Діагностичні ознаки ССД

Основні ознаки:

- склеродермічне ураження шкіри, що проходить послідовно стадії «щільного» набряку, індурації і атрофії з переважною локалізацією на обличчі (маскообразность) і в галузі кистей (склеродактілія), можливо тотальне ураження. Зазвичай шкірний синдром поєднується з пігментацією.

- синдром Рейно.

- суглобово-м'язовий синдром з розвитком стійких контрактур, в основі якого - ревматоїдноподобний артрит, періартікулярні зміни і фіброзірующій міозит.

- остеоліз нігтьових, а іноді середніх і основних фаланг пальців рук, рідше - ніг, що проявляється укороченням і деформацією пальців.

- синдром Тібержа-Вейссенбаха - відкладення солей кальцію переважно в області пальців рук і періартікулярно - навколо ліктьових, плечових і кульшових суглобів, в підшкірній клітковині, іноді по ходу фасцій і сухожиль м'язів.

- ураження травного тракту (склеродермічної езофагіт з дисфагією, дилатація стравоходу, гастрит, дуоденіт, порушення моторики кишечника аж до кишкової непрохідності, розвиток синдрому мальабсорбції).
- ураження серця за типом первинного великовогнищевий кардіосклерозу.
- ураження легень за типом базального пневмосклерозу, кістозної легені (на рентгенограмі «медові стільники»).

- справжня склеродермічної нирка, діагностується клінічно на підставі раптового підвищення артеріального тиску і розвитку гострої ниркової недостатності.

- наявність специфічних антитіл антінуклеарних (aнті-Scl-70 і антіцентромерні антитіла)

- капіляроскопічні ознаки (за даними капіляроскопіі).

Додаткові (малі) ознаки:

- периферичні: гіперпігментація шкіри, телеангіектазії, трофічні порушення, синдром Шегрена, поліартралгіі, поліміалгіі, поліміозит.

- вісцеральні: полісерозит (частіше адгезивний), хронічна нефропатія, поліневрит, трігемініт.

- загальні: втрата маси (більше 10 кг).

- лабораторні: збільшення ШОЕ (більше 20 мм / год), гіперпротеїнемія (більше 85 г / л), гіпергаммаглобулінемія (більше 23%,), антитіла до ДНК або АНФ, РФ. Наявності будь-яких трьох основних ознак або одного з основних, якщо ним є склеродермічне ураження шкіри, остеоліз нігтьових фаланг або характерне ураження шлунково-кишкового тракту, у поєднанні з трьома і більше допоміжними ознаками достатньо для достовірного діагнозу ССД. При меншому числі симптомів ставлять лише «ймовірний» діагноз.

Діагностичні критерії Американської ревматологічної асоціації (1980)
«Великі» критерії: склеродермічної ураження шкіри тулуба (проксимальна склеродермія).
«Малі» критерії: склеродактілія, рубці на подушечках пальців, симетричний базальний пневмосклероз.

- Лабораторні дані:

• Загальний аналіз крові: в деяких випадках ознаки гіпохромної анемії, лейкопенії або частіше лейкоцитоз, збільшення ШОЕ.

• Аналіз сечі - підвищення екскреції оксипроліну, протеїнурія.
• Біохімічний аналіз крові: в залежності від активності процесу - гіперпротеїнемія, збільшення рівня альфа2 і γ-глобулінів, фібрину, серомукоїду, СРБ, гаптоглобіну, оксипроліну (порушення метаболізму колагену).

• Імунологічні дослідження крові: у 40-50% хворих - РФ, у 30-90% - антінуклеарні антитіла, у 2-7% - вовчакові клітини, характерні антитіла до ендотелію, антінуклеарні антитіла до антигену Scleroderma-70, зниження кількості Т-лімфоцитів , зокрема Т-супресорів, гіпер-і дизімуноглобулінемія.

