МКБ 10 М33

Клінічна картина дерматоміозиту. У дітей дерматоміозит частіше починається гостро або підгостро, в дебюті захворювання нерідко виникають лихоманка, слабкість, нездужання, зниження маси тіла, міалгії, артралгії, прогресуюче зниження м'язової сили. Клінічна картина дерматоміозиту зазвичай полісиндромна, але найбільш характерні зміни з боку шкіри і м'язів.
Ураження шкіри - характерна ознака дерматоміозиту. До шкірних проявів дерматоміозиту відносять еритематозні висипання з ліловим відтінком на обличчі в параорбітальной області (симптом «дерматоміозітних окулярів»), в області шиї, над п'ястно-фаланговими і проксимальними міжфаланговими суглобами кистей (ознака Готтрона) і над великими суглобами кінцівок, в першу чергу ліктьовим і колінними. У гострий період у хворих нерідко відзначають поверхневий некроз шкіри в місцях ураження, а в подальшому розвивається атрофія з ділянками депігментації. У деяких хворих спостерігають почервоніння, лущення і розтріскування шкіри долонь («рука механіка»). У дітей, хворих дерматоміозиту, звичайно виникають яскраве ліведо, особливо в області плечового та тазового поясів, капілярів долонь і стоп, телеангіектазії.

Генералізоване ураження судин особливо характерно для дітей дошкільного віку. При гострому та підгострому перебігу спостерігають виражені трофічні порушення у вигляді ксеродерми, ламкості нігтів, алопеції.

Ураження підшкірної клітковини. Над ураженими м'язами кінцівок і на обличчі нерідко з'являється тістуватий або щільний набряк. Можливий розвиток парціальної ліподистрофії кінцівок, що зазвичай поєднується з м'язовою атрофією.

Враження м'язів. Зазвичай на початку захворювання хворі скаржаться на швидку стомлюваність при фізичному навантаженні, болі в м'язах, що виникають спонтанно і посилюються при пальпації і рухах. Для дерматоміозиту характерно симетричне враження в першу чергу проксимальних м'язів кінцівок, внаслідок чого діти не можуть носити портфель в руках, їм важко піднімати руки вгору і утримувати їх у цьому положенні, вони не можуть самостійно зачесатися («симптом гребінця»), одягтися («симптом сорочки »), швидко втомлюються при ходьбі, часто падають, не можуть підніматися по сходах, встати зі стільця, підняти і утримувати ноги. При важкому ураженні м'язів шиї і спини хворі не можуть відірвати голову від подушки, обернутися і встати з ліжка. У найбільш важких випадках розвивається генералізована м'язова слабкість з акцентом на проксимальну групу, внаслідок чого пацієнти можуть бути майже повністю знерухомлені. При ураженні м'язів гортані та глотки з'являється гнусавість та охриплість голосу, а також порушення ковтання, що може призводити до аспірації їжі і слини. При ураженні мімічних м'язів відзначають маскообразность особи, при ураженні окорухових м'язів - диплопія і птоз століття. Важкі поразки діафрагми і міжреберних м'язів призводять до порушення дихання. У результаті поліміозіта розвивається гіпотрофія м'язів. У дітей, на відміну від дорослих, нерідко формуються стійкі, іноді болючі сухожильно-м'язові контрактури, різко обмежують об'єм рухів.

Враження суглобів спостерігають більш ніж у 75% хворих. Розвиваються артралгії або поліартрит. Найбільш часто уражаються дрібні суглоби кистей (переважно проксимальні міжфалангові), колінні і ліктьові. Суглобові зміни характеризуються помірною дефігураціей і болючістю при пальпації і рухах. У більшості випадків суглобової синдром швидко зникає на тлі лікування, лише у 25% хворих відзначають формування контрактур, деформацій і підвивихи в міжфалангові суглобах з деяким обмеженням функціональних можливостей.
Кальциноз при дерматоміозиті у дітей виникає в 3-4 рази частіше, ніж у дорослих. Він розвивається майже у 40% хворих переважно у строки від 1 року до 5 років після початку захворювання. Кальцинати можуть бути обмеженими у вигляді окремих вогнищ чи пластин і локалізуватися підшкірно або в сполучній тканині навколо м'язових волокон, також вони можуть розташовуватися в зонах найбільшою травматизації - навколо колінних або ліктьових суглобів, уздовж ахіллового сухожилля, на стегнах, сідницях, плечах. У хворих з дерматоміозиту безперервно-рецидивуючого перебігу кальциноз зазвичай має дифузний характер.
Враження внутрішніх органів.

