КАТЕГОРИИ:
АстрономияБиологияГеографияДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Клініко-лабораторна характеристика порушень порфіринового обміну
| Нозологічна форма порфірії | Причини порушення метаболізму порфіринів | Основні клінічні симптоми | Лабораторні показники | ||
| Еритроцити, УПГ III, ПП IX, КП III | Сеча, ПБГ, УПГ III, Д-АЛК, КПГ III | Кал ПП IX, КПГ III | |||
| Еритропоетнчні Еритропоетична уропорфірія (порфірія Гюнтера) | Підвищена активність Д-АЛК-син-тетази, уро-І-син-тетази; знижена — уро-ІІІ-ко- синтетази | Різко підвищена чутливість до сонячного опромінення (у новонароджених). Глибокі ураження шкірних покривів, контрактури. Склеродер- мія. Можлива сліпо- та. Гемолітична анемія (внутрішньоклітинний гемоліз). Перебіг тяж- кий, з невеликими ремі- cіями | Вкорочення тривалості життя. Зниження осмотичної резистентності, ретикуло- цитоз, червона флуоресценція в УФ-зоні. Вміст УПГ Іі КПГ І різко збіль- шений і вони ви- явлені в плазмі крові | Червоного кольору; вміст УПГ І, КПГ І різко збільшений | Вміст КПГ І значно збільшений |
| Еритропоетична протопорфірія | Підвищена активність Д-АЛК-син-тетази, знижена — гемсинтетази | Виявляється після 30 років. Підвищена чутливість шкіри до довгохви- льової частини УФ-зо- ни спектра. Перебіг доб- роякісний. Гіпохромна анемія з високим вмі- стом заліза в сироватці крові | Флуоресценція в УФ-зоні; вміст ПП IX — значно збільшений; КПГ III — незнач- но збільшений | У межах норми | Вміст ПП IX, КПГ III збільшений незначно |
| Еритропоетична копропорфірія | Клінічні симптоми однозначні | КПГ III — значно, ПП IX — незначно підви-щений | КПГ III — незначно підвище- ний | Вміст КПГ III і ППГ IX незначно збільшений | |
| Печінкові порфірії Гостра переміжна порфірія (ГПП) | Підвищена активність D -АЛК-син-тетази, D -АЛК-дегідратази; Знижена активність уросинтетази І | Виявляється в юнацькому віці. Провокується лікарськими препаратами (барбітурати, суль- фаміди, анальгін, бело- їд, валокордин), вакци- нацією, вагітністю, ін- сектицидами. Ураження периферичної і ЦНС (судороги, парези, необо- ротні деформації кистей і стоп, марення, галюци- нації). Гострі болі в животі (симулюють виразку, панкреатит, кольки). Високий АГ, порушення зору. Перебіг хронічний з ремісіями. | У межах норми | Значно збільшений вміст ПБГ і Д-АЛК, сеча не забарвлена Вміст КПГ III збільшений незначно | Вміст ПП IX і КПГ незначно збільшений |
| Урокопропорфі рія (пізня шкірна порфірія) | Підвищена активність D-АЛК-син-тетази; знижена активність D -АЛК-дегідратази, уропорфіриноген-декарбоксилази | Виявляється після 40 років. Підвищена чутливість до сонячного опромінення. Легкі механічні травми викликають садна, подряпини. Ппертри-хоз, пігментація. Псев-досклеродермія. Порушена функція печінки (клініка гепатиту) , пе- ребіг хронічний | У межах норми | Червоного кольору; УПГ III — значно збільшений, КПГ — незначно підвищений; ППГ , Д-АЛК — у межах норми, можливе збільшення в пе- ріод загострення | Вміст ПП IX, КПГ III збільшений незначно |
| Копропорфірія (змішана форма) | Підвищена активність D -АЛК-син-тетази | Періодично відмічається підвищена чутливість до сонячного опромінення. Шкірна симптоматика (у чоловіків). У жінок протікає по типу ГПП, але клінічні про- яви слабші | У межах норми | Вміст Д-АЛК і ПБГ, КПГ III незначно збільшений. Підвищують- ся в період за- гострення | Вміст ПП IX і КПГ III значно збільшений |
| Спадкова копропорфірія | Підвищена актив- ність D -АЛК-син- тетази, D -АЛК - дегідратази | Підвищена чутливість до сонячного опромінен- ня. Болі в животі | У межах норми | Забарвлена в ро- жевий колір; вміст Д-АЛК і ПБГ збільшений, КПГ III значно збіль- шений, УПГ НІ— в межах норми | Вміст КПГ III значно збільшений; ПП IX незначно збільшений |
| Дефіцит заліза, порушений синтез гему Підвищена актив- ність еритропоезу Знижена актив- ність гемсинтетази ________________ Зниження актив- ність ферментів синтезу гему ________________ Зниження актив- ність ферментів синтезу гему | Клініка гіпохромної анемії Клініка гемолітичної Клініка гіпохромної анемії ____________________ Клініка інтоксикації, ураження ЦНС, травно- го каналу, зміна морфо- логічної картини крові _____________________ Відповідна клініка (ге- патиту, гепатоми, моно- нуклеозу тощо) | Вміст ПП IX значно збільше- ний, КПГ III — незначно ПП IX помірно збільшений, КПГ III — незнач- но збільшений Вміст КПГ III збільшений, ПП IX - знижений ________________ Збільшена кіль- кість КПГ III ________________ У межах норми | У межах норми Вміст Д-АЛК, ПБГ і КПГ І збільшений не- значно У межах норми _______________ Значно збільшена кількість КПГ III, незначно — УПГ III, Д-АЛК, ПБГ _______________ Вміст КПГ III збільшений знач- но, УПГ III — не-значно або в межах норми | У межах норми У межах норми У межах норми ________________ Вміст ПП IX, КПГ III збільшений _________________ Вміст КПГ III незначно збільшений |
Дата добавления: 2015-08-05; просмотров: 175; Мы поможем в написании вашей работы!; Нарушение авторских прав |