КЛІНІЧНА КАРТИНА

Ураження шкіри - один з провідних ознак захворювання, що мають найбільшу діагностичну значимість. Зміни шкіри проходять стадію щільного набряку, індурації, атрофії. Найбільш характерна локалізація - на обличчі і кистях. Щільний хворобливий набряк спочатку локалізується симетрично в області кистей, пальці набувають сосископодібний вигляд. При підгострому перебігу щільний набряк може бути минущим, при хронічному перебігу зберігається іноді багато років, поступово переходить у індуратівкую фазу. У цій фазі шкіра стає дуже щільною. Саме у фазі індурації з'являється характерна маскообразность обличчя (обличчя позбавлене міміки), воно здається «застиглим». У фазі індурації змінюється забарвлення шкіри (чергування ділянок пігментації і депігментації), чітко проявляється судинний малюнок шкіри, з'являються множинні телеангізктазіі, переважно на обличчі і грудях, іноді на губах, твердому піднебінні. У стадії атрофії шкіра обличчя натягнута, має неприродний блиск, ніс загострюється («пташиний» дзьоб), навколо рота з'являються кісетоподібні складки, утруднюється відкривання рота. Шкіра пальців і кистей рук різко ущільнюється, розвиваються згинальні контрактури, склеродактілія, акросклероз, за рахунок остеолізу відбувається вкорочення кінцевих фаланг. Надзвичайно характерні трофічні порушення у вигляді облисіння, деформації нігтів, виразок шкіри на окремих ділянках. Переважна локалізація характерних для ССД уражень шкіри - обличчя і руки, рідше - ноги, однак поступово патологічний процес поширюється на шкіру грудей, спини (з'являється відчуття «корсета»). Можливо тотальне ураження шкіри тулуба і кінцівок, при цьому розвивається кахексія і муміфікація. Гіперпігментація шкіри - характерна ознака ССД, іноді - це перший ранній симптом хвороби. Спостерігається виражена сухість шкіри, гіперкератоз долонь і стоп. Ураження шкіри у багатьох хворих поєднується з ураженням слизових оболонок у вигляді хронічного кон'юнктивіту, атрофічного риніту, фарингіту, стоматиту. Можливо поєднання ССД з синдромом Шегрена. Залежно від ступеня поширеності шкірних змін розрізняють лімітовану (ураження кистей і обличчя) і дифузну форму (ураження рук, ніг, обличчя, тулуба) ССД. Синдром Рейно - найчастіша і рання ознака ССД. Він характеризується раптовою появою парестезії (відчуття оніміння, повзання мурашок) в області II-IV пальців кистей, стоп, різким їх зблідненням, пальці холодні. Після закінчення нападу з'являються болі, відчуття жару в пальцях, шкіра гіперемована. При ССД синдром Рейно захоплює не тільки пальці рук, стоп, але й губ кінчик язика, частин обличчя. Вазоспастичною реакції могутній спостерігається в легенях, серці, нирках. Суглобовий синдром може бути одним з ранніх ознак ССД.
Виділяють три його основні варіанти:

-поліартралгіі;

-склеродермічний поліартрит з переважанням ексудативно-проліферативних або фіброзно-індуративних змін;

-періартрит з розвитком контрактур внаслідок залучення у патологічний процес періартікулярних тканин. Нерідко ураження суглобів дуже нагадує РА, але на відміну від нього при ССД переважають фіброзні зміни і контрактури і відсутні виражені деструктивні зміни суглобів.

Ураження м'язів при ССД може бути у вигляді інтерстиціального міозиту або поліміозиту і проявляється болями у м'язах, м'язовою слабкістю, відчуттям скутості в м'язах.

Можливо поєднання ССД з дерматоміозитом або поліміозитом.

Враження кісток. Характерний остеоліз, зазвичай нігтьових фаланг, укорочення та деформація пальців рук і ніг. Кальцифікація м'яких тканин є складовою частиною CREST-синдрому (кальциноз + синдром Рейно + езофагіт + склеродактілія + телеангіектазії). Кальцій відкладається переважно в області пальців рук і періартікулярно у вигляді білих вогнищ, просвічують крізь шкіру (синдром Тібержа-Вейссенбаха). Відкладення кальцію не завжди визначаються візуально (при глибокому відкладенні кальцію в м'яких тканинах), в цьому випадку вони виявляються при рентгенографії.

Враження органів травлення. Найбільш частим і характерним вважається враження стравоходу (езофагіт), що проявляється дисфагією, дифузним розширенням стравоходу, звуженням його в нижній третині, ослабленням перистальтика і ригідністю стінок, рефлюкс-езофагітом, іноді розвитком пептичних виразок, стриктур. Враження кишечника проявляється дуоденітом, ентеритом (з розвитком синдрому мальабсорбції), колітом (при цьому можливі виражені запори, явища кишкової непрохідності).

Враження органів дихання проявляється клінікою фіброзуючого альвеоліту та дифузного пневмофіброзу з переважною локалізацією в базальних відділах легень. У деяких хворих розвивається легенева гіпертензія внаслідок ураження судин легенів. Виражений пневмосклероз іноді поєднується з розвитком бронхоектазів, емфіземи легенів, можливе приєднання пневмоній.

