К.мед.н. С.М. Кравченко

IV курсу медичного факультету)

Запорiжжя 2012 р.

Методичнi рекомендацiї переробленi та доповненi колективом кафедри факультетської хiрургiї Запорiзького державного медичного унiверситету (ректор д.мед.н., професор Ю.М. Колесник).

Зав. кафедрою: д.мед.н., професор: В.М. Клименко

Доцент: к.мед.н. В.В. Ізбицький

Асистенти: к.мед.н. А.С. Тугушев

К.мед.н. О.В. Захарчук

К.мед.н. В.В. Вакуленко

К.мед.н. О.С. Черковська

к.мед.н. С.М. Кравченко

Cиндром портальної гіпертензії

Основні базисні знання за темою.

Печінка – непарний, паренхіматозний орган, що займає ділянку правого піддіафрагмального простору. З усіх боків вкрита очеревиною за винятком ложа жовчного міхура і задньої частини діафрагмальної поверхні. Серпоподібна зв'язка печінки витягнута в сагітальному напрямі; довжина її 8-15 см, ширина – близько 5см. Попереду печінки вона продовжується в круглу зв'язку, яка йде разом з пупковою веною до пупка. Вінцева зв'язка проходить ліворуч і праворуч від серпоподібної у фронтальній площині, закінчуючись лівою і правою трикутними зв'язками. На нижній поверхні печінки знаходяться глісонові (портальні) ворота – місце входження в печінку портальної вени, печінкової артерії і виходу жовчної протоки. На задній поверхні розташовані кавальні ворота, через які входять печінкові вени, що впадають в нижню порожнисту вену, проходя в однойменній борозні.

1. Ембріогенез. Печінка закладається на 3-у тижні внутрішньоутробного розвитку у вигляді порожнистого випинання ектодерми кишкової трубки в місці майбутнього розвитку 12п. кишки. Випинання розділяється на дві частини – печінкову і біліарну. Печінкова частина складається з біпотентних клітин-попередниць, які потім диференціюються в гепатоцити і дуктальні клітини, створюючи ранні примітивні жовчні протоки. Гепатоцити, утворюючи клітинні балочки, вростають в суміжну мезодермальну тканину і зустрічаються з капілярними сплетіннями, що ростуть в її напрямі. З цих сплетінь надалі утворюються синусоїди. Потім їх мережа зв'язується з портальним (воротним) і живильним (артеріальним) кровообігом печінки. Біліарна частина випинання ектодерми, з'єднуючись з проліферуючими клітинами печінкової частини та з передньою кишкою, утворює жовчний міхур і позапечінкові жовчні протоки. З мезодермальної тканини утворюються гемопоетичні клітини, клітини Купфера і клітини сполучної тканини.

2. Сегментарна будова печінки. Сегментарна будова печінки визначається поділом її по портальних тріадах. При такому розподілу печінка складається з двох половин, межа між якими умовно проходить по лінії, проведеній через ложе жовчного міхура до лівого краю нижньої порожнистої вени (лінія Rex-Cantlie). Кожна половина складається з 4-х сегментів. Орієнтирами, що дозволяють провести межу між сегментами печінки є серпоподібна зв'язка, ложе жовчного міхура, поперечна (комірна) борозна, місце прикріплення малого сальника до печінки, а також венозна зв'язка (у ній знаходиться облітерована вена, що сполучала при внутрішньоутробному розвитку лівий портальний стовбур з лівою печінковою веною, – ductus venosum). Зони портального і артеріального кровопостачання правої й лівої половин печінки, а також шляхи відтоку жовчі правої і лівої частин не перекриваються.

3. Кровопостачання.Печінка забезпечується кров'ю з двох джерел: портальна вена несе венозну кров від органів черевної порожнини; печінкова артерія, що відходить від черевного стовбура, забезпечує надходження артеріальної крові.

