Ураження нервової системи при СНІДі.

Синдром набутого імунодефіциту – термін, що відноситься до нового захворювання інфекційної природи, пов’язаного з вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ) з сімейства ретровірусів. ВІЛ вражає клітинну ланку імунітету (хелперну популяцію Т-лімфоцитів), а також безпосередньо нервові клітини головного та спинного мозку, що викликає широкий спектр клінічних проявів. Інфекція передається статевим шляхом (гомо-, бі- та гетеросексуальні контакти), через кров (переливання, багаторазове користування шприцями в середовищі наркозалежних), при пологах (від матері до дитини), пересаджуванні донорських органів тощо. З 1981 року, з моменту відкриття захворювання, воно набуло характеру пандемії і, нажаль, поширюється, не зважаючи на певні успіхи антиретровірусної терапії та протиепідемічні заходи.

Неврологічні ускладнення СНІДу поділяються на три категорії: пов’язані з безпосереднім впливом вірусу на нервову систему, пов’язані з активацією опортуністичних інфекцій на тлі імунодефіциту, та пов’язані з активацією злоякісних новоутворень, зумовленою імунодефіцитом. СНІД на перших стадіях (до неврологічних) проявляє себе набором неспецифічних симптомів, хоча поєднання принаймні двох з нижче перерахованих дозволяє серйозно підозрювати набутий імунодефіцит. Це: лихоманка (хронічне підвищення температури тіла), що триває без інших встановлених причин більше 3 місяців, втрата маси тіла більше 10%, не зумовлена очевидними причинами, тривала лімфаденопатія (більше 3 місяців), безпричинна діарея, хронічна нічна пітливість, безпричинна втомлюваність, слабкість. На тлі цього симптомокомплексу можуть розвиватись неврологічні прояви.

Найчастішими є:

- ВІЛ-асоційований моторно-когнітивний комплекс (деменція). Діагноз базується на прогресуючій втраті когнітивних функцій (звичайно у молодих людей), що супроводжується або ні моторним дефіцитом (м’який пірамідно-екстрапірамідно-мозочковий симптомокомплекс) та на виключенні опортуністичних інфекцій, дефіциту вітаміну В₁₂, пухлин головного мозку; підтримується високим рівнем ВІЛ РНК в лікворі та двосторонньою, часто симетричною гіперінтенсивністю білої речовини мозку на МРТ (не підсилюється контрастуванням).

- ВІЛ-асоційована мієлопатія. Є прогресуючим несегментарним захворюванням спинного мозку. Діагноз базується на симптомах прогресуючої мієлопатії без очевидного рівня чутливих розладів, відсутності фокальних ознак ураження чи мас-ефекту, компресії спинного мозку на МРТ, негативній серології у відношенні Т-клітинного лімфотропного вірусу людини (HTLV-1), нормальних рівнях В₁₂ в плазмі, негативних тестах ПЛР в лікворі на віруси групи герпес та негативних тестах на сифіліс.

- ВІЛ-асоційована полінейропатія. Найчастіше проявляється як дистальна сенсорна полінейропатія (болі та парестезії в дистальних відділах кінцівок), при якій втрата чутливої чи рухової функції менш виразна.

- Церебральний токсоплазмоз. Це часта опортуністична інфекція, яка викликається внутрішньоклітинним паразитом (Toxoplasma gondii). Критеріями для діагнозу є прогресуючий неврологічний дефіцит (що залежить від розташування вогнища) та виявлення підсиленого контрастом вогнища з мас-ефектом при КТ або МРТ-обстеженні, а також позитивний ефект від специфічного лікування протягом 2 тижнів (pyrimethamine 200mg в перший день, потім по 50 мг з сульфадіазином по 1 г 4 рази на день або кліндаміцином в\в чи по 600 мг 4 рази в день орально і з фолієвою кислотою по 10 мг в день).

- Криптококовий менінгіт. Викликається грибком Cryptococcus neoformans, який спочатку викликає легеневу інфекцію у імунодефіцит них пацієнтів, а потім дисемінується у органи та тканини, в тому числі у мозок. Розвивається підгострий менінгіт зі схильністю до різкого підвищення внутрішньочерепного тиску (що може призвести до сліпоти, коми та судом), тому інколи необхідні повторні пункції та навіть ліквор ний дренаж. Діагноз ґрунтується на мікроскопії ліквору та результатах бак висівок. Лікування – амфотерицин-Б з флюконазолом або інтраконазолом.

- Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія. Це вірусна опортуністична інфекція олігодендроцитів та астроцитів, що викликається поліомавірусом (JC virus) і призводить до де мієлінізації в нервовій системі. Цей вірус звичайний для людини (2/3 людей старших 14 років мають антитіла) і у разі захворювання важливо виявити позитивну ПЛР в лікворі до ДНК цього вірусу. На Т₂ зображеннях МРТ виявляються гіперінтенсивні поширені вогнища, що не підсилюються контрастом.

