Средней тяжести - впервые проявляется в дошкольном возрасте умеренно выраженным

Геморрагическим синдромом с частыми кровоизлияниями в суставы, мышцы, почечными крово-

течениями и другими осложнениями. Уровень факторов VIII и IX в крови больных от 3,1 до 5%.

Легкая форма - отличается более редкими и менее интенсивными кровотечениями,

Обычно возникающими в школьном возрасте после травмы или оперативного вмешательства. В

Большинстве случаев геморрагический синдром у больных отсутствует. Уровень факторов VIII и

IX в крови больных от 5,1 до 10%

Скрытая (латентная) форма длительное время может протекать бессимптомно и выяв-

Ляться лишь в связи с травмой или оперативным вмешательством. Уровень факторов VIII и IX

в крови больных от 10,1 до 25%

Значительно отягощает течение гемофилии наличие циркулирующих антител

(ингибиторов) VIII и IX факторов, которые делают больных резистентными к антигемофильным

Препаратам, а значит и увеличивают риск оперативных вмешательств

После установления типа гемофилии и ее тяжести в зависимости от циркулирующего VIII

И IX фактора проводится патогенетическая терапия Внедрение в клиническую практику очи-

Щенных и стандартизованных препаратов (VIII и IX факторов) открыло новые возможности в

Проведении хирургических вмешательств у больных гемофилией. Суховий М.В. (1993) разрабо-

Тал комплекс лечебных мероприятий, которые дают возможность проведения оперативных

вмешательств у больных гемофилией "А" и "В" Главным звеном является своевременное и

адекватное введение препаратов VIII (гемофилия "А") или IX (гемофилия "В") фактора сверты-

Вания крови, полученных из донорской крови Основным преимуществом его перед применяе-

Мой ранее консервированной кровью, плазмой является более высокая концентрация и актив-

Ность в меньшем объеме, что позволяет быстро восполнить дефицит VIII или IX фактора, без

Перегрузки сердечно-сосудистой системы

Четко установлен параллелизм между количеством введенного больному фактора VIII

Или IX и уровнем его активности в циркулирующей крови больного Это дает возможность рас-

Считать количество препарата, необходимое для повышения концентрации фактора VIII или IX

До необходимого для больного уровня При своевременном введении криопреципитата или

Других концентрированных препаратов фактора VIII в соответствующей дозе кровотечение, как

Правило, удается купировать (Суховий М.В., 1993)

Специфическая гемостатическая терапия составляется индивидуально, в зависимости от