, гиперпируватемия, портальная гипертензия, нарушения всех процессов промежуточного метаболизма, формируя, в конечном итоге, динамическую картину печеночной комы (см.”Кома” т.1 стр.471).