- Цитомегаловірусний енцефаліт.Звичайно підозрюється у ВІЛ-інфікованих пацієнтів з анамнезом цитомегаловірусного ретиніту. Іншими проявами CMV можуть бути виразки кишково-шлункового тракту та полірадікуліти. Клінічно проявляється прогресуючою енцефалопатією з розширенням бокових шлуночків на МРТ. Лікування включає ганцикловір або фоскарнет чи цидофовір протягом двох тижнів, з повторними двотижневими курсами раз на місяць. Частим варіантом є цитомегаловірусний полірадікуломієліт, с швидким прогресуванням і висхідним типом поширення охоплення спинного мозку.

- Первинна лімфома центральної нервової системи. Це є не-Ходжкіна лімф ома, яка асоціюється з вірусом Епштейн-Бара (EBV). Вірус має потенціал трансформувати В-лімфоцити, що призводить до розвитку первинної лімфоми мозку. Клінічно проявляється прогресуючим фокальним неврологічним дефіцитом та загально-мозковими розладами. Важливо, що при наявності вогнища з мас-ефектом, яке підсилюється контрастуванням і не відповідає на терапію проти токсоплазмозу, вірогідним стає діагноз лімфоми. Лікування включає антиретровірусну терапію, хіміотерапію (в т.ч. інтратекальну) та опромінення ділянки лімфоми (гама-ніж).

Гострий поліомієліт (хвороба Гейне-Медіна).

Поліомієліт – гостре інфекційне захворювання інфекційної природи, при якому уражаються, насамперед, клітини передніх рогів спинного мозку та клітини рухових ядер стовбуру мозку, що призводить до розвитку в’ялих периферичних парезів (паралічів) з атрофіями.

Викликається ентеровірусом (3 серологічних типи), який потрапляє в організм крапельним та аліментарним шляхом. Вірус проникає в утворення лімфатичної системи (мигдалики, пейєрові фолікули кишківника), де множиться і далі надходить у кров, проникаючи в нервову систему. З організму вірус виділяється переважно з фекаліями (2-7 тижнів після зараження), хоча може поширюватись і при кашлі та чиханні. Джерелом інфікування є хвора людина та асимптомні носії. Контагіозність не вельми висока, але слід пам’ятати, що на одного хворого припадає від 10 до 100 асимптомних носіїв. Хворіють в більшості діти від 6 місяців до 5 років, інкубаційний період складає від 5 до 14 днів. Є певна сезонність – частіше хворіють наприкінці літа та початку осені. Після перенесеного захворювання лишається стійкий імунітет протягом всього життя, так як і при вакцинації живими атенуйованими вірусами, що дозволило практично вирішити проблему поліомієліту в світі в епідеміологічному сенсі.

Реакція організму на вірус може бути різноманітною. Іноді у дитини при контакті виробляється стійкий імунітет без будь-яких проявів хвороби. Іноді спостерігаються «не неврологічні» прояви – катар верхніх дихальних шляхів чи кишково-шлункові розлади. Це так звані «абортивні» форми поліомієліту, які можуть діагностуватись тільки при серологічних тестах. Частіше під час епідемій зустрічалась менінгеальна форма – підвищення температури, головний біль, нежить, менінгеальні симптоми та лімфоцитарний плеоцитоз у лікворі, при швидкому одужанні та сприятливому прогнозі.

Паралітична ж форма має 4 періоди розвитку клінічних симптомів: пре паралітичний, паралітичний, відновний та резидуальний. Препаралітичний період характеризується неспецифічними проявами – головний біль, підвищення температури, нудота, блювота, кишкові розлади, порушення сну, пітливість, анорексія (від годин до кількох днів, а інколи і проходить непомітно). У подальшій паралітичній стадії (2 – 6 діб) (на піку температури чи при її зниженні), на тлі загально мозкових та менінгорадикулярних симптомів виникают периферичні парези (часто супроводжуються фібриляціями), асиметричні, в кінцівках, м’язах тулуба та шиї. Можуть бути сонливість та втрата свідомості. В залежності від переважної локалізації парезів виділяють спинальну, бульбарну, понтинну та енцефалітичну форми захворювання. При понтинній формі спостерігається ізольоване ураження мімічних м’язів (ядро VII пари), а при грубих бульбарних розладах може наступити смерть. Відновний період характеризується поступовим (до 2 років) відновленням сили м’язів, а в резидуальному періоді спостерігаються стійкі залишкові явища ураження, уповільнення розвитку кінцівок, їх деформація, остеопороз, атрофія м’язів тощо. В лікворі на початку паралітичної стадії знаходять клітинно-білкову дисоціацію, яка протягом кількох тижнів змінюється білково-клітинною.

Специфічного лікування не існує, проводиться симптоматичне (в т.ч. антибіотики при легеневих ускладненнях та дихальна реанімація). У відновному періоді – широкий спектр ЛФК та курортне лікування (Євпаторія, Саки - бальнео- та грязьова терапія). При залишкових явищах, контрактурах – ортопедичне лікування, реконструктивна хірургія. Профілактика поліомієліту проводиться живою вакциною (Себіна) у вигляді крапель та драже, які дають дітям поголовно (містить всі три штами ослабленого вірусу). До 1 – 5% випадків зустрічаються вакцинальні форми поліомієліту, звичайно в легкій формі, які можуть залишити після себе легку (сезонну) слабкість в дистальних відділах ніг.