Портальна кров забезпечує 70-80% об'ємного кровотоку печінки (1000-1200 мл/мін); через v.portae у печінку поступає до 72% кисню; парціальна напруга кисню в портальній крові натщесерце відрізняється від артеріальної тільки на 0,4-3,3 ‰; тиск в портальній вені у середньому 7 мм рт. ст. Портальні судини не містять клапанів в основних гілках, унаслідок чого кровотік в печінкові вени здійснюється за рахунок різниці гідростатичного тиску. Розподіл портального кровотоку в печінці непостійний – може переважати в праву частку або в ліву. У людини можливе перетікання крові з системи однієї часткової гілки в систему іншої.

Артеріальна кров складає 20-30% притоку крові до печінки. Артеріоли досягають печінкового сегменту одночасно з портальною венулою, частина з них утворює сплетіння навколо жовчних проток і забезпечує кров'ю структури, розташовані в портальних трактах, інша – впадає в синусоїдальну сітку на різних її рівнях. Тиск в печінковій артерії, в середньому, – 100 мм рт. ст. Артеріальній кровотік не залежить від метаболічних потреб печінки, а швидше регулює концентрацію живильних речовин і гормонів в крові шляхом збереження стабільного кровопостачання печінки. Анастомози артерій з венами портальної системи у людини не виявлені.

Відтік крові відбувається через 3 основні печінкові вени – систему правих печінкових вен (верхню, середню і нижнюю), що дренують VI. VII і частково V, VIII сегменти; ліву (II, III, IV сегменти) і середню (IV, V, VI, VIII сегменти), які відходять від задньої поверхні печінки і впадають в нижню порожнисту вену. У нормі печінкові вени сполучаються з портальними тільки на рівні синусоїдів, прямих анастомозів між ними не існує. Тиск в печінкових венах складає в середньому 4-6 мм рт. ст., парціальний тиск кисню - не менше 67 ‰. За винятком печінкової артерії, гілки якої утворюють сітку анастомозів до поверхні печінки, гілки печінкових і портальних вен в нормі не анастомозують.

У кожен момент близько 75% печінкової маси є інактивною з погляду кровопостачання. Кровопостачання в кожній часточці варіює між мінімальним і максимальним; кров є або виключно артеріальною, або лише портальною, або ж сумішшю в різних пропорціях (артеріо-венозна).

4. Жовчовідтік.Жовчовидільна система починається з жовчних канальців, створюючих внутрішньосегментарні жовчні ходи (холангіоли, канальці Герінга), потім міжсегментарні жовчні протоки, що формують внутрішньопечінкові і дольові протоки (правий і лівий), власну і загальну (при злитті з міхурною протокою) жовчну протоку (холедох), що закінчується великим дуоденальним сосочком (фатеровим), який відкривається у 12-п кишку.

5. Інервація. Печінкове нервове сплетіння містить волокна сьомого-десятого грудних симпатичних гангліїв, а також волокна правого і лівого блукаючих і правого діафрагмального нервів. Нервове сплетіння супроводжує печінкову артерію і жовчні протоки до їх найдрібніших гілок, досягаючи портальних трактів і паренхіми печінки.

6. Лімфовідтік.Тканинна рідина з простору Діссе відтікає в перипортальний простір, звідки в лімфатичні судини портальної зони. Лімфатичні судини закінчуються в невеликих групах лімфатичних вузлів, що оточують ворота печінки. Відвідні лімфатичні судини впадають у вузли, розташовані навколо черевного стовбура. Частина лімфатичних судин, розташованих в серповидній зв'язці, перфорують діафрагму і закінчуються в лімфатичних вузлах середостіння. Інша частина цих судин супроводжує нижню порожнисту вену і закінчується в нечисленних лімфатичних вузлах навколо її грудного відділу.

7. Функціональна морфологія печінки.

Головною структурною одиницею печінки вважається печінкова долька. Основну масу печінкової дольки, в центрі якої розташовується центральна вена, складають епітеліальні клітини – гепатоцити (60% маси печінки або до 85% від загального об'єму печінкової тканини). Це одноядерні, рідше багатоядерні клітини, які діляться шляхом мітозу. Вони розташовуються у вигляді анастомозуючих між собою печінкових балок, усередині яких утворюються жовчні канальці, а між балками розташовуються синусоїди, що несуть кров до центральної вени.

