Сурет. Желбуаз.

Гипофиз екі бөліктен түрады: алдынғы бөлігі — аденогипофиз, артқы бөлігі — нейрогипофиз. Гипофиз гиперфункциясына (гипер-гштуытаризм) байланысты жастардың гигантизмі, ересек кісілердегі акромегалия, Кушинг ауруы дамиды. Гипофиз гипофункциясында (гипопитуытаризмде): гипофизге байланысты кахексия, нанизм, қантсыз диабет, адипозогениталдық дистрофия сынды патология-лар өрістейді. Гипофиз жасушаларынан әртүрлі ісіктер де осіп шығады (жалпы бөлімді қара). Иммуногистохимиялық әдіспен гипофизде 5 түрлі жасушалар анықталан: 1) соматотропты (өсу гормондарьш өндіретін); 2) маммотропты (пролактин синтездеуші) — ацидофилдер; 3) тиреотропты (тиреоидты қызметті күшейтуші); 4) гонадотропты (фолликулды ынталандырушы және лютеиндеуші гормондар) — базофилдер; 5) меланокортикотропты — меланоцитті ынталандырушы гормонның, АКТТ-нің ізашары. Жай микроскоп-пен қараганда гипофизде базофилді, ацидофилді (эозинофилді) боялатын және хромофобты — боялмайтын — жасушалар болады.

Соматотропты аденома клиникада акромегалия, гигантизм, Кушинг сырқаты түрінде көрінеді.

Акромегалия (acros - қол-аяқ, megalos - үлкен) дененің ең шеткі бөліктерінің - қол-аяқтьщ, мүрынның, еріннің, қүлақтың және жақ сүйектерінің үлкейіп кетуімен сипаггалады. Сонымен қатар ішкі ағзаларда үлғаяды (спланхомегалия). Төменгі жақ сүйегі үлкейіп ол алға қарай шығып түрады {прогнатизм), осыган байланысты тістер бір-бірінен алшақтап кетеді (диастема).

Аурудың дамуы соматотропты, өсу гормонының гипофизде қалыптан тыс көп өндірілуіне байланысты. Кейде осы жагдай тін-дердің өсу гормонына сезімталдыгы асып кеткенде, немесе гипота­ламус гормондарының шектен тыс бөлінгенінде көрінеді. Дегенмен де осы аурудан өлген адамды ашып көргенде негізінен гипофиздің эозинофилді аденомасы табылады. Микроскоппен қарағанда ісік жа-сушаларының эозинофилді (қызыл түске) боялган. Аденома масса-сы кейде 100 грамга дейін жетіп түрік ершігін бүзып шығып, көз нервінің бір-бірімен қиылысқан жерін басып қалады. Міне осыган байланысты коз нерв семіп, көз көрмей қалады. Сонымен қатар акромегалшща басқа бездер сырқаты да көріне бастайды: науқас-тардың көпшілігі қантты диабетке шаддығып, олардың 1/3-де қал-қанша без үлкейеді, бүйрекүсті безінің қыртысты қабаты қалың-дайды, жыныс бездері семеді (плюригландулярлы патология). Егер осы патология жастарда дамыса гигантизмге әкеліп соқтырады.

Кушинг синдромы. Бүл сырқатта гипоталамус, гипофиз жэне бүйрекүсті безінің патологиясы қатар дамиды. Кушинг сырқаты әйелдерде ер адамдарга қараганда 10 есе жиі кездеседі. Осы ауруга

тән белгілерге: семіру, гипертония, стриялардың пайда болуы, гир-сутизм, остеопороз, көмірсу алмасуының бүзылуы (қантты диабет) және полиурия кіреді. Май негізінен дененің жоғары бөліктеріне әсіресе бетке жиналып, бет толган айдай домалақтанып, қызарады. Теріде, жүкті әйелдерде кездесетін қоңыр қызыл жолақтар (стрия-лар) көрінеді. Әйелдерде сақал-мүрт өсіп кетеді (гирсутизм).

Өлген кісіні ашьш көргенде гипофизде кортикотроптық (базофилді) аденома, буйрекусті бездерінде гиперплазия, аденома, кейде рак, ги­поталамус ядроларында - дистрофиялық озгерістер табылады.