- Інструментальні дослідження:

Рентгенологічне дослідження: ділянки кальцинозу в підшкірній клітковині, переважно кінцевих відділів пальців рук, рідше - стоп, в області ліктьових, колінних та інших суглобів. Остеоліз нігтьових фаланг пальців кистей, стоп, дистальних відділів променевої та ліктьової кісток, задніх відділів ребер. Навколосуглобових остеопороз, звуження суглобових щілин, іноді поодинокі ерозії на поверхні суглобового хряща, кісткового анкілозу. Зниження тонусу і ослаблення перистальтики шлунково-кишкового тракту, що призводить до розширення стравоходу, дванадцятипалої та порожнистої кишок. Дифузний та кістозний пневмосклероз в базальних відділах і збільшення розмірів серця.
ЕКГ: дифузні зміни міокарда, іноді блокада ніжок пучка Гіса та атріовентрикулярна.
Дослідження біоптату шкірно-м'язового клаптя: фіброзна трансформація тканин, патологія судин
Лікування: серед препаратів, які мають вплив на надлишкове колагеноутворення основне місце займає Д-пеніцилламін. Починають застосовувати у невеликих дозах- 75 – 100 мг/добу в три прийоми напротязі 2 тижнів. При добрій переносимості преперату дозу підвищують до 150 – 300 мг/добу до появи клінічного ефекту з послідуючим переходом на підтримуючу дозу до 150 мг/добу. Клінічно значущі ефекти Д-пеніцілламіну створюються завдяки комплексу взаємодій з молекулярними і клітинними факторами, залученими в патогенез ССД, особливо важливою є здатність Д-пеніцілламіну перешкоджати формуванню поперечних зв'язків між молекулами колагену, що призводить до підвищення частки водорозчинної фракції колагену. Під впливом препарату в сироватці крові хворих на ССД знижується вміст амінотермінального пропептиду колагену III типу, рівень якого відображає інтенсивність фібріллогенезу. На відміну від кортикостероїдів, Д-пеніцілламін більш специфічно впливає на активацію Т-клітин, селективно пригнічуючи продукцію інтерлейкіна-2. Серед інших властивостей Д-пеніцілламіну заслуговують на увагу антипроліферативна дія на фібробласти, зниження хемотаксису нейтрофілів і синтезу супероксиду. Глюкокортикоїди призначають хворим з підгострим перебігом, при якому імунні та запальні зміни найбільш виражені. Доза залежить від ступеню активності процесу. Призначають переважно преднізолон. Нестероїдні протизапальні препарати можуть використовуватись на початку захворювання (наприклад, в комбінації з амінохіноліновими препаратами) або в період зниження дози ГКС. Амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл) доцільно включити в комплексну терапію у випадках , коли виникає непереносимість Д-пеніцилламіну та наявні виражені зміни з боку суглобів. Цитостатики призначаються при прогресуванні ССД, виражених імунних порушеннях, відсутності ефекту або поганій переносимості базисної терапії. Використовують азатіоприн, циклофосфамід, іноді метотрексат. З метою компенсації мікроциркуляторного дефіциту і зменшення негативного впливу повторних атак Рейно, що сприяють реперфузійному ураження тканин, обов'язковим компонентом лікування ССД є вазодилятатори і антиагреганти. Препаратами вибору є блокатори кальцієвих каналів, в першу чергу похідні дигідропіридину ( ніфедипін у дозі 20-30 мг/добу). Патогенетично обгрунтованим є введення низькомолекулярних декстранів, які будучи гіпертонічними розчинами викликають збільшення обсягу плазми, знижують в'язкість крові і покращують кровотік. У зв'язку з пригніченням активності гіалуронідази використовують ферменти - лідазу, ронідазу і склоподібне тіло. Призначаються внутрішньом'язові ін'єкції кристалічного трипсину або хімотрипсину по 5-10 мг в 2 мл ізотонічного розчину натрію хлориду через 1 день, на курс 10-15 ін'єкцій. Протеолітичні ферменти вводять також за допомогою ультразвуку або електрофорезу . Тіолові сполуки мають здатність розщеплювати колаген, тому використовують унітіол, який, поряд з поліпшенням загального стану, зменшує зону росту вогнищ, щільність шкіри, забезпечує зникнення дисфагії, болю в суглобах, м'язах, поліпшує діяльність серця і печінки. Застосовують також фізіотерапію: ультразвук, діадинамічні струми Бернара, діатермію (місцеву і непряму), електрофорез і фонофорез лiдази, калію йодиду, іхтіолу, аплікації парафіну, озокериту, лікувальні грязі, сірководневі і радонові ванни. Корисні масаж і лікувальна гімнастика.