Функціональною одиницею печінки є ацинус, в центрі якого розташований портальний тракт (портальна вена, печінкова артерія і жовчовивідна протока). В ацинусі виділяють 3 зони: I – оточує портальний тракт, II – примикає до центральних вен, III – розташовується між I і II зонами. Гепатоцити в межах кожної зони ацинуса знаходяться приблизно в однакових умовах функціонування. Проте в I зоні, в порівнянні з іншими, визначається найбільша кількість вмісту кисню і речовин для метаболічних реакцій; метаболічна і регенераторна активність цієї зони – найбільш висока.

Функціональна морфологія гепатоцитів визначається станом синусоїдів, що є елементарними структурними компонентами мікроциркуляторного русла печінки. Синусоїди не містять базальної мембрани і вистилають синусоїдальні клітини. Розрізняють три основні типи таких клітин: 1) ендотеліоцити; 2) зірчасті ретикулоендотеліоцити (клітини Купфера); 3) ліпоцити (міофібробласти, Pit-клітини). Кожен з цих типів клітин містить власну проліферуючу популяцію. Нормальне функціонування печінки як органу можливе тільки при тісній кооперації гепатоцитів і синусоїдальних клітин, створюючих так звану мікроекологію печінки. Гістогенез синусоїдальних клітин має значення для розуміння патогенезу захворювань печінки. Так, наприклад, на процес утворення фіброзної тканини, яка є основою розвитку хронічних гепатитів, можна впливати через ліпоцити, що є основними продуцентами компонентів позаклітинного матриксу або ж через клітини Купфера, які виділяють колагеназу, яка розщеплює фіброзну тканину, тим самим нормалізуючи паренхімо-стромальне співвідношення.

Жовчні протоки ділять на септальні (міждольові), міждолькові, канальці Герінга і жовчні канальці. Всі розгалуження жовчних проток, окрім канальців, мають базальну мембрану.

Дослідження функції печінки

Печінка грає ключову роль в життєдіяльності організму в цілому. Вона відповідальна за синтез, розщеплення і зберігання безлічі різних речовин; грає ключову роль у вуглеводному і жировому обміні; виробляє більшу частину білків, що містяться в плазмі крові.

Раціональній підхід до діагностики і лікування захворювань печінки грунтується на ведучих гепатологічих синдромах, діагностика яких, у свою чергу, базується значною мірою на функціональних пробах печінки.

Біохімічні дослідження. Необхідні для початкового виявлення хвороби, діагностичного пошуку, оцінки тяжкості ураження, визначення прогнозу і здійснення контролю за ефективністю лікування.

Табліця 1. Основні біохімічні показники, використовувані при захворюваннях печінки

Кількісні дослідження функції печінки.

Допомагають виявити печінкову недостатність і ступінь пошкодження печінкової паренхіми, дозволяють судити про прогноз захворювання, але діагностичного значення не мають.

· Проба з лідокаїном. Метаболізм лідокаїну здійснюється системою цитохрому Р450; при цьому утворюється моноетилгліцинксилідид (МЕGX), рівень якого корелює із швидкістю виведення лідокаїну. Визначення МEGX проводиться на 15 хвилині після в/в введення лідокаїну. (При [МЕGХ] 25-50 нг/мл ускладнення після операції розвиваються в 20% випадків, при [МЕGХ]<25 нг/мл – у 73-100%). Проба характеризує функціональний стан гепатоцитів.

· Бромсульфалеїнова й індоціанова проби – характеризують екскреторні процеси в печінці, оскільки ці речовини видаляються з судинного русла виключно печінкою. (Визначається кліренс індоціана на 15 хв. після в/в введення препарату: при збереженні більше 30% індоціана зеленого будь-яка операція на печінці нестерпна). Цей тест особливо популярний в Японії.