Кушинг синдромының патогенезі өте күрделі. Негізгі себебі қанды кортизол мөлшерінің артып кетуі (гиперкотизолемия) гипофиздегі гиперсекрециясы, кортикотропин — рилизинг фак-тордың гипоталамуста өте мол өндірілуі. 20% жагдайда бүл синд­ром бүйрекүсті гормондарының бүйрекүсті бездерінде көп өндірілуі (бүйрекүсті безінің гиперплазиясы, аденомасы немесе карцино-масына байланысты). 10-15% жагдайда АКТГ-ның басқа ісіктерден (мысалы, өкпенің майда жасушалы карциномасы, тимома, үйқы безінің карциноиды және т.б.) өндірілуі байқалады. Соган байла­нысты бүйрекүсті безінің қыртысты қабаты қызметі күшейеді.

Гипофизге байланысты кахексия (Симмондс сырқаты). Бүл сыр-қатта науқас адам өте азып кетеді, кейде оның тек сүйегі мен терісі қалады деуге болады. Бүл сырқаттың дамуы аденогипофиздің, кейбір жагдайларда аралық мидың, деструкциясына байланысты. Жас өйелдерде гипофиздегі некроз ошақтары жүктілік кезіндегі тін эмболиясымен немесе қан айналымының жедел бүзылуымен түсіндіріледі. Кейде гипофиз қабыну немесе ісікке байланысты зақымданады (мысалы, краниофарингиома). Клиникада бүл өзгерістердің барлығын үш топқа бөледі: 1) гипофизде ірі, гор­мондар бөліп шыгармайтын (көбінесе хромофобты) аденоманың болуы; 2) Шихан синдромы; 3) бос қалған түрік ершігі синдромы.

Ірі аденома гипофиз тінін атрофиялап оның қызметін басып тастайды.

Шихан синдромы жүктілікке байланысты. Жүктілік кезінде гипофиздің массасы екі есе артады. Бала туылу кезінде қан кетіп, қан қысымы өте төмендеп кеткенде гипофиздің қанмен қамтама-сыз етілуі күрт бүзылып, ол жерде некроз дамиды. Мысалы, ҚІПҮ-синдромында, гипофиз, қан тамырларының тромбозында, васку-литтерде және т.б.

Бос қалган турік ершігі синдромы өте сирек кездесетін пато­логия. Гипофиздің жойылып кетуі некрозга, Шихан синдромына немесе жүлын-ми сүйықтығының қысымына байланысты болуы мүмкін. Жүктілікке байланысты өзгерістер жогарыда айтылды.

Бүл үш патологияның жалпы клиникалық белгісі кахексия (Симмондс ауруы) болып табылады.

Егер аралық мидағы патология гипофиздегі өзгерістерден ба-сым болса оны церебралды кахексия деп атайды.

Адипозогениталдық дистрофия (Бабинский-Фрелих синдромы). Бүл сырқат семірумен және жыныс бездері қызметінің төмендеуімен (гипогенитализм) сипатталады.

Этиологиясы. Осы патологияны дамуына гипофиз және гипо­таламус аймагындағы ісіктер, қабыну процестері, жарақат себеп болады. Семірумен қатар, науқас балалардың өсуі тоқтап, ақыл-ес дамуы бүзылады.

Патологиялық анатомиясы. Май сүт безі айналасында, арқада, қарында, бөкседе және санда жиналып қалады. Негізгі морфоло-гиялық өзгерістер гипоталамуста табылып ол жерде қабыну, тром­боз, эмболия, некроз үрдістерін немесе ісіктерді көреміз.

Гипофиз ісіктері.Гипофиз қүрамында кездесетін жасушалар-дың бәрінен де ісіктер өседі. Клиникалық белгілеріне қарап неме­се қандағы гормондар мөлшерін анықтау арқылы гипофизде гор­мондар бөліп шыгаратын және гормондар бөліп шыгармайтын аде-номаларды ажыратады. Гормондар бөліп шыгаратын аденомаларга сол гормонның аты қосыла айтылады, олар негізінен хромофоб-тық немесе эозинофилдік жасушалардан түзілген. Мысалы, сома-тотроптық аденома осу гормонын, басқа аденомалар пролактин, АКТГ, тиреотроптық гормондар бөліп шыгарады. Гормондар бөліп шығар-майтын аденомаларды микроскоптық көріністеріне қарап майда жасушалы хромофобты, ірі жасушалы хромофобты және онкоцитома деп бөледі (С.Ю.Касумова).