При дерматоміозиті найбільш часто розвивається міокардит, що проявляється переважно порушеннями ритму і провідності, зниженням скорочувальної здатності серцевого м'яза. У 25% хворих розвивається перикардит з нерізко вираженими ознаками, швидко зникаючими після початку лікування глюкокортикоїдами.

Враження легенів (пневмоніт) пов'язана з судинно-інтерстиціальними змінами і клінічно проявляється непродуктивним кашлем, задишкою, непостійними хрипами при аускультації. Прогностично несприятливо розвиток дифузного альвеоліту з утворенням альвеолярно-капілярного блоку, швидким розвитком легеневої недостатності і летальним результатом. Враження легенів при дерматоміозиті може бути також обумовлено розвитком аспіраційних і банальних гіпостатіческіх пневмоній внаслідок ураження м'язів, що беруть участь у ковтанні та диханні. Нерідко у дітей виявляють плеврит, при високому ступені активності процесу іноді супроводжується утворенням ексудату.

Ураження нирок виявляють рідко. Нирковий синдром буває представлений минущим сечовим синдромом, в окремих випадках супроводжується порушенням функції нирок аж до розвитку гострої ниркової недостатності внаслідок масивної міоглобінуріі.
Нерідко у дітей при високій активності процесу виникають езофагіт, гастродуоденіт, ентероколіт; можливий розвиток ерозивно-виразкового процесу, що ускладнюється перфорацією і кровотечею. Зрідка спостерігають псевдоабдомінальний синдром, що виникає в результаті ураження м'язів передньої черевної стінки, з набряком, ущільненням і різкою болючістю при диханні і пальпації.

Лабораторні дослідження

При лабораторному дослідженні у хворих в активний період захворювання зазвичай виявляють підвищення ШОЕ, помірну анемію, у деяких пацієнтів - помірний лейкоцитоз, гіпергаммаглобулінемією.

Серед біохімічних показників до характерних змін, що відображає враження скелетних м'язів, слід віднести підвищення активності креатинфосфокінази, а також альдолази. Крім того, у хворих нерідко виявляють збільшення концентрації ЛДГ і амінотрансфераз у сироватці крові. В деяких хворих виникає міоглобінурія.

Виявлення міозит-специфічних антитіл має важливе значення в першу чергу для класифікації, тобто уточнення клініко-імунологічного підтипу дерматоміозиту і поліміозіту. У частини хворих виявляють антитіла до аміно-ацілсінтетазам тРНК, в першу чергу антитіла до гістіділ-тРНК-синтетази (Jo-1). При наявності зазначених антитіл у крові розвивається антісінтетазний синдром, що характеризується гострим початком міозиту, інтерстиціальний ураженням легень, лихоманкою, симетричним артрит, синдромом Рейно, ураженням шкіри кистей за типом «руки механіка», неповним відповіддю на застосування глюкокортикоїдів і частим розвитком загострень на тлі зниження їх дози, дебютом захворювання переважно у весняний період.

Критерії діагностики дерматоміозиту (Tanimoto etal., 1995).
1. Ураження шкіри:

- Геліотропний висип - червоно-фіолетові еритематозні висипання навколо

очей.
- Ознака Готтрона - червоно-фіолетова еритема або плями на розгинальної

поверхні кистей над п'ястно-фаланговими і проксимальними міжфаланговими

суглобами.
- Еритема на розгинальній поверхні кінцівок, над ліктьовими і колінними

суглобами.
2. Слабкість м'язів проксимальних відділів кінцівок і тулуба.
3. Підвищення активності креатинфосфокінази та / або альдолази в сироватці

крові.
4. Міалгії або болючість м'язів при пальпації.
5. Зміни на ЕМГ (короткі поліфазні потенціали моторних одиниць зі

спонтанними потенціалами фібриляції).

6. Виявлення антитіл Jo-1.

7. Недеструктивності артрит або артралгії.