Враження серцево-судинної системи. Характерною клінічною формою ураження серця є кардіосклероз із збільшенням розмірів серця, аритміями, електрокардіографічними ознаками порушень серцевого ритму і провідності, розвитком недостатності кровообігу. Розвиток інтерстиціального міокардиту призводить до появи клінічної симптоматики, фактично аналогічної кардіосклерозу. Враження ендокарда в області клапанного апарату призводить до утворення вади серця, частіше недостатності мітрального клапана. У деяких хворих формується пролапс мітрального клапана. Можливий розвиток перикардиту, клінічно слабко вираженого, але добре що діагностуються за допомогою ехокардіографії (потовщення перикарда, невелика кількість рідини).

Ураження нирок. При ССД залучення нирок у патологічний процес проявляється у двох формах. Гостра нефропатія (справжня склеродермічна нирка). Основні клінічні прояви: олігоанурія, артеріальна гіпертензія, наростаючі протеїнурія, мікрогематурія, циліндрурія, ретинопатія, енцефалопатія. В основі гострої нефропатії лежить генералізоване враження артеріол нирок і розвиток кортикальних некрозів, що призводить до гострої ниркової недостатності. Хронічна нефропатія - найбільш часте ураження нирок при ССД. Морфологічним субстратом цього виду патології нирок є ураження судин і клубочків нирок, а також канальців і інтерстицію. Клінічна симптоматика хронічної склеродермічної нефропатії відповідає симптоматиці хронічного гломерулонефриту (протеїнурія, циліндрурія, мікрогематурія, зниження клубочкової фільтрації, артеріальна гіпертензія, розвиток ХНН).

Враження нервової системи. Найбільш часто спостерігається ураження периферичної нервової системи у вигляді полінейропатії (болі в руках і ногах, порушення чутливості у вигляді гіперестезії з подальшим розвитком гіпестезія дистального типу, зниження сухожильних рефлексів). Полінейропатія набуває тривалого, наполегливого перебігу. Характерний також стійкий, рецидивуючий трігемініт (запалення трійчастого нерва). Враження ЦНС спостерігається рідко, описані енцефаліти, менінгоецефаліти, ішемічні інсульти, крововиливу в мозок.

Враження ендокринної системи. Найбільш часто відзначається порушення функції щитовидної залози (гіпотиреоз, можливий аутоімунний тиреоїдит, рідко - гіпертиреоз), недостатність надниркових залоз, зниження функції статевих залоз, можливо поєднання ССД з цукровим діабетом. Враження ендокринних залоз обумовлено в першу чергу враженням їхньої судинної системи. Загальні прояви. Характерна значна втрата маси тіла, аж до кахексії, особливо виражена при швидкопрогресуючих перебігу хвороби і при вираженому її загострення. Варіанти перебігу

Розрізняють три варіанти перебігу ССД: гострий, підгострий і хронічний. Виділення варіантів перебігу базується на активності і швидкості прогресування захворювання, ступеня вираженості симптомів ССД та ураження внутрішніх органів.
Гострий перебіг - швидкий (вже протягом року) розвиток дифузної симптоматики, неухильне прогресування ураження внутрішніх органів, наростаючий фіброз органів і тканин, розвиток склеродермічної нирки.

При підгострому перебігу має місце розгорнута клініка захворювання з ураженням шкіри, суглобів, м'язів, внутрішніх органів на фоні нерізко виражених вазомоторних трофічних на обвалень, відзначається збільшення ШОЕ, фібриногену, альфа2-і γ-глобулінів в крові, наявність РФ, антиядерного фактора.
Хронічний перебіг (повільно прогресуюче протягом ряду років) - виражені судинні та трофічні порушення (синдром Рейно), ущільнення шкіри, періартікулярной тканини з утворенням контрактур, остеоліз, повільно розвиваються ураження стравоходу, легенів, серця. Типові зміни шкіри можуть носити вогнищевий (локальний) характер і довго залишатися єдиним проявом хвороби. Лабораторні показники зазвичай нормальні, але може бути гіпергаммаглобулінемія.
Початкова (I) стадія склеродермії проявляється синдромом Рейно, артралгією, тахікардією, частими інфекціями дихальних шляхів, мерзлякуватість. Комплексне лікування в цій стадії призводить до тривалої ремісії і навіть одужання.
Генералізована (II) стадія протікає зі всіма раніше наведеними симптомами, характеризується розгорнутою картиною хвороби.

Термінальна (III) стадія - стадія, що супроводжується вираженою втратою маси тіла та недостатністю функцій одного або кількох органів. Лікування в цій стадії не дає ефекту.

Ступені активності склеродермії: мінімальний (I) ступінь - вазоспастичні та трофічні порушення, ШОЕ менше 20 мм / год; помірна (II) ступінь - артралгії, артрити, адгезивний плеврит, кардіосклероз, ШОЕ в межах 20-35 мм / год; високий (III) ступінь - лихоманка, поліартрит, міокардіосклероз, нефропатія, ШОЕ більше 35 мм / год.