Системні захворювання сполучної тканини

Дана група захворювань займає третє за частотою місце серед причин ЛНГ і представлена ​​головним чином такими захворюваннями, як системний червоний вовчак (СЧВ), ревматоїдний артрит (ЮРА), різні форми системних васкулітів.

На думку Є.М. Тареева лихоманка самого різного типу спостерігається практично у всіх хворих на системний червоний вовчак і вузликовим періартерііт, рідше - при дерматоміозиті, і, як правило, мало виражена або відсутня при системній склеродермії.

Звичні діагностичні ознаки вищевказаних захворювань недостатньо виражені або відсутні при гарячкових дебютах СЧВ і інших системних васкулітах, коли лихоманка випереджає появу суглобового синдрому або інших системних порушень. У подібних ситуаціях підозра на системну патологію може виникати при динамічному спостереженні за хворими після виявлення інших клініко-лабораторних ознак. Водночас важлива правильна оцінка всіх симптомів, що здаються неспецифічними або зв'язуються звичайно з самої лихоманкою ( висипка на шкірі, міалгії, м'язова слабкість, головний біль та ін.).

В якості причини тривалої лихоманки частіше стали діагностувати суглобово-вісцеральну форму ЮРА (синдром Стілла, субсепсис - алергосепсис Віслера-Фанконі) . Поряд з лихоманкою обов'язковими симптомами для ЮРА є артрити (або артралгії в дебюті), макулопапульозний висип, нейтрофільної лейкоцитоз. Часто зустрічаються фарингіти, лимфоаденопатии, збільшення селезінки, серозіти, міалгії. Ревматоїдний і антинуклеарний фактори відсутні. Даний симптомокоплекс змушує підозрювати різні інфекції, сепсис і призначати масивну антимікробну терапію яка виявляється неефективною. Діагноз ставиться скоріше шляхом виключення інфекцій та інших системних захворювань.

Серед причин ЛНГ залишається актуальною гостра ревматична лихоманка з відсутністю мікроорганізмів в крові (абактеріальний ендокардит) і мінливою​​аускультативною симптоматикою. Лихоманка стійка до антибіотиків, але піддається лікуванню НПЗЗ та глюкокортикоїдами.

Принципи діагностики ЛНГ які рекомендуються після проведених рутинних методів діагностики:

1. Ретельний анамнез і фізикальне обстеження:

- Характерна висип на шкірі і слизових може вказувати на ІЕ

- Збільшення лімфатичних вузлів, гепатомегалія вимагає їх біопсії і гістологічного дослідження

- Збільшення обему черевної порожнини може свідчити про наявність внутрішньочеревних абсцесів

- Ректальне і вагінальне дослідження дозволяє виключити наявність абсцесу або запального процесу органів малого тазу

- Дослідження серця дозволяє виявити сприятливі умови для розвитку інфекційного ендокардиту (ІЕ).

Обов'язково динамічне спостереження за появою нових симптомів (збільшенням нових груп л. в., виникнення аускультативних ознак ІЕ, висипу і ін.)

Окремо слід пам'ятати про симульовану лихоманку, яка штучно визивається самим пацієнтом. Її діагноз повинен розглядатися в будь-якому випадку ЛНГ. При підозрі симуляції лихоманки необхідно звертати увагу на відсутність добових коливань температури, проводити термометрію у присутності медсестри або лікаря, використовувати електронний термометр для негайного отримання результатів.

2. Лабораторні методи дослідження:

А) три забору крові для посіву (бажано до застосування антибіотиків), посів сечі і мокроти

Б) визначення рівня антитіл до ВЕБ (вірус Ебштейн-Барр) і ЦМВ (цитомегаловірус), особливо класу IgМ, у парних сироватках (один зразок сироватки забирається в гострій фазі захворювання, заморожується і залишається для дослідження, другий зразок сироватки забирається через 2-4 тижні після першого; діагностичне значення має наростання титру АТ в 4 рази і більше); гарячкові аглютиніни виявляються в агглютінаціонние тестах з Salmonella spp., Brucella spp., Francisella tularensis і Proteus.

Можливості серологічної діагностики ряду інфекцій:

- При тривалості лихоманки > 3 тижнів більшість вірусних інфекцій можна виключити, за винятком ВЕБ і ЦМВ

- Токсоплазмоз - діагноз підтверджується виявленням IgМ при РИФ

- Рикетсіози - діагноз підтверджується агглютінаціонние тестами з одним або декількома антигенами Proteus vulgar, які перехресно реагують з основними риккетсиями

- Ку-лихоманка - виявляється при ІФА (найбільш чутлива), РІФ, РСК

- Легіонельоз - підтверджується виділенням культури методом прямої флуоресценції бактерій у мокротинні, бронхіальному аспіраті, плевральному випоті або тканинах.

- Псіттаркоз - діагностується при чотириразовому збільшенням титру АТ в РСК

В) дослідження антинуклеарних та ін АТ для виявлення коллагенозів

Г) дослідження ШОЕ: часто підвищена при ендокардиті, злоякісних новоутвореннях

3. Інструментальні методи дослідження:

А) біопсія л. в. (проводиться при збільшенні л. в. для виключення злоякісних і гранулематозних захворювань), печінки (проводиться при гепатомегалії для вивленія гранульоматозного гепатиту), шкіри (вузлики на шкірі і висип можуть спостерігатися при метастатичних процесах або васкулітах).

Б) рентгенологічні дослідження з контрастуванням (екскреторна урографія для виявлення гіпернефроми, абсцесів і туберкульозу нирок, оглядова рентгенографія органів черевної порожнини для виявлення міжкишкових абсцесів, іригоскопія та ін)

В) радіоізотопні дослідження (сканування з ізотопами галію, індію та ін) для виявлення ряду пухлин

Г) УЗД: ЕхоКГ - виявлення вегетацій при ІЕ, міксом серця, УЗД органів черевної порожнини і малого тазу - виявлення абсцесів і пухлин.

Д) КТ - ефективний і чутливий метод діагностики абсцесів головного мозку, черевної порожнини та грудної клітини, МРТ - застосовується для діагностики токсоплазмозного енцефаліту, гнійного епідуриту і складних випадків остеомієліту.

Е) діагностична лапароскопія - проводиться за суворими показаннями при виявленні клінічних або лабораторно-інструментальних ознак захворювання органів черевної порожнини для уточнення діагнозу або з метою лікування

В даний час на перший план у діагностиці виходять детальний збір анамнезу, виявлення лабораторних маркерів запалення ознак і застосування методів прямої візуалізації (УЗД, КТ, МРТ); актуальність рентгеноконтрастних та ізотопних методів знижується.

4. Пробне лікування - робиться ТІЛЬКИ після всебічного обстеження, проведення посівів, при наявності клінічних та лабораторних даних, що вказують на ймовірну причину захворювання.