Вопрос 36. Нормальные наследственные моногенные признаки. Группы сыворотки крови и группы ферментов. Тканевые группы. Вкусовая чувствительность

Сывороточные группы. К настоящему времени установлено более десяти сывороточных систем, имеющих сывороточные группы крови. три из них: системы гаптоглобина (Hp), гамма-иммуноглобулина (Gm) и группоспецифического компонента (Gc).
Система гаптоглобина содержит три передающихся по наследству группы (Hp 1 — 1, Hp 2—1 и Hp 2—2), отличающихся различной электрофоретической подвижностью составляющих их фракций.

Группы гаптоглобина определяются методом электрофореза в крахмальном или полиакриламидном геле лишь в пятнах небольшой давности — 1—2 мес. В сыворотке крови группы гаптоглобина выявляются легко.
Гамма-иммуноглобулиновая система (Gm) состоит из 23 передающихся по наследству антигенов — Gm (1) — Gm (23), сочетание которых обусловливает большое число возможных групп этой системы. Антигены этой системы весьма устойчивы к воздействию факторов внешней среды и могут выявляться в пятнах двухлетней давности. Однако дефицит сывороток анти-Gm, позволяющих выявлять группы этой системы в следах крови.
В крови у новорожденных факторы Gm еще не сформированы, поэтому у них в крови определяется не собственный, а материнский набор антигенов Gm. Это надо учитывать при исследовании следов крови в делах о детоубийстве и в других случаях.
В следах крови антигены Gm определяются весьма чувствительной реакцией задержки агглютинации.
В системе группоспецифического компонента Gc различают три группы — Gc 1 — 1, Gc 2—1, и Gc 2—2, со средней частотой встречаемости соответственно 45, 46 и 10 %. Антигены системы Gc недостаточно стойки и определяются лишь в свежих пятнах крови с давностью образования 1—2 мес. При нахождении пятна крови на всасывающем материале для успешного определения групп Gc необходимо сравнительно большое, количество крови:
Группы Gc выделяются методом электрофореза.
Ферментные группы. В ряде эритроцитарных и сывороточных ферментных систем крови выявлены передающиеся по наследству группы, которые могут быть определены в пятнах крови небольшой давности. Из ферментов эритроцитов наиболее стойкие в пятнах крови фосфоглюконат-дегидрогеназа, выявляемая в следах крови 2—3-месячной давности, и аденилаткиназа, открываемая в следах крови давностью до 1 года. Группы холинэстеразы открываются в следах крови 3—4-месячной давности. Щелочная фосфатаза сыворотки крови связана с категориями выделительства — лица, имеющие фосфатазную группу Рр2, всегда являются выделителями групповых антигенов АВО.

Ферменты - специфические вещества белковой природы, вырабатываемые клетками и тканями живых организмов. Ферменты относятся к группе биокатализаторов, общим свойством которых является способность изменять скорость химических процессов, свойственных живому организму.

Ферменты являются белками, простыми или сложными.

Факторы, влияющие на активность фермента: температура, вид субстрата (объекта воздействия фермента), рН среды, наличие активаторов и ингибиторов (ингибиторы - вещества, подавляющие активность ферментов). Одним из характерных и весьма важных в биологическом отношении свойств ферментов является их высокая специфичность, заключающаяся в том, что каждый фермент действует только на одно вещество или несколько сходных по своему строению веществ и не действует на другие соединения. Специфичность фермента определяется его белковым составом.

Повышенное или пониженное содержание ферментов является чрезвычайно чувствительным и тонким показателем состояния организма.

Повышение активности может быть результатом ускорения процессов синтеза фермента, некроза клеток

Понижение ферментативной активности вызывается уменьшением числа клеток, секретирующих фермент, недостаточностью синтеза, увеличением выведения фермента, торможением его активности ингибитором.

Для интерпретации полученных результатов исследования важно знать нормальные величины активности изучаемого фермента. Кроме того, иногда необходимо учитывать возраст, пол, характер питания, интенсивность физической нагрузки. Сывороточные ферменты могут значительно менять свою активность под влиянием лекарственных препаратов, ряда веществ (например, алкоголя).

Одновременно развивалось направление, где в основу классификации ферментов был положен тип реакции, подвергающейся каталитическому воздействию. Наряду с ферментами, ускоряющими реакции гидролиза (гидролазы), были изучены ферменты, участвующие в реакциях переноса атомов и атомных групп (феразы), в изомеризации (изомеразы), расщеплении (лиазы), различных синтезах (синтетазы) и т. д.

1. Оксидоредуктазы - ускоряют реакции окисления - восстановления.

2. Трансферазы - ускоряют реакции переноса функциональных групп и молекулярных остатков.

3. Гидролазы - ускоряют реакции гидролитического распада.

4. Лиазы - ускоряют негидролитическое отщепление от субстратов определенных групп атомов с образованием двойной связи (или присоединяют группы атомов по двойной связи).

5. Изомеразы - ускоряют пространственные или структурные перестройки в пределах одной молекулы.

6. Лигазы - ускоряют реакции синтеза, сопряженные с распадом богатых энергией связей. Эти классы и положены в основу новой научной классификации ферментов.

К классу оксидоредуктаз относят ферменты, катализирующие реакции окисления - восстановления. Окисление протекает как процесс отнятия атомов Н (электронов) от субстрата, а восстановление - как присоединение атомов Н (электронов) к акцептору.

В класс трансфераз входят ферменты, ускоряющие реакции переноса функциональных групп и молекулярных остатков от одного соединения к другому.

Вкусовая чувствительность - способность воспринимать и передавать информацию о химических стимулах посредством вкусовых сосочков или вкусовых луковиц, распложенных на поверхности языка, горла и гортани. Это порог достигает минимальной величины при температуре 37 градусов, он снижается натощак и повышается после приёма пищи. Вкусовая чувствительность имеет, согласно теории Хеннинга, 4 субмодальности вкуса: солёный (для солей), сладкий (для карбогидратов), кислый (для кислот) и горький (для различных других химических составов). Все остальные вкусовые ощущения представляются как комбинациии указанных субмодальных ощущений. Ощущения вкуса далее усложняются ощущениями запахов, давления и текстуры. При аносмии индивид воспринимает, например, яблоко и лук как имеющие одинаковый вкус. У пациентов с обонятельными галлюцинациями иногда возникают такие обманы вкуса, которые пациенты не могут идентифицировать определённым, приобретённым ранее опытным путём образом.