Гломерулопатии

Различают приобретенные гломерулопатии (гломерулонефрит, идиопатический нефротический синдром) и наследственные (наследственный гломерулонефрит, наследственный нефротический синдром, семейный амилоидоз).

Гломерулонефрит - заболевание инфекционно-аллергической природы. При нем наблюдается воспаление клубочков почек с характерными симптомами (почечные симптомы - олигурия, гематурия, цилиндрурия, внепочечные симптомы - артериальная гипертония, гипертрофия левого желудочка сердца, диспротеинемия, отеки, повышение содержания в крови азотсодержащих веществ - азотемия и уремия). В зависимости от преобладания тех или иных симптомов различают следующие формы гломерулонефрита: гематурическая, нефротическая, гипертоническая и смешанная.

Вызывать развитие гломерулонефрита могут микроорганизмы (особенно часто β - гемолитический стрептококк), иногда он развивается без связи с инфекцией. Важную роль в развитии гломерулонефрита имеют иммунные механизмы. Он часто развивается в сенсибилизированном организме, после перенесенных инфекций (ангины, скарлатины, малярии, острых респираторных заболеваний) в результате повреждения клубочков циркулирующими иммунными комплексами или аутоантителами.

В зависимости от локализации воспаления различают интракапиллярные формы гломерулонефрита (если поражены капилляры клубочки) и экстрзкапиллярные формы гломерулонефрита (воспаление наблюдается в полости капсулы клубочка).

По течению различают:

Острый гломерулонефрит может протекать в течение 10-12 месяцев. В клубочках отмечается гиперемия, воспалительная инфильтрация, затем начинается пролиферация клеток эндотелия и мезангия. Иногда при остром гломерулонефрите отмечаются некротические изменения – некроз капилляров, тромбоз их просвета. Почки при остром громерулонефрите увеличены, с мелким красным крапом на поверхности (множество мелких красных точек) - "пестрая почка. Изменения впочках при остром гломерулонефрите обратимы, заболевание обычно заканчивается выздоровлением.

Подострыйгломерулонефритназывают быстро прогрессирующим или злокачественным из-за тяжести течения и плохого прогноза. Для него характерны экстракапиллярные изменения - экстракапиллярный продуктивный гломерулснефрит. При этом происходит разрастание эпителия капсулы клубочка, что приводит к образованию "полулуний" и сдавлению клубочка. Капилляры клубочка гибнут, на месте клубочка разрастается фиброзная ткань. Почки при подостром гломерулонефрите увеличены, их корковый слой может быть желтым с красным крапом или красного цвета. Прогноз при этой форме гломерулонефрита плохой. Быстро развивается почечная недостаточность.

Хронический гломерулонесйритможет продолжаться многие годы. Различают три морфологических типа: мембранозный, мезангиальный и фибропластический.

При мембранозном гломерулонефрите происходит утолщение стенок капилляров клубочков за счет базальной мембраны.

При мезангиальном гломерулонефрите происходит пролиферация мезангиоцитов. Возможны три варианта течения процесса:

1. Мезангио-пролиферативный гломерулонефрит (пролиферация мезангиоцитов, стенки капилляров клубочка не страдают).

2. Мезангио-капиллярный гломерулонефрит (пролиферация мезангиоцитов и утолщение мембраны капилляров).

3. Лобулярный гломерулонефрит(выраженная пролиферация мезангиоцитов, сдавление клубочков, гиалиноз клубочков).

При фибропластическом гломерулонефрите отмечается выраженный склероз и гиалиноз клубочков.

Хронические формы гломерулонефрита переходят в терминальный гломерулонефрит, что приводит к развитию хронической почечной недостаточности и смерти больного.

Терминальный гломерулонефрит по существу является морфологическим проявлением вторично сморщенной почки и развивается в исходе других форм гломерулонефритов. Почки уменьшены в размерах, серого цвета, наблюдается резкая атрофия коркового вещества. При микроскопии виден гиалиноз клубочков, склероз сосудов, воспалительная инфильтрация.

Нефротический синдром- комплекс симптомов с протеинурией (присутствие в моче белка), гипопротеинемией (снижение содержания белка в крови), гиперлипидемией (повышение содержания в крови жиров) и отеками. Различают первичен (идиопатический) нефротический синдром, который является самостоятельным заболеванием, и вторичный нефротический синдром (проявление хронического гломерулонефрита, амилоидоза, малярии, сепсиса, сахарного диабета). Первичный нефротический синдром у детей называют липоидным нефрозом, а у взрослых - мембранозным гломерулонефритом.

Протеинурия развивается в результате повышенной фильтрации белка в клубочках и нарушении реабсорбции белка в канальцах. В результате этого с мочой выводится значительное количество белка плазмы крови, в первую очередь альбумина. В крови содержание белка снижается (гипопротеинемия), что приводит к падению онкотического давления и развитию отеков. В результате нарушения белкового обмена в крови нарастает содержание липидов. При липоидном нефрозе мембрана клубочков утолщена, нарушается клубочковая фильтрация. Это приводит к поражению эпителия канальцев почек (гиалиново-капельная, жировая дистрофия). В просвете канальцев - цилиндры. Почки увеличены в размерах, дряблые, бледные.

Мембранозный гломерулонефрит описан выше. В основе его лежат иммунные процессы. Хроническое течение, заканчивается нефросклерозом.

Амилоидоз почек- проявление общего амилоидоза. При этом в почках происходит синтез и отложение сложного вещества - амилоида. Заболевание развивается как осложнение при туберкулезе, бронхоэктатической болезни, остеомиелите, ревматоидном артрите. В течение амилоидоза почек различают 4 стадии: латентная, протеинемическая, нефротическая и азотемическая.

Латентная стадия. Почки внешне не изменены. Амилоид начинает откладываться в пирамидах почки, однако белка в моче еще нет из-за интенсивной резорбции его в канальцах. В цитоплазме эпителия канальцев при микроскопии обнаруживаются белковые гранулы, идет белковая инфильтрация стромы почки.

Протеинемическая стадия. Амилоид не только в пирамидах, но уже и в клубочках. Часть клубочков перестает функционировать. Тяжелая дистрофия канальцевого эпителия, в просвете канальцев белковые цилиндры. Почка приобретает сальный вид.

Нефротическая стадия. Количество амилоида в почках растет. Он обнаруживается почти во всех клубочках, в сосудах, канальцах. Впросвете канальцев - цилиндры. Почки большие, плотные, восковидные.

Азотемическая стадия - продолжается инфильтрация почки амилоидом, гибнут клубочки и канальцы, происходит склероз ткани почки. Почки уменьшаются в размерах (за счет склероза), с рубцовыми втяжениями на поверхности. Это приводит к тому, что функция почек нарушается и развивается уремия - накопление в крови азотсодержащие продуктов обмена веществ. Это приводит к смерти больного.