· Проба з внутрішньовенним навантаженням галактозою – реєструє метаболічні процеси в печінці. Грунтується на визначенні швидкості елімінації галактози, залежної від її фосфорилювання галактокіназою печінки.

· Дихальні проби з міченим радіоактивним ізотопом ^14С метацитіном, амінопірином, галактозою, кофеїном – пов'язані з процесами детоксикації. Препарати призначаються перорально. Концентрація ^14С в повітрі, що видихається, корелює із швидкістю зниження радіоактивності плазми. Проба відображає масу функціонуючих мікросом і життєздатні печінкові тканини, що залишилися.

Функціональні проби печінки як індикаторні порушення гепатобіліарної системи прийнято класифікувати за синдромним принципом, який лежить в основі клінічних проявів захворювань печінки.

Таблиця 2. Основні синдроми при хронічних дифузних захворюваннях печінки

У повсякденній практиці досить використовувати традиційні функціональні печінкові проби. На їх основі складена схема прогностичних критеріїв за Чайлд-П’ю, що характеризує ступінь порушення печінкової функції, у всьому світі використовується для хворих з хронічними захворюваннями печінки.

Таблиця 3. Схема прогностичних критеріїв за Чайлд-П’ю

Техніка використання критеріїв Чайлд-П’ю: один показник групи А оцінюється в 1 бал, той же показник в групі В – в 2 бали, а в групі С – в 3 бали. На підставі таких підходів за сумарними критеріями виділяють три групи: 1-а (легкий ступінь тяжкості) – 5-7 балів, 2-а (середній ступінь тяжкості) – 8-10 балів, 3-я (важка) – 11 балів і більше.

Біопсія печінки

Важливим методом діагностики дифузних і об'ємних захворювань печінки є біопсія, яка дозволяє не тільки встановити точний діагноз, але і визначити ступінь активності і стадію розвитку захворювання.

Біопсія печінки при дифузних захворюваннях має такі цілі:

· встановлення діагнозу захворювання, тобто встановлення етіологічного чинника;

· визначення активності (тяжкість) процесу;

· визначення стадії хвороби (ступінь її хронізації);оцінка ефективності терапії.

Морфологічні методи дослідження біоптату можна розділити на якісні і кількісні:

Методики біопсії:

I. Черезшкірна (проводиться насліпо на підставі топографічних взаємин або під контролем УЗД, або рентгенологічного дослідження). Є різні модифікації голок для сліпої біопсії печінки, що виконується черезшкірним доступом:

- аспіраційні (“Menghini”, Klatskin”, Jamshidi”);

- ріжучі (“Vim-Silverman”, “Tru-cut”);

- пружинно-ріжучі з використанням спеціального пістолета.

Процедуру проводять під УЗД або рентгенологічним контролем. Після місцевого знеболення голку вводять у восьмому або дев'ятому міжребір’ї по середній пахвовій лінії при спонтанному диханні хворого на видиху у напрямку до воріт печінки. Швидким рухом – перпендикулярно поверхні шкіри – вводять голку в печінку на 2-3 см і виводять. Отриманий фрагмент тканини печінки кладуть в 10% розчин формаліну.

Протипоказання до черезшкірної біопсії печінки:

- відсутність контакту з пацієнтом;

- порушення гемостазу: протромбіновый індекс менше 70%, тромбоцити менше 80х10⁹/л, геморагічний синдром (клінічно), схильність до кровотеч (анамнестично);

- виражений холестаз;

- гнійний холангіт;

- напружений асцит;

- гнійно-запальні процеси в ділянці пункції;

- судинні ураження печінки.

II. Транс'югулярна біопсія печінки. Спеціальну голку “Tru-cut” розміщують в катетер, який проводять через яремну вену в печінкову вену. Потім голку вводять в тканину печінки, проколюючи стінку печінкової вени. Показана при порушеннях процесах згортання крові, напруженому асциті, малих розмірах печінки, відсутності контакту з хворим, при фульмінантній печінковій недостатності.

