Внепеченочный блок портального кровообращения

Определение понятия

Синдром «портальной гипертензии» - это сложный комплекс компенсаторно-приспособительных реакций организма, возникающий при затруднении кровотока в портальной системе, вызванном различными заболеваниями.

Главные признаки портальной гипертензии:

ü высокое давление крови в воротной вене (более 12 мм.рт.ст.) (в норме давление 5-7 мм.рт.ст.);

ü расширенные естественные порто-кавальные анастомозы;

ü варикозное расширение вен пищевода, желудка с рецидивирующими желудочно-кишечными кровотечениями;

ü спленомегалия;

ü асцит;

ü признаки полиорганной недостаточности и комы (на поздней стадии)

Причины портальной гипертензии

I. Заболевания печени

– Острые

• Алкогольный гепатит;

• Алкогольная жировая дистрофия печени;

• Фульминантный вирусный гепатит;

– Хронические

• Цирроз печени

• а) алкогольный

• б) вирусный

• в) первичный билиарный

• г) криптогенный

• д) при врожденных метаболических заболеваниях:

• - Болезнь Вильсона-Коновалова

• - Гемохроматоз

• - Недостаточность a1-АТ

• - Муковисцидоз

• Идиопатическая портальная гипертензия

• Заболевания печени, вызванные мышьяком, винилхлоридом, солями меди

• Врождённый фиброз печени

• Шистосомоз

• Саркоидоз

• Метапластическая карцинома

II. Увеличенный портальный венозный кровоток

– Артериовенозная фистула (болезнь Рандю-Ослера, травма, биопсия печени, гепатоцеллюлярная карцинома)

– Спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени (полицитемия, миелофиброз, болезнь Гоше, лейкоз, миелоидная метаплазия)

• Тромбозы или окклюзия портальных вен или селезёночных вен

• Заболевания печёночных вен

- Вено-окклюзионная болезнь

- Болезнь (синдром )Бадда-Киари

V. Тромбоз нижней полой вены

• VI. Заболевания сердца

– Кардиомиопатия;

– Заболевания сердца с поражением клапанов;

– Констриктивный перикардит.

Normal Liver

Micronodular Cirrhosis

Внепеченочный блок портального кровообращения

• обнаруживают у 27 % больных и в подавляющем большинстве случаев он является следствием неонатальных патологических процессов: сепсиса, омфалита, флебита пупочной вены.

• Стеноз или облитерация воротной вены возникают в результате врожденной аномалии развития портальной системы, травмы, в том числе операционной, воспалительных заболеваний органов брюшной полости.

ПРИЧИНЫ НАДПЕЧЁНОЧНОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

• Основным патогенетическим моментом и надпеченочного блока портального кровообращения являются:

• 1. тромбоз печеночных и нижней полой вены

• 2. сдавление печеночных вен или нижней полой вены (опухолью, эхинококком печени)

• 3. врожденные аномалии нижней полой вены — мембранозное заращение ее на уровне диафрагмы или формирование стеноза

• синдром Бадда—Киари:острая закупорка средних и мелких ветвей печёночной вены