Патогенез талассемий

В связи с тем, что одна из цепей глобина синтезируется в меньшем количестве либо совсем отсутствует, нарушается закономерная для нормы количественная сбалансированность двух цепей глобина (рис. 22.15).

«Несбалансированная»(т.е. не имеющая пары)цепь агрегирует и выпадает в осадок в цитозоле эритроидных клеток, в том числе в ретикулоцитах и эритроцитах периферической крови (тельца Хайнца).

Ядросодержащие эритроидные клетки, содержащие несбалансированные агрегированные цепи, разрушаются в костном мозге, а ретикулоциты и эритроциты, циркулирующие в крови, — в селезёнке. В связи с повышенным разрушением эритроидных клеток в костном мозге и селезёнке часто развивается эритропения.Вместе с тем при некоторых формах талассемии (например, при малой b-талассемии) выявляется эритроцитоз.

Рис. 22.15. Основные звенья патогенеза талассемий.

Проявления талассемийпредставлены на рис. 22.16.

Рис. 22.16. Основные гематологические проявления талассемий.

Серповидно-клеточная анемия

Характеристика серповидноклеточной анемии приведена в статье «Анемия серповидно-клеточная» в приложении «Справочник терминов».

Лечение дизэритропоэтических анемий

Лечение дизэритропоэтических анемий направлено на:

Ú устранение или прекращение действия причинных факторов,вызывающих нарушение пролиферации и дифференцировки эритроидных клеток (этиотропная терапия);

Ú разрыв патогенетических звеньев анемических состояний:гипоксии, гемосидероза, нарушений КОС (патогенетическое лечение);

Ú устранение последствий и неприятных симптомов анемий(симптоматическая терапия).

Патофизиология системы лейкоцитов

В крови взрослого здорового человека в условиях покоя до приёма пищи содержится 4–9´10⁹/л лейкоцитов. Большое число лейкоцитов находится также за пределами сосудистого русла, в тканях, где они участвуют в реализации реакций иммунного надзора.

Характеристики разных лейкоцитов и лейкоцитопоэзов приведены в статьях «Нейтрофил», «Эозинофил», «Базофилы», «Лимфоциты», «Моноциты» и «Гемопоэз» (см. приложение «Справочник терминов»).

Типовые изменения в системе лейкоцитов характеризуются сочетанными или парциальными отклонениями по ряду параметров (рис. 22.17).

Рис. 22.17. Типовые изменения в системе лейкоцитов.

Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объёма крови: лейкопении и лейкоцитозы

И лейкопении, и лейкоцитозы, как правило, не являются самостоятельными заболеваниями, а относятся к реакциям, развивающимся при различных болезнях, патологических процессах и состояниях. Излечение болезни, ликвидация патологического процесса или болезненного состояния приводят к более или менее быстрой нормализации общего числа или численности отдельных форм лейкоцитов, соотношения их зрелых клеток, исчезновению признаков дегенерации. Таким образом, обычно лейкопении и лейкоцитозы не требуют специального лечения.

Отклонения в численности лейкоцитов периферической крови, а также качественные изменения в них в определённой степени позволяют судить о наличии патологического процесса и динамике его течения, т.е. имеют диагностическое значение (в отличие, например, от лейкозов — самостоятельных заболеваний, имеющих определённые причины, механизмы развития, проявления и требующих специального лечения).

Лейкопении

Лейкопении—состояния, характеризующиеся уменьшением числа лейкоцитов в единице объёма крови ниже нормы (обычно менее 4´10⁹/л).

Различают лейкопении:

Ú первичные (врождённые или наследственные);

Ú вторичные (приобретённые).

Первичные лейкопении

К первичным лейкопениям (в подавляющем большинстве случае речь идёт о нейтропениях) относятся болезнь Костманна, синдромы «ленивых» лейкоцитов, Шедьяка–Хигаси, врождённая алейкия, семейные нейтропении, периодическая наследственная нейтропения, хроническая гранулематозная болезнь.

Вторичные лейкопении

Наиболее частые причины вторичных(приобретённых) лейкопений:

Ú ионизирующая радиация(вызывающая подавление пролиферации гемопоэтических клеток и/или разрушение лейкоцитов);

Ú химические вещества (бензол, горчичный газ, инсектициды, обладающие цитостатическим эффектом);

Ú некоторые лекарственные средства (к нейтропении или агранулоцитозу могут привести НПВС, цитостатики, противоопухолевые антибиотики, антиметаболиты, сульфаниламиды, барбитураты, алкилирующие вещества и др.);

Ú аутоагрессивные иммуноглобулины, лимфоциты, фагоциты (образующиеся при болезнях иммунной аутоагрессии, например, при ревматических болезнях);

Ú генерализованные инфекции (брюшной тиф, паратиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты).