Гипераммониемия причины и следствия

Гипераммониемия вызвана недостаточность любого из 5 ферментов синтеза мочевины. Недостаточность первого фермента цикла — карбамоилфосфатсинтетазы I — ведет к накоплению аммиака и его предшественников, т. е. аминокислот; из аминокислот накапливаются главным образом глутамин и аланин-смерть. 2Типа недост. Орнитин-карбамоилтрансферазы. Повышение концентрации аммиака в крови может вызывать повторяющуюся рвоту, возбуждение, припадки с потерей сознания и судорогами. При хронической врожденной гипераммониемии наблюдается отставание умственного развития.

Вопрос 37. Б\c мочевины

Суммарное уравнение синтеза мочевины:

СО2 + NH3 + Аспартат + 3 АТФ + 2 Н2О → Мочевина + Фумарат + 2 (АДФ + Н3Р04) + АМФ + H4P2O7.

1этап в матриксе митохондрий

2этап

3 этап в цитозоле

4 этап

5 этап

Орнитиновый цикл в печени выполняет 2 функции:

1.превращение азота аминокислот в мочевину, которая экскретируется и предотвращает накопление токсичных продуктов, главным образом аммиака;

2.синтез аргинина и пополнение его фонда в организме.