Ранній сифілітичний менінгіт.

Ураження мозкових оболонок можуть бути різного ступеня важкості та типу перебігу: безсимптомна, гостра та хронічна форми. Гострий сифілітичний менінгіт проявляється типовими симптомами – зростаючий головний біль, нудота та блювота, ригідність м’язів потилиці, позитивні симптоми Керніга та Брудзинського, світлобоязнь. Інших (вогнищевих) неврологічних симптомів не знаходять. На очному дні можливо виявити застійні явища та гіперемію дисків зорових нервів, тому що цей тип менінгіту часто супроводжується гострою гідроцефалією, з підвищенням внутрішньочерепного тиску. При дослідженні ліквору виявляється лімфоцитарний плеоцитоз (десятки та сотні клітин в 1 мм³) – синдром клітинно-білкової дисоціації. В крові та лікворі позитивні серологічні реакції на сифіліс (проба Васермана, РІБТ – реакція імобілізації блідих трепонем), також специфічною є так звана сифілітична крива колоїдної реакції Ланге в лікворі, що і слугує головним аргументом етіологічного діагнозу.

Другим варіантом є хронічний сифілітичний менінгіт, який ще називають базилярною формою, тому що процес охоплює переважно оболонки на основі мозку разом з судинами (фактично, це менінго-васкулярний, мезенхімальний сифіліс). В цих випадках розвиток процесу (що наступає часто пізніше, ніж гострий менінгіт у часовому вимірі від первинного зараження – через місяці чи один-два роки) більш поступовий, тижнями і, навіть, місяцями, а в клінічній картині менінгеальний синдром змазаний, не виступає на перший план. Разом з тим, типовим є ураження черепних нервів: окорухового чи відвідного (диплопія), лицевого (парез мімічних м’язів), слухового (зниження слуху, головокружіння) та зорових (зниження гостроти зору, атрофія зорових нервів). В останньому випадку з’являється симптом Аргайла-Робертсона (Арджил-Робертсона): відсутність реакції зіниць на світло при збереженому звуженні зіниць під час проби на конвергенцію. Симптом не досить специфічний (може спостерігатись при множинному склерозі, хронічному алкоголізмі та діабеті), тому що є наслідком атрофії зорових нервів та увеїту, але маленький розмір зіниць, їх нерівномірність та деформація швидше за інше свідчать на користь сифілісу.

Більш рідкі форми проявів – гострий менінгоенцефаліт (з розвитком кіркових парезів, судомних нападів, розладів свідомості та інше), мієліт (розвиток нижнього парапарезу з тазовими порушеннями чи синдрому Броун-Секара), сифілітичні радикулоневрити чи поліневрити, ішемічні інсульти (в тому числі множинні та рецидивуючі). Перебіг може бути багатомісячним, з періодичними ремісіями. Основою діагностики залишається дослідження ліквору з обов’язковим виконанням серологічних проб у ньому. Відомо, що окрема частина сифілітичних хворих є серонегативними (негативні серологічні проби в крові), але в лікворі, за наявності біжучого процесу, завжди проби є позитивними.

А Б В Г Д

Підсилення сигналу в Т₁ режимі МРТ від корінця III пари при менінго-васкулярному сифілісі (А); Ізоденсивне вогнище в мозочку з мас-ефектом в режимі Т₁ (Б) та гіподенсивне в режимі Т₂ (В) при сифілітичній гумі та гіподенсивне в режимі Т₁ (Г) і гіперінтенсивне в режимі Т₂ (Д) при туберкуломі.

Сифілітичні гуми,як вже згадувалось, мають клінічний перебіг, як пухлини (загально мозкові та вогнищеві прояви). Оскільки вони утворюються переважно в м’яких оболонках основи мозку, то вогнищеві прояви включають охоплення корінців черепних нервів, а в спинному мозку гума проявляє себе як екстра медулярна пухлина (корінцева стадія, Броун-Секарівський синдром, повне поперечне стиснення спинного мозку).