Майда жасушалы хромофобты аденомалар гиперхромды боялғ-ан майда, ядролары домалақтау сопақ жасушалардан түзілген. Бүл жасушалар белгілі бір күрылымдар түзбейді. Ірі жасушалы хром-фобты аденомалардың ядролары ірі, полиморфты, кейде екеу. Он-коцитомалар өте ірі, қызгылт (эозинофилді) түске боялған, цитоп-лазмасы түйіршікті, ядролары кішкентай жасушалардан қүралган.

18.2. БҮЙРЕКҮСТІ БЕЗДЕРШЩ СЫРҚАТТАРЫ

Бүйрекүсті бездері өте күрделі қүрылысқа ие, олардың қыр-тысты және милы қабаттарында әртүрлі гормондар өндіріледі. Бүл бездердің қыртысты қабатының қызметі гипофиздің АКТГ гормо-нымен реттелсе, милы қабатының жүмысы симпатикалық нерв жүйесімен басқарылып отырады. Бүйрекүсті бездері қызметінің

бүзылуы гиперфункция немесе гипофункция түрінде көрінеді. Ги­перфункция үшін бездерде гормон шыгаратын белсенді ісіктер бо-луы тән болса, гипофункция жагдайы олардың әртүрлі себептерге байланысты зақымдануымен түсіндіріледі.

Бүйрекүсті бездерінің гипофункциясы

Бүйрекүсті безінің жедел жетіспеушілігі (криз) оларга қан қүйылғанда, менигококті сепсисте, ісік метастаздары пайда болг-анда немесе осы бездерді операция жасап алып тастаганда дами-ды. Клиникада бүны Уотерхауз-Фридрихсен синдромы деп атайды.

Аддисон сырқаты

Бүйрекүсті безінің созылмалы жетіспеушШгі Аддисон сырқаты деп аталады. Осы аурудың белгілері пайда болуы үшін бүйрекүсті безінің 9/10 бөлігі істен шыгу керек. Бүйрекүсті безінің зақымда-нуы көбінесе туберкулезге байланысты болады. Сонымен қатар ісік метастаздары, амилоидоз, әртүрлі жарақат және тыртықтану, қан тамырларының тромбозына байланысты некроз немесе бездің жеткіліксіз дамуы да Аддисон сырқатына алып келуі мүмкін.

Кейінгі кездерде Аддисон сырқатының басым көпшілігінің аутоиммундық механизмдер негізінде дамитыны анықталган. Ауто-иммунизация үрдістердің белгісі ретінде қанда бүйрекүсті безіне қарсы багытталган антиденелер пайда болып, без тіні семіп, оның массасы 2,5 грамға дейін төмендейді (нормада 10-12 г).

Аддисон сырқатының негізгі белгілері мыналар: гиперпигмен­тация, гипотония, адинамия. Терінің реңі бірте-бірте қоңырланып, соңында қап-қара болады. Терінің қарайуы адреналин мен меланиннің бір заттан (тирозин белогынан) түзілуіне байланысты. Организмде адреналин түзілуі азайганда, осы заттардан көп мөлшер-де меланин пайда болып, ол теріні қарайтады.

Аддисон сырқатында науқас әлсізденіп азып кетеді. Қан қысы-мы өте томен болгандықтан қолқаның, қан тамырларының саңы-лаулары тарылады, жүректің өзі де кішірейеді. Асқазан шырышты қабаты жүқарып, әсіресе жасушалары семіп, ал лимфоидты тін мен тимус, керісінше гиперплазияланып, көкбауыр үлкейеді (ти-миколимфатикалық статус).

Бүйрек үсті бездерінің гиперфункциясы

Бүйрекүсті бездерінің гиперфункциясы олардың гормондар боліп шыгаратын белсенді ісіктерінде байқалады. Оның қыртысты қаба-тынан: альдостерома, кортикостерома және андростерома деген аденомалар және рак өсіп шығады.