III. Лапароскопічна біопсія печінки. Дозволяє під візуальним контролем взяти цілісну ділянку ураженої тканини.

Основні інструментальні методи обстеження печінки

1. Ультразвукове дослідження(УЗД, сонографія). Метод недорогий, займає декілька хвилин і дозволяє виявляти розширення жовчних протоків, хвороби жовчного міхура, об'ємні утворення і деякі дифузні зміни печінки, ознаки портальної гіпертензії.

Доплерівське ультразвукове дослідження дозволяє визначити швидкість і спрямованість кровотоку в судині по різниці між частотою ультразвукового сигналу, використовуваного датчиком, і частотою відбитого від судини ехосигналу. Метод застосовують при підозрі на блокування печінкової вени, тромбоз печінкової артерії і портальної вени.

2. Комп'ютерна томографія(КТ). Томограми дозволяють отримати зображення печінки у вигляді послідовних горизонтальних зрізів. Для кращої візуалізації взаємин органів черевної порожнини на рівні зрізу застосовують пероральне, внутрішньовенне струменеве або краплинне введення контрастної речовини.

КТ виявляє осередкові ураження й окремі дифузні захворювання печінки (цироз, жирова інфільтрація, накопичення заліза), порушення прохідності печінкових вен; дозволяє досліджувати регенеративні процеси після різних видів резекції цього органу.

3. МРТ(магнітно-резонансна томографія). Її можливості у виявленні патологічних змін в печінці порівняні з можливістю КТ.

4. ФЕГДС(фіброезофагогастродуоденоскопія). Виявляє розширення вен стравоходу і шлунка, стан слизової оболонки, наявність ерозій, виразок, ураження великого дуоденального сосочка.

5. Радіоізотопні дослідження (застосовуються для оцінки структурно-функціонального стану печінки і прохідності позапечінкових жовчних проток):

Радіоізотопна сцинтиграфія з ^99m Т-колоїдними сполуками олова, золота, альбуміну, еритроцитів. Метод грунтується на здатності ізотопу накопичуватися в клітинах ретикулоендотеліальної системи, тому є неінформативним в плані оцінки стану гепатоцитів. Накопичення ізотопу в печінці і селезінці відрізняє спленомегалію при цирозі печінки від спленомегалії при гематологічних захворюваннях;

Радіоізотопна гепатографія (внутрішньовенно вводиться бромсульфалеїн або бенгальська троянда, датчики встановлюються над серцем, печінкою і кишківником. Метод грунтується на вивченні різниці в часі накопичення препарату в печінці (функція гепатоцитів), проходження через серце і виведення через шлунково-кишковий тракт (жовчовидільна функція).

В даний час ці два дослідження втрачають своє значення у зв'язку з наявністю вищезгаданих методів діагностики – простіших у виконанні, достатньо інформативних і відтворених в динаміці.

6. Ангіографія.Артеріальна селективна ангіографія робиться шляхом катетеризації черевного стовбура (целіакографія) або загальної печінкової артерії (гепатографія) за Сельдінгером (через стегнову артерію). Ангіографія виконується в артеріальній, капілярній і венозній фазах.

Спленопортографія: голкою 12 см на вдиху і при затримці дихання проводиться пункція в ділянці VIII-IX міжребіря.

Пряма портографія: через розбужовану пупкову вену, яку оголяють шляхом розрізу черевної стінки (4 см) по середній лінії на 2-8 см вище за пупок ретроперітоніально.

Рентгеноконтрастне дослідження печінкових вен проводиться для визначення відтоку крові з печінки. Проводиться за способом Сельдінгера через стегнову або плечову вену.

7. Лапароскопія (відеолапароскопія). Дозволяє візуально оглянути органи черевної порожнини, при необхідності – виконати біопсію, провести малоінвазивні втручання.

8. Додаткові методи дослідження,вживані з метою уточнення і диференціальної діагностики форми захворювання, – портоманометрія, ЕРХПГ, ЧЧХГ та ін.