Постгепатична форма

Порушення кровотоку на рівні печінкових вен і нижньої порожнистої вени вище за рівень впадання печінкових вен.

1. Первинна (хвороба Бада-Кіарі) або вторинна (синдром Бада-Кіарі) обтурація печінкових вен на будь-якому рівні або нижньої порожнистої вени до входу в передсердя.

Етіологія:

- тромбофлебіт;

- мієлопроліферативні захворювання;

- прийом пероральних контрацептивів.

Печінка при цьому збільшена в розмірах, болісна, при лапароскопії – гладка, багрового кольору, на розрізі – “мускатний” вигляд. Патогномонічним є збільшення хвостатої долі, яка окремо дренується в нижню порожнисту вену (за даними УЗД), її щільність вища за щільність навколишньої тканини (за даними комп'ютерної томографії).

Порушення відтоку крові по системі печінкових вен веде до розвитку ЦП і портальної гіпертензії. Перебіг буває гострий і хронічний. При гострій формі характерно: раптовий початок, лихоманка, сильні болі у верхній половині живота, жовтяниця. Швидко наростає асцит, непіддатливий дії сечогінних засобів, і швидко збільшується після парацентезу. Летальність при цій формі складає 90-100 %. Хронічна форма хвороби за своїми проявами схожа на варіант перебігу ЦП.

2. Серцева патологія:

- констриктивный перикардит;

- захворювання, що ведуть до розвитку серцевої недостатності.

Такі хворі спостерігаються у кардіолога, терапевта. Хірургічній корекції не підлягають.

Інтрагепатична (внутрішньопечінкова) форма(може бути пре-, пара- і постсинусоїдальною) – основна форма розвитку портальної гіпертензії.

· Внутрішньопечінкова пресинусоїдальна гіпертензія.

1.1. Ураження портальних трактів: фіброз, цироз, вузлова гіперплазія, миєлопроліферативні захворювання, первинний біліарний цироз, при якому портальна гіпертензія може бути першим проявом захворювання задовго до розвитку вузлової регенерації, характерної для цирозу.

1.2. Дія токсичних речовин (неорганічні препарати миш'яку, контакти з міддю, вдихання пари вінілхлориду, інтоксикація вітаміном А, тривале застосування цитостатиків): захоплюються ендотеліальними клітинами в просторі Діссе, що веде до підвищення фіброгенних властивостей і, надалі, обструкції дрібних гілок портальної вени.

1.3. Печінково-портальний склероз (нециротичний портальний фіброз): характеризується спленомегалією, гіперспленізмом, портальною гіпертензією без оклюзії комірної вени і незначними змінами з боку печінки. В основі лежить пошкодження внутрішньопечінкових гілок портальної вени й ендотеліальних клітин синусоїдів в результаті інфекції, інтоксикації, невідомих причин.

· Внутрішньопечінкова синусоїдальна гіпертензія.

Пошкодження синусоїдів (цироз печінки, хронічний алкогольний гепатит).

· Внутрішньопечінкова постсинусоїдальна гіпертензія.

Обструкція печінкових венул:

- венооклюзійна хвороба – ураження дрібних печінкових вен, в яких розвиваються субендотеліальний набряк і колагенізація; причинами можуть бути токсичне пошкодження піролізидиновими алколоїдами, прийом цитостатиків, опромінювання печінки;

- алкогольний склероз центральних вен;

- захворювання, що протікають з утворенням вузлів.

Цироз печінки

Основною причиною, що приводить до розвитку ПГ, є цироз печінки, при якому можливі всі три форми портальної гіпертензії: в результаті розвитку фіброзу портальних трактів, капіляризації синусоїдів, здавлення синусоїдів і печінкових венул вузлами регенерації.

Цироз печінки (ЦП) – це незворотній дифузний процес, який характеризується фіброзом, перебудовою нормальної архітектоніки і судинної системи печінки з утворенням вузлів-регенератів і формуванням внутрішньопечінкових судинних анастомозів. ЦП займає 4-е місце серед основних причин смерті хворих у віці старшого 40 років. Це обумовлено збільшенням частоти виникнення ускладнених, декомпенсованих форм захворювання. У пацієнтів, яким вперше встановлений діагноз цирозу печінки, ускладнені форми складають більше 60%.

За рекомендацією ВОЗ, цироз печінки розглядається як стадія хронічних уражень печінки, проте особливі його якості, представлені патологічною регенерацією у відповідь на дистрофію і некроз гепатоцітов, дозволяють говорити про нозологічну самостійність цирозу. ЦП слід відрізняти від вузлової гіперплазії органу, коли фіброз відсутній; дифузного фіброзу без вузлів; вродженого фіброзу печінки, при якому розвивається генералізований фіброз і утворюються вузли, але структура печінки зберігається.

Етіологія

Цироз печінки – поліетіологічне захворювання. Основні причини:

1. Хронічний гепатит: хронічні вірусні гепатити В (±HDV), С;

- хронічний алкогольний гепатит;

- аутоімунні гепатити;

- метаболічні порушення (гемохроматоз, хвороба Вільсона, недостатність α1-антитрипсину, глікогенози та ін.);

- токсичні, лікарські ураження печінки.

2. Тривалий внутрішньо- і позапечінковий холестаз (обтурація, первинний склерозуючий холангіт, первинний біліарний цироз):

- порушення венозного відтоку з печінки (венооклюзивна хвороба);

- синдром Бада-Кіарі;

- констриктивний перикардит.

3. Цироз печінки у дітей (генетично обумовлений).

Інші причини: недоїдання, інфекції, грануломатоз печінки.

4. Криптогенний цироз (від 5-10% до 20-40% всіх випадків).