8. Ознаки системного запалення (лихоманка більше 37 ° С, збільшення

концентрації С-реактивного білка або збільшення ШОЕ більше 20 мм / год).
9. Гістологічні зміни: запальні інфільтрати в скелетних м'язах з дегенерацією або некрозом м'язових фібрил, активний фагоцитоз або ознаки активної регенерації.
При наявності першого і будь-яких чотирьох з наступних критеріїв діагноз дерматоміозиту вважають достовірним. Діагностика дерматоміозиту важка в тих випадках, коли захворювання дебютує одним синдромом, особливо в тому випадку, коли ведучим синдромом стає міопатія, а шкірні зміни неяскраві. При наявності типового шкірного і міопатичного синдромів діагностика дерматоміозиту зазвичай викликає менше труднощів, проте у дітей раннього віку рання діагностика утруднена у зв'язку зі складністю виявлення м'язової слабкості і правильного трактування симптомів.

Диференційна діагностика Диференційну діагностику дерматоміозиту слід проводити з поліневропатіями, захворюваннями з ураженням нервово-м'язових синапсів (міастенія), прогресуючую м'язовою дистрофією (міодистрофія Ерба, міодистрофія Ландузі-Дежеріна), ендокринними міопатіями, інфекційними міозитами. М'язову слабкість слід відрізняти від загальної слабкості та м'язової втоми, що виникають при багатьох захворюваннях, зокрема при анемії, у дітей раннього віку при рахіті, при злоякісних новоутвореннях і ін
Лікування
Препаратами вибору для лікування дерматоміозиту служать глюкокортикоїди короткої дії - преднізолон і метилпреднізолон. Їх дози визначають з урахуванням тяжкості стану хворого, активності та ефективності попередньої терапії. При високій активності процесу первісна доза преднізолону для перорального прийому становить 1 - 1,5 мг / кг / добу (не більше 60 мг на добу), при помірній активності - 0,5-0,9 мг / кг / добу. Клінічний ефект при лікуванні дерматоміозиту розвивається у хворих повільніше, ніж при системному червоному вовчаку, тому лікування максимальними дозами глюкокортикоїдів проводити тривале (до 2 міс). У подальшому в міру зниження активності захворювання і поліпшення стану пацієнтів дози повільно знижують до підтримують (не менше 10-15 мг / добу). Лікування підтримують дозами слід продовжувати протягом багатьох років, що сприятиме попередженню рецидивів захворювання. Для лікування хворих з найбільш тяжкими формами дерматоміозиту проводять пульс-терапію метилпреднізолоном: препарат вводять внутрішньовенно в дозі 10-20 мг / кг / добу (не більше 1000 мг / добу) протягом трьох послідовних днів або більше, що дозволяє в більш короткі терміни придушити активність патологічного процесу. Для лікування хворих з міопатичним кризом і при торпідному перебігу до проведеної стандартної терапії застосовують плазмаферез, синхронізуючи його проведення з пульс-терапії глюкокортикоїдами, що дозволяє добитися позитивних результатів у тому числі і у пацієнтів, резистентних до стероїдної терапії. В останні роки для лікування хворих дерматоміозиту вже в ранні терміни з моменту початку захворювання в комбінації з глюкокортикоїдами широко застосовують метотрексат. Препарат призначають перорально в дозі 10-12,5 мг/м2/нед (до 20 мг / тиждень з урахуванням переносимості), лікування проводять довгостроково. Комбінована терапія дозволяє швидше добитися клінічного ефекту і почати зниження дози глюкокортикоїдів, що зменшує виразність їх побічних ефектів, запобігає прогресуванню кальцинозу. Прогноз при ювенільному дерматоміозиті менш сприятливий, ніж при дерматоміозиті у дорослих. Летальні випадки відзначають переважно в перші роки після початку захворювання на тлі високої активності процесу та кризового перебігу. Виживання хворих через 5 років після встановлення діагнозу в середньому становить більше 90%. При ранньому встановленні діагнозу та активному тривалому лікуванні у більшості хворих вдається досягти тривалої ремісії на багато років. Найгірший прогноз спостерігають у дітей раннього віку, а також у хворих з важким ураженням шлунково-кишкового тракту, легенів