Сухотка спинного мозку (tabes dorsalis) є варіантом пізнього нейросифілісу, клініка якого розвивається через 5 – 10 років та пізніше від первинного інфікування. В патогенезі, вірогідно, відіграють певну роль автоімунні процеси, але переважним механізмом залишається нейроцитопатичний ефект спірохет, що хронічно персистують (продовжують жити в тканинах оболонок роками і впливають на нервові елементи продуктами свого метаболізму). Цей ефект є унікально властивим для нейросифілісу, на відміну від інших відомих інфекцій (за виключенням, можливо, пріонів). Патологоанатомічно спостерігається зростаюча дегенерація переважно задніх корінців спинного мозку, чутливих та вегетативних гангліїв, а згодом – і висхідних чутливих волокон у самому спинному мозку, переважно шляхів Голя та Бурдаха. Виходячи з такого місця пошкодження у нервовій системі, послідовно формується клініка спинної сухотки.

Звичайно, перша стадія є невралгічною: вона характеризується нападовими сегментарними болями (від кількох секунд, що типово для невралгії, до хвилин, годин і навіть кількох діб). Болі виникають раптово і локалізуються (чи «віддають») переважно в ділянках розташування соматичних органів – серця, печінки, шлунку, сечового міхура чи прямої кишки тощо, хоча можуть носити і оперізуючий характер (як при міжреберній невралгії). Такі сильні, нестерпні, «кинджального» характеру болі можуть симулювати напад стенокардії або інфаркт міокарду, прободну виразку шлунку, печінкову чи пузирну коліку тощо. І хоча звичайно немає відповідних змін крові чи змін ЕКГ, як при соматичній патології, такі хворі часто опиняються на операційному столі. Одночасно можна виявити скарги на парестезії в певних ділянках тіла чи в нижніх кінцівках. Поступово приєднуються розлади сечовипускання (затримка, натужування і нетримання сечі), закрепи, порушення статевої функції. Об’єктивно можна виявити патологію черепної інервації (передусім – первинну атрофію зорових нервів, симптом Аргайла-Робертсона, деформацію зіниць і, інколи – швидку зміну їх діаметру, «скачущі зіниці») у вигляді недостатності окорухової функції, асиметрії обличчя та зниження слуху. Згодом приєднується втрата Ахілових та колінних рефлексів. Інколи виявляються ділянки корінцевих гіпестезій на тілі чи кінцівках.

Друга стадія називається атактичною – процес поширюється на задні стовпи спинного мозку. Розвивається типова сенситивна атаксія: нестійкість та похитування при ході, невпевненість, які суттєво зростають у темряві, при закритих очах (під час вмивання, наприклад). Хворі відмічають втрату відчуття поверхні (ходять, як по «гумовому килиму»), широко розставляють ноги і опираються переважно на п’яту, що виглядає, як «штампуюча» хода. Атаксія прогресує і до неї приєднується зниження тонусу м’язів, особливо в ногах, що призводить до «прогинання» в колінних суглобах (genu recurvatum). Поступово розвиваються і трофічні розлади – безболісні артропатії, з деформацією суглобів (суглоб Шарко, як і при сирингомієлії), частіше колінного. Можуть на тлі локального остеопорозу виникати переломи кісток. Трофічні розлади проявляються і у вигляді безболісних виразок на стопі (mal perforans pedis), випадінням зубів, порушенням росту нігтів, трофіки шкіри тощо. Наприкінці хворі перестають ходити, на фоні поширення зон анестезій на тілі їх тривожать болі, дизестезії, явища механічної алодинії (дотик чи тепло сприймаються як біль).

Основою лікування всіх форм нейросифілісу є використання високих доз пеніциліну G: 18 – 24 мільйона одиниць на добу, по 3 – 4 мільйона внутрішньовенно кожні 4 години, протягом 8 – 14 днів, або прокаїн-пеніцилін 2,4 мільйона одиниць в\м один раз на день плюс пробенецид 500000 одиниць 4 рази в день орально, протягом 10 – 14 днів. Результат оцінюють на основі нормалізації вмісту клітин в лікворі (підвищення білку може зберігатись довше, протягом кількох місяців). Серологічні реакції в лікворі можуть залишатись позитивними роками, або навіть протягом життя, не зважаючи на позитивний клінічний ефект.